以肝损害为首发症状的肝豆状核变性临床分析和护理

肝豆状核变性（wilson disease,WD）是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍病,发病率为1／3万,以不同程度肝细胞损害、脑退行性病变和角膜色素环为临床特征。当首发症状为单一表现时,极易误诊。根据临床表现的不同可分为不同类型,以肝损害为首发症状者称为肝型WD。笔者对本院2001-2007年收治的51例肝型WD患者的临床资料进行回顾性分析报告如下。     

以肝损害为首发症状的小儿肝豆状核变性的临床分析和护理

目的提高对小儿肝豆状核变性（HLD）的认识，减少误诊；通过及时的诊治和护理，提高其生活质量。方法回顾分析11例以肝损害为首发症状的肝豆状核变性患儿的临床特征及护理情况。结果以肝损害为主的肝豆状核变性有以下特点：本病男、女均可发生，主要在6～13岁发病，临床表现复杂多样，缺乏特异性，可合并有不同程度的肝外脏器受损，角膜K—F环阳性．血清铜兰蛋白降低及24h尿铜升高。结论以肝损害为首发症状的肝豆状核变性易误诊，故对原因不明的肝病、锥体外系症状、肾脏损害、溶血性贫血、骨关节症状等表现者，应提高对本病的警惕，及时行角膜K—F环及铜代谢检查．以利于早期诊治和护理，改善预后。     

以肝脏损害为首发症状的肝豆状核变性患者的护理

肝豆状核变性又称ｗｉｌｓｏｎ病 (ＷＤ) ,是机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积 ,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病。以肝脏损害为首发症状的ＷＤ在临床上少见。我院消化科于 1982～ 2 0 0 2年共收此类病人 11例 ,经过针对性的治疗护理 ,临床效果满意。现将护理体会报道如下。1　临床资料本组患者 11例 ,男 7例 ,女 4例 ;年龄 8～ 2 3岁 ,均以腹胀、肝脾肿大、黄疸、腹水、恶心、呕吐等肝脏损害症状为主要临床表现 ,并伴有不同程度的神经系统损害症状 ,如四肢震颤、动作缓慢等。入院后检查角膜Ｋ Ｆ环均呈阳性 ,血清铜蓝蛋白测定下降 ,…     

肝豆状核变性的护理

总结了12例肝豆状核变性的护理经验，包括：饮食治疗，驱铜药物治疗观察护理，心理护理，出院指导，取得了较好的临床效果，该善了患者的生活质量。     

妊娠合并肝豆状核变性患者的观察与护理

总结4例妊娠合并肝豆状核变性患者的护理。认为莺点足加强心理护理,重视饮食管理,密切观察用药疗效及药物副反应,加强出血、妊娠期蛋白尿等并发症的观察及护理,及早回乳,做好出院指导,以提高患者的生活质量,减少致残性遗传代谢患儿出生。     

肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性又称Ｗｉｌｓｏｎ氏病 (ＨＬＤ) ,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病 ,其发病率为 0 5 10万～ 3/ 10万[1] 。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列临床症状。而早期予有效的驱铜治疗是改善本病预后的关键 ,并可获得近似常人的生活质量和寿命。我院 1994年 6月～2 0 0 0年 11月共收治肝豆状核变性患者 13例 ,取得满意疗效 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料13例中男 4例 ,女 9例 ,年龄 11～ 4 3岁 ,平均年龄 19 3岁。首发症状 :以神经精神症状首发 5例 ;以肝功能损害首发 7例 ;以急性溶血性贫血首发 1…     

暴发型肝豆状核变性一例的护理

肝豆状核变性又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，其发病率约为1／50万～1／100万，以大脑豆状核变性、肝细胞损害和角膜边缘色素沉着环(K—F环)为特征。     

肝豆状核变性26例的护理

肝豆状核变性（HLD）又称W ilson′s病（W D）,是一种常染色体隐性遗传病,其基因编码一种参与铜跨膜转运的P型ATP 78酶,突变后致该酶功能下降或丧失,铜的排泄受阻,产生铜蓄积而导致肝、脑、肾等器官系统损害,以肝硬化和锥体外系症状常见,重者可因肝衰竭等死亡。本病虽然发病率不高,但病残率却较高,患者表现为程度不同的多方面的功能障碍,严重影响了患者生活质量和社会生活能力。我院2003-01/2007-12共收住肝豆状核变性26例,现报道如下。     

肝豆状核变性病人的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。主要病变部位为基底节变性和肝、肾损害。临床特征为进行性加剧的肢体震颤,肌张力增高,构音障碍和智能减退。此类病例十分罕见,我院曾收治1例肝豆状核变性的病人,现将护理体会介绍如下:     

肝豆状核变性不同年龄段肝损害超声表现

目的 分析不同年龄段肝豆状核变性(Wilson’s disease,WD)患者肝损害的超声声像图特点, 以期寻得该病肝损害的规律及相应超声特征,为临床诊断及治疗提供依据。方法? 回顾性分析2018年9月至2022年08月在四川大学华西第四医院超声科进行腹部超声检查的WD患者247例。根据年龄大小将患者分为三组:未成年人组(≤17岁)、青年组(18~44岁)及中老年组(≥45岁)。将所观察到的声像图分为四组:A组 脂肪肝声像图,B组 肝纤维化或早期肝硬化声像图,C组 晚期肝硬化(伴或不伴门静脉高压)声像图,D组 正常肝脏超声声像图。由两位医师进行读图分类。结果? 1、两位医师读图分类一致性程度较强。2、247例WD患者主要为未成年人及青年人(227,91.90%)。3、WD患者肝损害超声表现主要为B组肝损害(108,43.72%)及C组肝损害(102,41.30%)。4、未成年组、青年组与中老年组三组间的肝损害分布差异具有统计学意义(P<0.05)。青年组与中老年组以B组及C组肝损害超声表现为主,两者占比接近,其中C组肝损害显著高于未成年组。未成年组以A组及B组肝损害为主,其中A组肝损害显著高于青年组及中老年组。结论? 不同年龄段的肝豆状核变性患者肝损害超声表现具有一定的特征性,且随着年龄增加,其肝损害程度逐渐加重。     

肝豆状核变性1例的护理

肝豆状核变性是与遗传有关的铜代谢障碍引起的疾病 ,其特点是铜在肝、肾、脑、角膜等组织沉积 ,由此引起一系列临床症状。 2 0 0 0年 11月我院收治 1例 ,经采取合理有效的治疗护理 ,疗效满意 ,现将护理体会报告如下。1　病例简介患儿男 ,12岁。因低热、乏力、腹胀 4个月收入院。患儿 4个月来乏力、低热 ,并腹胀、食欲差、嗜睡、尿量少。在他院确诊为肝豆状核变性 ,予以药物治疗 ,近 10ｄ来 ,腹胀加重 ,尿少转来我院。查体示 :Ｔ 37℃ ,Ｐ80次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 0次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 13/9ｋＰａ,神志清 ,精神萎靡 ,表情呆板 ,语言不清 ,动作协调性…     

肝豆状核变性病人的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,主要病变部位为基底核和肝、肾.临床特征为进行性加重的肢体震颤、肌张力增高、构音障碍和智能减退.临床上该病较少见,病情发展缓慢,目前尚无特效药物治疗.给予病人适当的护理,配合药物治疗,对病情的好转或缓解可起到一定的作用.2003年1月-2009年1月,我科收治肝豆状核变性病人45例,现将其护理体会介绍如下.     

1例肝豆状核变性的观察及护理

肝豆状核变性,又名威尔逊氏病(W ilson病),是一种以青少年为主的遗传性疾病,其发病率为0.5/10万～3/10万[1],由铜代谢发生障碍导致铜大量沉于肝脏、脑、肾等部位,而出现相应的临床表现,如进行性加剧的肢体震颤,肌强直,发音困难,精神症状,肝硬化及角膜色素环。治疗以驱铜阻止铜的吸收为主,早期予有效的驱铜治疗是改善本病预后的关键,并可获得近似常人的生活质量。笔者将护理1例患者的体会介绍如下。1临床资料患者,女,15岁,学生,因缓起淡漠,学习成绩下降,继而四肢震颤,行走困难,吐词不清,吞咽困难,情绪不稳定,有时无故哭笑等一年余。神经系统检查:意识清晰,定向力完整,不能言语但能点头或以手示意,步态不稳,共济失调,震颤,肌张力增高。C T检查提示:双侧豆状核变性、脑萎缩。血清铜降低(4.8μm ol/L,正常值:11.0～24.4μm ol/L)。诊断:肝豆状核变性,脑萎缩。入院后给予以下治疗:①驱铜:可用青霉胺、二琉基丙醇、二琉基丙磺酸等。②阻止铜的吸收:可口服硫酸锌、醋酸锌、葡萄糖酸锌等。③避免铜的摄入。④护肝、神经营养。⑤对症治疗;锥体外系反应用抗胆碱药物海俄辛、安坦等控制,精神症状用小剂量抗精神病药...     

小儿肝豆状核变性临床护理

肝豆状核变性又称wilson’s病（WD）,是一种可治疗的隐性远传性铜代谢障碍的疾病。我科于1989年～1998年3月共收治17例WD患儿,我们根据本病的临床特点及患儿的临床表现,进行有针对性的治疗护理,临床效果满意,现总结护理体会报告如下。1临床资料本组17例,男12例,女5例;年龄8～14岁,平均10.3岁。临床表现均有不同程度的肝脏损害和神经系统损害症状。肝脏损害主要有慢性肝病的表现,如黄疸、肝脾肿大、鼻衄、上消化道出血等;神经系统损害主要表现为震颤,手足徐动、穿衣、吃饭、写字困难等。本组病例中有7例以肝脏损害为首发症状,…     

肝豆状核变性的临床治疗与护理

肝豆状核变性是一种遗传性微量元素铜代谢障碍疾病，在我国已发现5000病例左右，并不算罕见，在神经系统遗传性疾病中发病率仅次于肌营养不良。其发病率为0．5／10万～3．0／10万。发病年龄4～50岁，平均年龄18岁。它已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着，而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一，临床出现多种多样的，临床表现，如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。可幸的是，肝豆状核变性是少数几种可治疗的遗传性疾病之一，若早期发现、早期诊断、早期治疗，通过在专科医师指导下系统治疗，多数患者可以提高生活质量获得近似于正常健康人的学习、工作和寿命。现将我们所得到的体会和护理方法报告如下。     

以精神症状为首发症状的几例肝豆状核变性的护理观察

以精神症状为首发症状的几例肝豆状核变性的护理观察李小麟，张树森华西医科大学附属第一医院精神科我院从１９８３年到１９９３年共收治６例以精神症状为主要表现的肝豆状核变性的患者、门诊以精神分裂症２例，情感性精神病４例收入院治疗，后经护士认真仔细的观察、及时...     

肝豆状核变性的防治与护理

肝豆状核变性或称Ｗｉｌｓｏｎ病 (ＷＤ) ,是机体铜代谢障碍造成体内铜蓄积 ,引起组织器官毒性损害的一种遗传代谢异常病。随着医疗水平的提高 ,感染性疾病的发病率逐日下降 ,遗传代谢性疾病越来越受到人们的重视。ＷＤ就是一种较常见的铜代谢异常遗传病。近年来 ,围绕此病防治与护理的文献日益增多 ,本文重点就ＷＤ的临床特点、遗传特点、治疗、预防与护理进展做一综述。1　ＷＤ的临床特点ＷＤ临床症状与出现症状的年龄有明显的个体差异 ,这与种族、环境因素、饮食结构差异、基因在各脏器表达、细胞产生金属硫蛋白 (ＭＴ)和抗脂质氧化作用…     

肝豆状核变性患儿的护理

肝豆状核变性又称 Wilson 病（ Wilson＇s disease,WD ）,属常染色体隐性遗传病,主要因铜蓝蛋白合成不足和胆道排铜减少,导致铜在体内过度蓄积,尤其以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜为重.此病临床上较少见,发病率为0.5～3/10万,临床表现复杂,症状多样,极易误诊.另外,此病病情发展缓慢,可延续数年或数十年,目前尚无特效治疗药物,但若给予适当的药物治疗及护理,对病情的好转或缓解有一定的作用.我科于2005年6～9月共收治16例WD患儿,现将护理体会介绍如下：     

28例肝豆状核变性患者的护理

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,其基因编码的一种参与铜跨膜转运的酶突变后致该酶功能下降或丧失,使铜的排泄受阻,产生铜蓄积而导致肝、脑、肾等器官系统损害,以肝硬化和椎体外系症状常见,可因肝衰竭等死亡\[1\]。我科收治肝豆状核变性患者28例,现将护理体会报道如下。     

30例脑型肝豆状核变性的护理

正肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson disease),是因常染色体隐性遗传的铜代谢障碍导致的脑基底节变性和肝功能损害的疾病。临床上一般为潜伏型(无症状型,症状前期型)、临床表现型。而临床表现型又分为脑型、脊髓型与脑-脊髓型、骨-肌