成人法洛四联症60例外科治疗体会

目的:探讨成人法洛四联症(TOF)外科手术治疗。方法:成人TOF外科治疗60例,全组均有右心室流出道狭窄,15例肺动脉瓣狭窄,其中4例重度狭窄行成型术不满意或无法成型,而行跨环补片,2例因冠状动脉畸形而行(20～22)号牛颈静脉带瓣管道。结果:本组术后死亡5例,病死率8.3%。死于严重低心排出量综合征2例,无法停机2例,灌注肺1例。结论:成人TOF手术效果确切,患者术后生活质量明显改善。     

成人法洛四联症根治术65例临床分析

目的总结成人法洛四联症（TOF）的外科手术治疗经验。方法回顾性分析2006年1月至2009年8月我院65例成人法洛四联症患者手术治疗的临床资料。所有患者在低温体外循环下行根治术,其中44例采用跨瓣环补片加宽右心室流出道及肺动脉,8例仅行右心室流出道扩大补片,13例疏通流出道后直接缝合右室切口。结果住院期间死亡率3．1％（2／65）,死亡原因均为低心排血量综合征;其余并发症包括室缺残余漏1例,一过性Ⅲ度房室传导阻滞2例未安装永久起博器,心包积液1例,胸腔积液3例,肺不张3例,肺部感染2例,肾衰竭2例（行血液滤过治疗后,1例恢复1例死亡）。随访3-55个月,平均16．6个月,存活63例,心功能Ⅰ级48例（75％）,心功能Ⅱ级15例（25％）。结论彻底矫正畸形、加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征、加强术后管理,成人法洛四联症外科手术可取得良好的疗效。     

成人法洛四联症根治术135例临床分析

【】：目的 总结成人法洛四联症(TOF)的外科手术治疗经验。 方法 回顾性分析2006年1月~2016年8月我院135例成人法洛四联症患者手术治疗的临床资料。所有患者在低温体外循环下行根治术,其中91例采用跨瓣环补片加宽右心室流出道及肺动脉,17例仅行右心室流出道扩大补片,27例疏通流出道后直接缝合右室切口。 结果 住院期间死亡率2.2%(3/135),死亡原因均为低心排血量综合征。其余并发症包括室缺残余漏2例,一过性Ⅲ度房室传导阻滞4例未安装永久起博器,心包积液2例,胸腔积液5例,肺不张4例,肺部感染2例,肾衰竭2例,行血液滤过治疗后其中1例恢复1例死亡。随访128例,平均随访16.6(3~55)月,心功能Ⅰ级96例(75%),心功能Ⅱ级32例(25%)。结论 彻底矫正畸形、加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征、加强术后管理,成人法洛四联症外科手术可取得良好的疗效。     

26例法洛四联症的手术治疗

2000年11月-2002年6月,我院对26例法洛四联症患者施行手术治疗,均治愈出院,现报告如下。1资料与方法1.1 临床资料 本组26例,男17例,女9例。年     

法洛四联症根治术385例治疗分析

目的 总结先天性心脏病法洛四联症的外科治疗经验.方法 回顾性分析2004年1月至2012年8月385例法洛四联症根治手术患者的临床资料,男性231例,女性154例,年龄6个月至43岁,平均(4.31±1.62)岁,体重6.0～68.0(16.32±6.23)kg,血红蛋白70～240(17.25±3.12)g/L,均在气管插管、全麻、低温、体外循环下行法四根治术.结果 手术早期死亡12例,死亡率3.12％,以低心排血量综合征和呼吸窘迫综合征最常见.主要手术并发症:低心排血量综合征24例、呼吸衰竭12例、肾功能衰竭2例、肺部感染24例、二次开胸止血6例、胸腔积液13例、心律失常5例.随访晚期无死亡患者.结论 根治手术是法洛四联症的主要治疗方法.精准的术前解剖诊断,适宜的手术时机、手术指征,术中满意的右心室流出道疏通,严密完全的缺损修补,准确及时的ICU处理,是提高治愈率,减少并发症的关键.     

合并冠状动脉畸形法洛四联症的外科治疗

目的总结合并畸形冠状动脉的法洛四联症手术治疗经验,探讨有关技术的改进。方法自2002年1月至2007年12月共完成该类手术18例,其中经右房、肺动脉切口疏通右室流出道7例,改变右室切口4例,主肺动脉移位法2例,双流出道法2例,游离牵开左前降支（LAD）疏通加宽右室流出道（RVOT）2例,1个半心室矫治1例。结果无手术死亡,随访8～82个月,无晚期死亡及并发症发生。结论术中根据右室流出道狭窄程度和畸形冠状动脉走行争取个性化手术方式,疗效满意。     

30岁以上法洛四联症外科治疗

目的:总结回顾30岁以上中老年法洛四联症手术治疗经验。方法:50例30岁以上法洛四联症患者,年龄30～66岁,平均(34.7±6.10)岁,合并左上腔3例,右位主动脉弓6例,合并三尖瓣关闭不全1例,主动脉瓣关闭不全1例,房间隔缺损或卵圆孔未闭10例,右冠状动脉畸形1例,均行四联症心内修复术。妥善疏通右心室流出道,用涤纶或心包补片加宽右心室流出道,用涤纶补片修补室间隔缺损,并处理合并畸形。结果:手术死亡1例(2%),晚期死亡1例,其余患者心功能均得到不同程度的改善。结论:中老年四联症心力衰竭,严重红细胞增多症,高血压及高尿蛋白并非手术禁忌。良好的心肌保护和转流,完善的外科修复及严密的术后监护是手术成功的关键,近期和远期效果满意。     

法洛四联症外科根治手术治疗6个月以内患儿54例经验总结

目的总结54例6个月以内婴幼儿行法洛四联症(tetrology of Fallot,TOF)外科根治手术的经验。方法 2006年1月至2012年12月广东省人民医院对54例<6个月的TOF患儿进行一期根治手术,手术时月龄为(4.94±0.40)个月,体质量为(5.98±0.30)kg。其中男34例,占63%;女20例,占37%。无症状患儿4例,占7.4%。有症状患儿50例,占92.3%;其中,缺氧发作的16例,占30%。术前均经过超声心动图和心脏螺旋计算机断层扫描检查确诊,M率为1.76(0.94～3.09)。手术均在中低温体外循环下进行,94.4%患儿行跨瓣环补片扩大右心室流出道,经右心室或右心房切口修补室间隔缺损,同期完成其他合并畸形的矫治。结果总住院病死率为5.6%(3/54),主动脉阻断时间为(58.3±12.2)min,体外循环时间为(87.2±11.6)min。肺动脉瓣轻度反流38例,占70.4%(38/54)。无Ⅲ度房室传导阻滞,轻度右心室流出道梗阻5例。结论 TOF矫治年龄可以前移至在6个月以内进行,并可以获得良好的手术效果和较低的手术病死率。     

156例法洛四联症手术治疗经验

目的分析法洛四联症（TOF）的病变特点，总结其手术治疗经验。方法回顾性分析我院自2005年1月至2008年1月间实施的156例TOF手术情况，其中在低温、体外循环下行TOF根治术147例（包括Ⅰ期手术143例，TOF中央分流术后Ⅱ期根治4例），根治术同时行双向格林手术、右室至肺动脉人工血管外通道（Rastelli）术及主动脉瓣替换术各1例；非体外循环下中央分流术9例。结果术后早期（30d内）死亡4例，手术死亡率2．56％。死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭3例，灌注肺、呼吸衰竭1例。其他主要并发症27例。随访1-36个月，晚期死亡1例，死于大量心包积液所致的心律紊乱。结论准确的掌握手术指征，根据不同病变采取不同术式是手术成功的关键。     

法洛四联症合并肺动脉闭锁外科治疗早期疗效分析

目的:探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)外科治疗早期疗效。方法:回顾性分析1984年6月至2009年12月,我科对58例TOF合并PA外科治疗的临床资料,其中男性27例,女性31例;年龄6个月～29岁,平均(9.14±5.25)岁。按Castaneda分型,Ⅰ型28例、Ⅱ型11例、Ⅲ型9例及Ⅳ型10例。本组49例采用全麻中度低温体外循环下进行一期矫治手术,Ⅰ型采用跨瓣环的带单瓣的人工血管补片加宽,Ⅱ型采用右心室到肺动脉带瓣管道,Ⅲ型和Ⅳ型采用胸骨正中切口一期单源化和心内修复术。11例在全麻下行主动脉-肺动脉分流术。结果:术后早期并发症:心律失常9例、早期低氧血症7例、严重低心排出量综合征(低心排)5例、血红蛋白尿3例、灌注肺3例、气胸3例、多器官功能衰竭1例、毛细血管渗漏综合征1例、感染1例、肺不张1例及二次开胸止血1例。术后早期死亡10例,病死率5.8%,其余患者均治愈出院。术后1个月～15.5年复查,发绀消失,体质量明显增加。彩超复查未见残余分流,右心室流出道未见梗阻,肺动脉与右心室流出道之间无明显压力阶差。X线检查两肺血均有明显的增加,分布均匀对称。结论:TOF-PA一经诊断应尽快手术,加强术后监护及综合治疗措施,及时纠正术后低心排,积极防治术后心律失常等并发症,均为提高手术成功率的诸因素。外科手术应早期手术病死率低,中、远期心功能效果良好。     

法洛四联症术后早期并发症的临床研究

目的总结法洛四联症（TOF）根治术后早期并发症的治疗经验。方法连续手术治疗156例TOF患者。其中男性83例，女性69例；左室舒张末期容积指数（LVEDI）19-37（30．4±2．6）ml／m^2；McGoon比值1．1-2．1（1．5±0．4）。9例在非体外循环下行中央分流术，147例在低温体外循环下行TOF根治术（其中4例为中央分流术后Ⅱ期根治术），同时进行双向格林手术、右室至肺动脉人工血管外通道（Rastelli）术及主动脉瓣替换术各1例。均用涤纶片修补室缺，未加宽流出道5例，其余用自体心包片加宽流出道，其中跨环128例、非跨环14例。结果术后早期（30d内）死亡4例，手术死亡率2．56％。死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭3例，灌注肺、呼吸衰竭1例。出现并发症27例，主要有低心排、低氧血症、心包填塞、出血、肾功能衰竭、残余漏、乳糜胸等。随访1～36个月，晚期死亡1例，死于大量心包积液所致的心律紊乱。结论术中手术畸形矫治满意度，术后高质量的ICU诊疗与护理可以减少和避免一部分并发症的发生。     

经右心房/肺动脉与经右心室切口根治法洛四联症的经验总结

目的总结经右心房/肺动脉与经右心室切口根治法洛四联症的经验。方法研究北京儿童医院心脏中心2004年1月至2006年4月74例小儿法洛四联症根治术的临床资料。A组16例经右心房/肺动脉切口,B组58例经右心室切口。结果围术期死亡3例,总死亡率4.05%。A组体外循环时间(108.50±23.27)min,阻断时间(69.56±18.24)min,B组体外循环时间(101.14±36.64)min,阻断时间(68.09±23.48)min。低心排综合征A组2例(12.50%),B组9例(15.52%);心律失常发生率A组1例(6.25%),B组5例(8.62%)。肺部并发症26例(35.14%)。结论严格把握经右心房/肺动脉切口与经右心室切口根治法洛四联症的适应证,注意心肌及肺脏的保护,可获得良好的手术效果。     

3岁以下患儿法洛四联症根治术影响早期效果的危险因素

目的 :分析影响 3岁以下法洛四联症 (TOF)根治术早期效果的危险因素 ,重点探讨婴幼儿TOF根治术的手术时机和适应证。方法 :分析 3岁以下TOF根治术 4 17例的早期效果 ,其中男性 2 98例 ,女性 119例 ,年龄 3个月～ 3岁。术后早期恶性事件和不良事件指早期死亡和重症监护 (ICU)时间 >7d。统计学分析 ,影响早期效果的临床危险因素。结果 :单因素分析结果显示 :影响术后早期效果的危险因素包括年龄 <1岁 (17/ 5 4例VS 5 6 / 36 3例 ,P <0 0 5 ) ,术后右心室 /左心室收缩压比值 >0 75 (2 0 / 2 7例VS5 3/ 390例 ,P <0 0 5 ) ,预充液白蛋白浓度 >10 % (4 / 39例VS 6 9/ 378例 ,P <0 0 5 ) ,应用改良超滤 (4 / 39例VS 6 9/ 378例 ,P <0 0 5 ) ,严重低心排出量综合征 (2 4 / 33例VS 4 9/ 384例 ,P <0 0 5 ) ,呼吸道并发症 (33/ 4 2例VS 4 0 / 375例 ,P <0 0 5 )。多因素logistic逐步回归分析 :年龄 <1岁 ,术后右心室 /左心室收缩压比值>0 75 ,呼吸道并发症是影响术后早期效果的危险因素。结论 :深入研究婴幼儿TOF的病理生理特点 ,提高手术技术 ,3岁以下TOF根治术的效果是满意的。     

法乐四联症的外科治疗体会

目的总结法乐四联症的外科治疗及效果.方法2001年1月至2004年11月,36例法乐四联症患者接受外科治疗.其中男性20例,女性16例,年龄3～45岁.均自幼发绀,有杵状指(趾).术前血红蛋白增高.患者均在低温体外循环下行法乐四联症根治术.22例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉,14例仅行右室流出道扩大补片.结果患者无死亡.术后出现低心排出量综合征2例,1例术后引流量多,再开胸止血,随访3～12个月,1例跨肺动脉瓣压超过40 mm Hg.结论法乐四联症外科治疗疗效佳,临床效果满意.     

体-肺侧支栓塞术在重症法洛四联症“一站式”杂交治疗中的临床价值

目的评价体-肺侧支栓塞术在重症法洛四联症（F4）患者“一站式”杂交治疗（介入治疗＋外科根治术）中的临床价值。方法2007年5月至12月,共26例重症F4患者（男12例,女14例）,平均年龄5.2岁（5个月~29岁）,在我院Siemens杂交手术室系统内完成了“一站式”治疗：全麻插管下先完成主动脉及心室造影,若发现有明确的体-肺侧支血管即予以经导管栓塞,随后立即完成外科根治术（杂交组）。选择同期住院仅接受单纯外科根治术的26例重症F4患者作为对照组（单纯外科组）。两组患者在性别、年龄、体重组成方面差异无统计学意义。对两组患者的住院时间、术后ICU监护时间、呼吸机辅助时间、体外循环时间等指标进行对比研究。结果杂交组中有20例患者接受了体-肺侧支栓塞术,其中2例因侧支血管太细放弃栓塞、4例未发现明确体-肺侧支血管。共采用Cook不可控弹簧圈50枚栓塞了38支侧支血管,另有两例采用明胶海绵团块栓塞侧支血管,所有患者均获栓塞成功,无异位栓塞发生。杂交组术后恢复良好,无死亡病例。单纯外科组有两例患者外科术后发生“灌注肺”现象,术后2~5d内接受了补救性体-肺侧支栓塞术,1例死于术后心功能不全。杂交组较对照组总住院时间（19.5d比25.6d）、术后ICU监护时间（50.3h比82.6h）、术后呼吸机辅助时间（18.5h比38.6h）和术中体外循环时间（105.1min比131.3min）均要明显缩短（均为P〈0.05）。结论外科术前体-肺侧支栓塞术能缩短手术时间、提供良好手术野、减少术后灌注肺的发生,在F4患者“一站式”杂交治疗能提高外科根治术的疗效及预后。     

86例婴幼儿法洛四联症外科治疗体会

目的 总结86 例婴幼儿法洛四联症外科治疗经验.方法 2009 年1 月至2011 年12 月,我院共行法洛四联症外科手术86 例,年龄6～36 个月,其中根治术83 例,中心性分流术3 例.全部采用胸骨正中切口,根治者经右室流出道切口完成疏通解除右心梗阻,用Dacron 补片修补室间隔缺损.右室流出道切口直接缝合25 例,自体心包片加宽16 例,牛心包带瓣补片跨环加宽右室流出道及肺动脉42 例,合并畸形同期矫治.中心性分流3 例采用Gore-Tex 管道建立主动脉到肺动脉连接.结果 术后早期死亡2 例,死亡率2.3%.死亡原因:1 例为低心排综合征,另1 例为严重肺部感染.术后主要并发症为低心排综合征9 例,灌注肺3 例,一过性肾功能衰竭5 例,肺不张6 例.结论 根据病变采取不同术式,术中完善的右室流出道疏通及术后低心排综合征防治是法洛四联症手术成功的关键.     

成人法洛四联症根治术中远期疗效分析

目的总结成人法洛四联症根治术经验,评估风险,分析其中远期疗效。方法2000年1月至2008年12月80例患者接受法洛四联症根治术,男性44例,女性36例,年龄18~45（26．2±5．6）岁。所有患者均在低温体外循环下手术,其中跨瓣环加宽34例,采用补片单纯加宽右室流出道46例。结果死亡2例（2．5％）,二次开胸止血6例（7．5％）。随访36~120（平均58．5）个月,存活75例,死亡3例,其中2例术后1年、3年因心功能衰竭死亡,另1例术后16个月因交通事故死亡。存活的患者中,心功能I级47例,心功能Ⅱ级24例,心功能Ⅲ级4例。随访彩超,所有患者均无残余漏,肺动脉瓣跨瓣压差6～15（7．4±2．1）mmHg,轻一中度肺动脉瓣反流18例,重度肺动脉瓣反流3例。结论成人法洛四联症患者行根治手术死亡率较低,术后疗效满意,不应因患者的年龄而放弃治疗。