小儿肺动脉内良性间叶瘤一例

患儿　男 ,3岁。 1年前因肺炎就诊时发现心脏杂音 ,但未进行检查。来我院行心脏超声检查发现肺动脉内有占位性病变。体检 :营养发育良好 ,血压 10 2 / 5 0ｍｍＨｇ(1ｋｐａ=7 5ｍｍＨｇ)。心前区无隆起 ,未触及震颤 ,心界无扩大 ,心律齐 ,心率 110次 /ｍｉｎ ;胸骨左缘 2、3肋间闻及 3/ 6级收缩期喷射性杂音 ,Ｐ2 无亢进及减弱。患儿系孕 1产 1,足月顺产 ,母孕期健康。无传染病及家族遗传病史。辅助检查 :血常规、肝肾功能及心肌酶谱、抗链球菌溶血素“Ｏ”均正常 ,血培养 2次均阴性。心电图及心脏Ｘ线检查正常。超声心动图检查示各房室内径…     

疑似病毒性心肌炎患儿频发房性期前收缩41例近期随访研究

目的 探讨疑似病毒性心肌炎患儿频发房性期前收缩的特点及近期预后。方法 收集郑州大学第一附属医院儿科10年来收治的以频发房性期前收缩为主要临床表现的41例疑似病毒性心肌炎患儿临床资料,回顾性分析其动态心电图特点及房性期前收缩的近期预后,并探讨两者的关系。 结果 （1）30例（73%）全天房性期前收缩总数小于20000,4例（10%）为房性并行心律, 35例（85%）心房异位P'波可提前至T波, 14例（32%）合并房性心动过速,多数病例为单源性期前收缩、 起源于心房下部。（2）给予2周抗病毒、 营养心肌、 抗氧化及中成药治疗后, 半数患儿房性期前收缩减少超过30%。（3）合并房性心动过速者比单纯频发房性期前收缩者近期预后好（P < 0.05）。结论 疑似病毒性心肌炎儿童的频发房性期前收缩,尤其是合并房性心动过速者,多为病毒性心肌炎引起,按病毒性心肌炎治疗可使期前收缩减少或消失。     

宫内柯萨奇病毒感染致新生儿心肌炎并心律失常1例

患儿男,2天,G2P2,母孕6个月时发现胎心律不规则,行吸氧治疗,足月时剖宫产娩出,生后评分正常,体重3.35kg,心率144次/分,律不齐,可闻及频发早搏(>10次/分)。母孕中期有两次上感史,无服药及其他患病史。查体:足月新生儿貌。唇无紫绀。肺部听诊无异常。心率130次/分,律不齐,心音低钝,闻及频发早搏(12次/分)。肝脾无肿大。四肢无浮肿。三大常规、肝肾功能、血生化及心脏彩超结果均正常。心电图:多发性房性早搏伴室内差异性传导,心肌劳损。心电向量图:P环时限延长。24小时动态心电图:房性期前收缩,有时成三联律,有时未下传,有时呈隐匿性房早二联…     

家族性良性红细胞增多症1例

患儿 ,男 ,3岁 ,孕 39周 ,顺产 ,无宫内窘迫、产后窒息及羊水吸入史。生后即发现颜面及全皮肤青紫 ,清理呼吸道后哭声响亮 ,呼吸节律及反应正常。予吸氧等处理 ,10h后青紫仍无改善而转入儿科。查体 :体重 2 6 0 0g ,体温 36 .4℃ ,脉搏 12 8次 /min ,呼吸 36次 /min。急性重病容 ,全身皮肤、口腔黏膜及舌呈紫黑色 ,心、肺、腹无明显异常。神经系统检查除Chvotek征阳性外 ,余均无异常。X线胸片 :心脏外形无异常 ,双肺野清晰 ;心脏彩超 :无异常分流 ;各射血指数均正常。外周血 :Hb 2 4 5 g/L ,红细胞 8.86× 10 12 g/L ,红细胞比容 0 .76 ,…     

镜面右位心合并膜部瘤型室间隔缺损封堵治疗1例报告

临床资料患儿女.11岁.因发现心脏杂音11年来我院就诊.体检:BP 119/60 mmHg,HR 84次/min,胸骨右缘3-4肋间4/6级收缩期杂音伴震颤,向左胸及胸前区传导.心电图示右位心,不完全性右束支传导阻滞.心脏正侧位片示心影不大,心胸比例0.41,主动脉结、心尖位于右侧,肺动脉段稍突出.右侧膈下可见胃泡影.诊断为镜面右位心,左向右分流性先天性心脏病.超声心动图示心脏位于右侧胸腔,心尖朝右,心房反位,心室左袢,房室连接关系、各房室腔大小正常.房间隔中段呈瘤样突向右房,基底宽16.8 mm,未见明显过隔血流.室间隔膜周部回声缺损约6.7 mm,呈瘤样突向右室,瘤呈漏斗型,其上缘距主动脉瓣0 mm,其余心内结构未见异常.彩色多普勒超声图像(CDFI)示缺损处室水平左向右过隔血流束,峰值流速475 cm/s,压差90 mmHg.诊断为:[1]先天性心脏病,镜面右位心;[2]膜部瘤型室间隔缺损(VSD),室水平左向右分流;[3]房间隔膨出瘤形成.     

人工膜肺氧合治疗儿童暴发性心肌炎及随访

目的 总结人工膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)治疗暴发性心肌炎患儿的成功经验.方法应用ECMO联合药物治疗救治1例11岁急性重症暴发性心肌炎男性患儿.患儿同时合并心源性休克、急性心力衰竭、Ⅲ度房室传导阻滞、束支传导阻滞、多源性室性心律、阵发性多源性室性心动过速、广泛性ST-T弓背向上抬高.心脏超声:右房扩大4.4mm,右室略大2.3mm,三尖瓣重度反流,左心收缩功能不全,室壁运动不协调.心肌酶谱:肌酸激酶2 161 U/L,肌酸激酶同工酶109 U/L,α-羟丁酸脱氢酶612 U/L,乳酸脱氢酶696 U/L,肌钙蛋白22.1μg/L,血乳酸4.0 mmol/L.先予患儿吸氧,静脉使用多巴酚丁胺、多巴胺、米力农、呋塞米、大剂量甲泼尼龙、静脉丙种球蛋白、大剂量维生素C及磷酸肌酸,患儿病情仍不稳定,且进行性加重,故建立ECMO体外辅助装置.辅助过程中继续上述药物治疗,严密监测神志、体温、心率(律)、呼吸、血压、血氧饱和度、尿量、动脉血气、血电解质、血乳酸、血糖、肝肾功能、血常规、活化凝血时间及下肢血运情况,根据结果调整药物.结果ECMO系统成功建立并持续应用7d,患儿心功能明显改善,恶性心律失常消失,未出现出血、栓塞、感染等并发症.ECMO应用过程中患儿曾出现3次心搏停止,1次心室扑动,1次心室颤动,经电除颤和抗心律失常药物联合应用均成功复律.患儿共住院20 d.出院前复查心肌酶谱正常.心电图:窦性心律,电轴右偏,完全性右束支传导阻滞,Ⅰ度房室传导阻滞.心脏超声:心脏各室腔大小正常,心肌收缩功能正常,室间隔增厚(0.9 cm).出院2周后随访,心电图:窦性心律,电轴右偏,完全性右束支传导阻滞.心脏超声:心脏各室腔大小正常,心肌收缩功能正常,室间隔增厚(0.9 cm).出院2个月后随访,心电图与出院2周相同;心脏超声:室间隔厚度0.7cm,余正常.患儿出院至今无自觉症状,活动无明显受限.结论ECMO是救治急性重症暴发性心肌炎的有效治疗手段,适时应用是成功关键.     

新生儿心律失常27例

目的 探讨新生儿心律失常的病因、临床特点及预后.方法 回顾性分析2000年7月一2007年6月本院新生儿科住院的27例心律失常患儿临床资料,详细收集病史,分析其病因、临床表现特点、心律失常类型、用药情况及定期随访心电图情况.结果 感染和(或)窒息缺氧共21例(77%).6例窒息并感染.期前收缩16例,阵发性室上性心动过速(PSVT)4例,房室传导阻滞3例,紊乱性房性心动过速2例,阵发性室性心动过速(PVT)并长Q-T间期综合征、窦性心律不齐并心动过缓各1例.期前收缩16例中14例经综合治疗后期前收缩消失,2例房性期前收缩未处理,自行消失;PSVT4例经普罗帕酮治疗后复律;房室传导阻滞3例随原发病治愈而消失;紊乱性房性心动过速2例,经治疗原发病痊愈1例,1例死亡;PVT 1例死亡;1例窦性心律不齐并心动过缓放弃治疗.结论 新生儿心律失常病因以感染及缺氧为主,临床以室上性期前收缩多见;除PSVT或PVT外,多无需抗心律失常药物治疗,且大多预后良好.     

������ʧ���������ļ���1��

致心律失常性右室心肌病(ARAC)是一种原因不明的特殊类型的心肌病,在儿科临床上非常少见,有时易误诊。现将中国医科大学附属第一医院近期收治的1例报告如下。临床资料:患儿,男,14岁。于来院前5d开始咳嗽,痰带血丝,不发热。在当地摄胸部X线片发现心脏影增大,后做心脏超声检查提示右室、右房大,心电图示频发室性期前收缩。无胸闷、气短、心悸,活动不受限,无晕厥及抽搐史。家族中无同样患者,既往无重要病史。查体:T36.7℃,P75/min,R20/min,BP16.0/10.9kPa;发育营养可;面部少许皮疹,口唇无发绀;颈静脉无怒张;两肺叩之不浊,无干湿啰音;心前…     

直立倾斜试验诱发QT 间期缩短1 例报告并文献复习

目的探讨继发性QT间期缩短的原因。方法回顾分析1例血管迷走性晕厥心脏抑制型患儿在直立倾斜试验中诱发QT间期缩短,同时复习相关文献。结果患儿,男,12岁,晨起刷牙时晕厥1次就诊。心电图示窦性心动过缓,心率55次/min,QT及QTc间期正常。动态心电图示窦性心律,平均心率70次/min,房性期前收缩3次,QT及QTc均值正常。彩色超声心动图示心脏内结构大致正常,左心室收缩功能正常。脑电图无异常。头颅CT无异常。空腹血糖5.2 mmol/L。基础直立倾斜试验为阳性,血管迷走性晕厥-心脏抑制型。直立倾斜试验过程中,动态心电图同步监测显示,患儿在直立倾斜16 min时出现窦性停搏,随即晕厥,窦性停搏分别为2.9 s和11.4 s,并行人工胸外按压。在出现窦性停搏之前可见QT间期缩短(QT=330 ms),QTc间期(按心率校正的QT间期=QT/(1/2)(RR))缩短(QTc=320 ms),QT/QTp=78%[QTp:QT间期预测值=656/(1+心率/100),正常QT间期的下限为QTp的88%]。结论迷走神经张力增高可诱发QT间期缩短。     

肠系膜上动脉综合征误诊1例

患儿 ,女 ,12 a。因频发呕吐 5 a,加重 4d,上腹隐痛、黑便3d入院。7a时首次呕吐 ,轻时 4～ 6次 / d,持续 1～ 2 d,重时脱水 ,需住院。呕吐多在进食后半小时内发生。曾查脑电图、头颅 X线平片、心电图、上消化道钡餐透视、腹部 B超、肝功能等均正常。体查 :重度脱水面容 ,贫血貌 ,消瘦 ,身高 142 cm ,体重 2 7kg,心、肺及神经系统无殊 ,上腹剑突下轻度压痛。Hb80 g/ L ,RBC2 .9× 10 1 2 / L ,WBC5 .6× 10 9/ L ,N0 .5 9,L0 .2 4;E 0 .0 2 ;大便 OB 。诊断为消化性溃疡并出血。住院d3下午再次频繁剧烈呕吐 ,请外院会诊 ,行上消化道钡…     

以心包积液为首发症状的急性淋巴细胞白血病一例

患儿,男,5岁,因反复咳嗽40余天伴发热3 d入院。入院前40余天,患儿无明显诱因开始出现阵发性咳嗽,无发热、盗汗等,按“上呼吸道感染”输液治疗(具体不详)无好转。20 d前,在当地医院查血常规示:白细胞6·7×109/L,N 0·30,L 0·70,Hb117g/L,PLT129×109/L;摄胸片示:心脏增大;心脏     

迷走神经张力过高所致房室传导阻滞误诊为心肌炎1例

我院收治迷走神经张力过高所致房室传导阻滞误诊为病毒性心肌炎1例,现报道如下.男,7岁,主诉:乏力,叹气2个月.体检:面色略苍白,心界不大,心率60～70次/分,有漏跳.心脏三位片、超声心动图正常.血沉,抗“O”,C-反应蛋白,心肌酶谱正常.多次查心电图示Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞.房室传导比例为3:2,4:3,偶为2:1不     

心先安对婴幼儿重症肺炎左室收缩、舒张功能的影响

目的　探讨心先安对婴幼儿重症肺炎左室收缩、舒张功能的影响。方法　 2 9例重症肺炎儿静滴心先安 30～ 6 0mg/d ,7～ 10d为一疗程 ,应用彩色多普勒超声测定左室射血分数 (EF)、短轴缩短率 (FS)、心脏指数(CI)、舒张早期和晚期血流峰值速度 (EV、AV)、EV/AV比值。结果　治疗前EF 0 .5 9± 0 .0 4 ,治疗后 0 .73±0 .0 6 ,FS治疗前 0 .30± 0 .0 2 ,治疗后 0 .39± 0 .0 6 ,CI治疗前 3.4 8± 1.10 [L/(min·m2 ) ],治疗后 5 .32± 1.5 8,AV治疗前 1.2 4± 0 .36cm/s,治疗后 0 .92± 0 .32cm/s。EV/AV治疗前 0 .79± 0 .36 ,治疗后 1.38± 0 .2 8,上述指标治疗后均好转 ,EV无变化。结论　婴幼儿重症肺炎存在左室收缩、舒张功能障碍 ,心先安可改善左室上述功能 ,早期应用可预防和治疗心力衰竭     

北京地区3~12岁920名儿童心率变异性分层随机抽样调查分析

摘要 目的 测定920名3～12岁儿童心率变异性（HRV）时域指标值范围；明确HRV与年龄、性别的相关性；研究无症状期前收缩和QT延长儿童HRV的变化。方法 920名3～12岁儿童分为学龄前期组（3～6岁，274名)、学龄期组（～10岁，365名)、青春前期组（～12岁，281名)，行24 h HRV时域分析；进行各年龄组、性别HRV的方差分析；室性期前收缩按照Lown分级法分成4组，QT延长以QTc>450 ms为界分成正常和延长2组，分别进行组间HRV的方差分析。结果 ①HRV各时域指标值随年龄增长而增高，各年龄组均数间差异有统计学意义（P<0.01）。②按性别分组比较HRV 5项时域指标值，男性高于女性，总体标准差（SDNN）、均值标准差（SDANN）和标准差均值（SDNNINX）3项指标均数差异有统计学意义（P<0.05），学龄期和青春前期组SDNN、SDANN均数的男、女间差异有统计学意义（P<0.01），差值均方的平方根（RMSSD）和差值>50 ms的百分比（PNN50）均数差异无统计学意义（P>0.05）。③无期前收缩组与无症状偶发期前收缩组、频发期前收缩组和病理性期前收缩组HRV时域指标值差异无统计学意义（P>0.05）。④QT间期正常组和延长组HRV时域指标值差异无统计学意义（P>0.05）。结论 ①儿童HRV存在年龄差异。HRV的时域指标值随年龄增长而增加，提示儿童心脏自主神经系统发育尚不成熟，交感神经和迷走神经随年龄的增长发育渐趋完善和平衡。②学龄前期至青春前期，HRV男性高于女性。提示心脏自主神经总张力男性高于女性，男性心交感神经张力较女性相对增高；而心迷走神经张力男、女间差异无统计学意义，男、女心脏迷走神经功能发育可能较一致。青春期前，男、女间HRV的差异最为显著。可能提示此年龄段男、女间心脏自主神经发育的不一致性。③无症状期前收缩及QT间期延长儿童的HRV与其他儿童HRV相比无明显变化。     

儿童甲型流感病毒暴发性心肌炎2 例临床分析并文献复习

目的探讨甲型流感病毒导致暴发性心肌炎的临床特征。方法回顾分析2例由甲型流感病毒感染导致暴发性心肌炎患儿的临床资料。结果 2例患儿均急性起病。例1为女性,14岁,高热2天后出现乏力、腹痛、肌肉疼痛,病情加剧出现呼吸困难、意识丧失,随后出现心源性休克;咽拭子甲型H3N2流感病毒核酸检测阳性,肌钙蛋白T(cTnT)29.5 ng/mL,肌酸激酶同工酶(CK-MB)20.3 ng/mL,B型钠尿肽前体(Pro-BNP)35 000 pg/mL;心脏彩超示左心室明显增大,射血分数(EF)30%;因疾病进展迅速死亡。例2为男性,2岁10月龄,发病前5天有高热及呼吸道前驱感染症状,伴乏力、腹胀、腹痛、胸闷及呼吸困难;咽拭子甲型H1N1流感病毒核酸检测阳性,cTnT 0.35 ng/mL,CK-MB 10.43 ng/mL,Pro-BNP 9 740 pg/mL;心脏彩超示全心腔增大,EF 48%;心电图为窦性心律,Ⅲ度房室传导阻滞;经积极治疗好转出院。1个月后出现胸闷、乏力、双下肢水肿、活动量减少等心功能不全表现;动态心电图示平均心率55次/min,最慢心率45次/min,全程可见Ⅲ度房室传导阻滞;心脏彩超示心脏各房室内径增大;予安装永久起搏器,1周后水肿消退,复查心腔大小正常,心功能无异常。随访6个月心脏大小及心功能无异常,胸闷、乏力未再复发。结论儿童甲型流感病毒感染可导致暴发性心肌炎,临床症状及体征不典型,进展迅速,可导致严重并发症甚至猝死,须早期诊断和治疗。     

以双肾肿大为首发症状的急性淋巴细胞白血病一例

患儿男 ,5岁。因反复发热 4 0余天 ,进行性全身浮肿、腹胀伴面色苍白 2周入院。患儿开始无明显诱因出现发热 ,体温最高达 38 5℃ ,热型不规则 ,无寒战 ,伴轻微咳嗽 ,在当地医院以“上呼吸道感染”给予抗感染治疗 (具体不详 ) ,效果不佳 ,仍反复发热。 2周前自双睑开始逐渐出现全身水肿、腹胀、面色苍白 ,伴有气促等表现。查血常规示 :白细胞18 8× 10 9/L ,中性粒细胞 0 5 4 ,血红蛋白 86g/L ;血沉 5 0mm/ 1h ;补体C3 、C4正常 ;尿常规示 :蛋白 ( ) ,红细胞 ( ) ;胸部X线摄片正常 ;腹部B超示 :双肾增大、肿胀 ,肝、胆、脾、胰、膀胱未见…     

超声心动图诊断幼儿三尖瓣黏液瘤一例

患儿女,2岁。活动后心慌气短2个月来院就诊。体检:体温36 8℃,脉搏110次/min ,血压90 / 6 0mmHg( 1mmHg =0 133kPa)。神志清醒,发育营养良好,无紫绀及杵状指(趾) ,颈静脉无怒张,颈动脉无异常博动。双肺呼吸音清,无干湿啰音,心界不大,心率90次/min ,律齐,胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ级返流性收缩期杂音,肺动脉瓣区第二心音增强,腹部平坦。心电图示电轴 80°,窦性心律,窦性心动动过速。X线胸片示双肺血略少,右二弓突出,左二弓平直,左四弓延长,心胸比值:0 5 5。超声心动图所见:二维超声心动图显示心脏各心腔内径均在正常范围内,房、室间隔…     

甘露醇致幼儿严重皮疹1例

患儿 ,男 ,2岁 ,因高热 2d ,嗜睡 1d、抽搐 3次入院。入院前 3h出现四肢抽搐、两眼凝视、口吐白沫、神志不清、持续 4～ 5min停止 ,呈间断发作 3次 ,呕吐胃内容物 1次 ,非喷射状 ,无腹泻。既往无药物、食物过敏史。查体 :T 39℃ ,P 14 2次 /min ,R35次 /min ,体重 11kg。发育正常 ,营养中等 ,嗜睡状。皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点 ,球结膜无水肿 ,双侧瞳孔等大正圆 ,对光反射正常 ,颈抗 ( ) ,双肺无异常 ,心律齐、心脏各瓣膜区无杂音。腰椎穿刺脑脊液滴速 5 6滴 /min ,无色透明 ,潘氏试验 ( ) ,镜检WBC 4 6× 10 6 /L ,N 0 .85 ,L 0 .1…     

戊二酸尿症Ⅱ型合并心肌病1例

患儿,男,11个月,因生后至今运动、智力发育落后,轻咳4d,憋气2d入我院神经康复科.患儿自幼体软无力,主动运动少,运动发育落后于同龄儿,5个月时可伸手抓物,7个月竖头稳,10个月独坐、翻身,至今不能站立、不会爬,语言、智力亦明显落后,2个月可逗笑,4个月笑出声,现可发"a、o、ba、ma"音,认母不明确,不分生熟人.自新生儿期反复腹泻、呕吐、喂养困难.5月龄时行尿代谢筛查示戊二酸尿症Ⅱ型,予左旋肉碱、VitB2、辅酶Q10治疗,辅以家庭运动及认知康复,症状有所缓解,后自行停药.6月龄时拟住院康复治疗,但对训练强度耐受能力差,仍动员其酌情坚持家庭康复,运动、智力缓慢进步.期间行心肌酶谱示血清谷草转氨酶( AST)45 U/L(参考值0～40 U/L)、肌酸激酶同工酶( CK-MB)40 U/L(参考值0～35 U/L)、肌酸激酶(CK) 150 U/L(参考值0～ 170 U/L)、乳酸脱氢酶( LDH)210 U/L(参考值80～220 U/L);心脏彩超示心内结构及血流未见异常,心功能轻度减低,射血分数56％;复查尿代谢筛查结果正常,血氨基酸分析和肉碱分析正常;心电图及脑电图均未见异常.4d前无明显诱因出现轻咳伴稍气促、精神差、懒动、纳差,就诊于我院门诊.血气分析示pH 7.320,PCO2 31.4 mm Hg,PO2 98 mm Hg,BE -9 mmol/L,HCO3 - 17.6 mmol/L,TCO2 19mmol/L,SO2 98.5％,提示代谢性酸中毒.予5％碳酸氢钠纠酸及补液等对症处理,同时嘱其继续口服左旋肉碱、维生素B2,效果不明显;2d前患儿出现憋气,伴轻咳、气促,双足水肿,遂住院治疗.患儿系第2胎第1产,足月顺产,出生体重3.2 kg.围产期无异常.母孕期体健,父母非近亲结婚,无相关家族史和其他遗传病史.     

新生儿先天性无汗型外胚叶发育不良2例

例 1.男 ,2 0d。因发热 4d ,抽搐10min于 1999年 8月 9日入院。母乳喂养 ,病前有包被过严史。体检 :体温4 1℃ ,脉搏 14 0 /min ,呼吸 5 0 /min。反应差 ,皮肤粘膜干燥、发红 ,前囟平坦 ,颈软。心肺正常。腹软 ,原始反射弱。入院诊断 :新生儿捂热综合征。入院后化验 :外周血白细胞 12 4× 10 9/L ,中性 0 6 2 ,淋巴 0 38,红细胞 5 0×10 12 /L ,血小板 2 0 0× 10 9/L ,血电解质正常。入院后经物理降温及综合治疗惊厥控制 ,发热缓解。尔后仍反复发热 ,体温有时达 39℃ ,皮肤干燥无汗。下颌骨X线片见牙齿组织发育不全。最后诊断 :①新…