以发热、胸痛为首发表现的系统性红斑狼疮一例

<正>患者,女,41岁,因“间断胸痛伴发热1月余”于2018年9月20日至我院就诊。患者1个月前无明显诱因出现心前区和前胸部闷痛、向双肩放射,伴寒战、高热(体温38 ℃～39 ℃,午后为主),伴双腕、掌指关节、膝、踝、掌趾关节痛,无咯血、盗汗、咳嗽、皮疹、出血,自服非甾体类抗炎药物后稍缓解。于本院查胸部CT示右肺中叶炎症伴双侧胸腔积液、纵隔多发淋巴结肿大(图1);支气管镜示右中叶、右下叶背段和基底段支气管黏膜略充血和水肿、黏膜下点片状出血灶。     

临床病例评析——咖啡色胸腔积液腹部囊肿结节红斑

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者合并胰源性胸腔积液、胰源性脂膜炎的诊断及治疗.方法 通过病史回顾、实验室特殊检查及病理检查明确诊断并分析诊疗经过.结果 1例40岁女性SLE患者腹部CT显示胰腺水肿,多个胰腺假性囊肿最大230 mm×95 mm,双侧胸腔反复出现大量包裹性积液,胸腔积液生化榆查淀粉酶11 327 U/L,下肢皮下结节病理显示胰源性脂膜炎样改变.确诊患者为SLE合并胰腺炎、巨大胰腺假性囊肿、胰源性胸腔积液、胰源性脂膜炎.应用糖皮质激素、生长抑素、乌司他丁、鼻肠营养等保守治疗效果不佳.外科经皮穿刺引流囊肿后,患者临床症状显著改善.结论 SLE患者合并胰腺假性囊肿,应警惕胰腺胸膜瘘等因素导致的胰源性胸腔积液的发生,应积极送检淀粉酶,早期囊肿引流较保守治疗更有利于控制病情.

Abstract：

Objective To discuss the diagnosis and treatment of systemic lupus erythematosus(SLE)patients associated with pancreatic pleural effusion and pancreatic:panniculitis.Methods Retrospectively analyzed the clinical data,therapy and experiences.Results A 40-year-old female SLE patient associated with pancreatitis,huge pancreatic pseudocysts,pancreatic pleural effusion,pancreatic panniculitis.Abdominal computed tomography(CT)showed an edematous swelling of the pancreas and several pseudocysts,the biggest one measuring 230 mm×95 am.Markedly elevated amylase (11 327 U/L)was contained in the massive pleural effusion.Erythema nodosum tissue pathology revealed the pancreatic panniculitis.The pscudocyst did not completely resolve with high-dose steroid.Growth hormone release inhibiting hormone (GIH),ulinastatin,nasojejunal feeding,and it was later complicated by infection and rupture.After a surgical percutaneous drainage for the complicated pseudocyst,the clinical symptoms and signs were markedly improved.Conclusion This case shows the importance of performing eady drainage rather than conservative treatment for pancreatic pseudocyst in patients with lupus-associated pancreatitis.     

系统性红斑狼疮合并继发性抗磷脂综合征1例

抗磷脂综合征(APS)为一种自身免疫性疾病,其特征为反复发作的动脉和(或)静脉血栓形成、反复自然流产和(或)“死胎”,伴有持续存在的抗磷脂抗体(aPL)阳性[1]。APS分为原发性和继发性两大类。系统性红斑狼疮(SLE)为继发性APS的主要原因。现将我院1例系统性狼疮合并APS报道如下。1     

原发性抗磷脂综合征进展为系统性红斑狼疮的危险因素分析

目的分析原发性抗磷脂综合征(PAPS)进展为系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床资料特征, 探讨PAPS进展为SLE的危险因素。方法分析2005年2月—2021年9月北京协和医院收治的262例PAPS患者的临床资料, 包括人口统计学资料、临床表现、实验室检查(血清补体、抗核抗体、抗双链DNA抗体)、治疗和预后。Kaplan-Meier分析PAPS患者SLE的发生率。单因素Cox回归分析PAPS发生SLE的危险因素。结果 262例PAPS患者中, PAPS未发生SLE患者249例(PAPS组), 发生SLE患者13例(5.0%)(PAPS-SLE组)。单因素Cox回归分析显示, 存在心脏瓣膜病变(HR=6.360)、抗双链DNA抗体阳性(HR=7.203)、低补体C3血症(HR=25.715)、低补体C4血症(HR=10.466)为PAPS发生SLE的危险因素, 发生动脉血栓事件(HR=0.109)为保护因素, 均P<0.05。Kaplan-Meier分析显示, 病程10年以上PAPS患者SLE发生率为9%～15%。羟氯喹治疗对PASP患者是否发生SLE无影响(HR=0.753, 9...     

系统性红斑狼疮伴抗磷脂综合征和冷凝集现象1例

1临床资料患者男,23岁。因发热10余天伴胸闷于2006年6月10日入安徽医科大学第一附属医院。发热为间歇热,体温高达40℃,入院前曾应用多种抗生素治疗无效。伴纳差、乏力、体重减轻,胸闷呈持续性并进行性加重。无关节肿痛、皮疹、口腔溃疡、光敏感,无双手雷诺现象。入院当日出现严     

灾难性抗磷脂综合征诊治经验及文献复习

目的：探讨灾难性抗磷脂综合征（CAPS）患者的临床特点及治疗,总结诊治经验,提高临床医生对该病的认识。 方法：分析整理1例CAPS患者的临床诊治资料,并对相关文献进行复习。 结果：23岁女性患者,突发左下腹痛伴左下肢肿胀15天,既往有系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎病史2年,入院发现抗磷脂抗体阳性,右肺动脉、下腔静脉、双下肢静脉等全身多处血栓形成,左髂内、髂外静脉闭塞,诊断为CAPS,予以抗凝、大剂量糖皮质激素冲击,静脉免疫球蛋白及血浆置换治疗后症状逐渐缓解。CAPS以全身小血管血栓形成、出现多器官受累为特点。虽然目前尚无统一的治疗方案,但文献报道和我们的经验均显示抗凝、糖皮质激素血浆置换/静脉免疫球蛋白联合治疗可降低死亡率。 结论：CAPS死亡率高,及时的诊断及正确的处置可明显降低患者的死亡率。     

系统性红斑狼疮患者抗心磷脂抗体滴度变化与临床特点的分析

目的 探讨血清抗心磷脂抗体(ACA)滴度的变化对系统性红斑狼疮(SLE)患者临床特征的影响.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)对85例SLE患者重复检测ACA.根据其ACA滴度变化分为A、B 2组,A组患者ACA持续阳性.B组患者ACA转阴,分析ACA滴度变化与临床特点的相关性.结果 A组37例,B组48例.血小板减少的发生率A组为41%,B组为19%,差异有统计学意义(P<0.05);A组血小板计数为(24±6)×109/L,B组血小板计数为(46±10)×109/L,差异有统计学意义(P<0.05).A组11%患者出现血栓,B组患者无血栓发生,A组患者血栓发生率高于B组,差异有统计学意义(P<0.05).心脏瓣膜病变A组19%,B组为4%,差异有统计学意义(P<0.05). A组狼疮抗凝物(LA)阳性率32%,B组13%.差异有统计学意义(P<0.05).2组患者雷诺现象、肺动脉高压、狼疮肾炎等临床表现发生率的差异无统计学意义(P0.05).结论 部分ACA阳性患者随着SLE病情的改善其ACA转阴,ACA持续阳性患者血栓形成、血小板减少、心脏瓣膜病的发生率和LA阳性率高于ACA转阴的SLE患者,ACA持续阳性或ACA转阴的变化与SLE患者的其他临床特征无显著相关性.     

抗磷脂综合征肾损害

病例摘要 病史患者女性,30岁,因" 双下肢水肿6个月,血压升高4月余"2003-09-19入院.缘于2003年3月劳累后发现双下肢水肿,休息后水肿减轻甚至消失,当时尿量无变化,未予重视.5月体检时发现血压高达180/140 mmHg,观察血压波动在210～180/120～110 mmHg,同时查尿蛋白2 ,无头痛、头晕及视物模糊,无腰痛及尿频、尿急、尿痛,夜尿增多(2～3次/夜不等),考虑慢性肾炎,当地医院给予"黄葵"等药物治疗,但症状无好转.回乡途中出现尿频、尿急、尿痛症状,尿液呈洗肉水样,其中有血丝及血块,约持续3天,不伴发热,无腹痛.在家乡医院查尿蛋白2 ,尿红细胞2 ,血肌酐轻度升高(SCr 134 μmol/L),B超检查双肾体积大小正常.给予"青霉素"、"氧氟沙星"等抗生素治疗后,尿路刺激症状改善,血尿消失.期间发现右下肢及两前臂皮肤网状青斑,但否认关节痛、发热、皮疹,多次查ENA多肽谱、ANA、ds-DNA均阴性,补体(C3、C4)正常,然SCr逐渐升至162.3 μmol/L.为明确诊断,转入我院进一步诊治.病程中无不规则发热、关节痛、腹痛,无脱发、口腔溃疡.体重无明显减轻.精神好、食欲佳、睡眠正常.     

多关节肿痛、发热、浮肿、活动后气短1例

病例报告患者女性,29岁,因多关节肿痛近2年,间断发热1.5年,浮肿1年,于2009年6月25日入北京协和医院住院治疗。     

系统性红斑狼疮自身免疫性溶血性贫血的临床分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床及血清学特点.方法 收集SLE患者222例,其中发生AIHA的患者17例,应用简单随机抽样法抽取未发生AIHA的34例SLE患者作为对照.回顾性分析患者的一般情况、临床表现、实验室及辅助检查等.计最资料采用t检验,计数资料采用x2检验.结果 SLE合并AIHA的发生率为7.6％.AIHA组抗心磷脂抗体IgG的阳性率(71％)与对照组(15％)相比明显升高(x2=15.366,P＜0.01),但2组抗磷脂抗体综合征的发生率差异无统计学意义(x2=0.000,P=1.000).AIHA组关节炎(12％,x2=4.554,P=0.033)、面部红斑(6％,x2=4.443,P=0.033)、白细胞减低(12％,x2=8.061,P=0.005)及淋巴细胞减低(41％,x2=5.075,P=0.024)的发生率较对照组低,差异有统计学意义.AIHA组有3例在病程中出现了肺泡出血,而对照组患者均未出现肺泡出血(x2=3.586,P=0.058).结论 SLE合并AIHA患者的抗心磷脂抗体IgG阳性率高,但抗磷脂抗体综合征的发生率无显著增加.SLE合并AIHA患者关节炎、面部红斑、白细胞减低及淋巴细胞减低的发生率低,但有发生肺泡出血的倾向.     

系统性红斑狼疮伴抗磷脂抗体综合征及肾静脉血栓

1　病情摘要1.1　病史　患者女性 ,2 6岁 ,因“四肢关节肿痛 3个月 ,左侧腰部疼痛 2 0天”于 2 0 0 2 0 5 13入院。患者于 2 0 0 2年 2月中旬出现双手指间关节肿胀疼痛 ,伴有晨僵 ,活动后关节痛减轻。关节肿痛逐渐发展至双肘关节、膝关节、踝关节 ,无发热 ,生活不能自理 ,查轻度贫血 ,Ｈｂ 90ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 5 0× 10 9/Ｌ ,ＰＬＴ 90 0× 10 9/Ｌ ,四肢关节Ｘ线摄片未见关节异常改变 ,类风湿因子 (ＲＦ)阴性 ,肾功能正常 ,未作尿液检查 ,诊断为类风湿性关节炎 ,服“芬必得”关节症状不减轻 ,又服中药汤剂治疗 10余天 ,仍无效 ,改服强的…     

临床病例评析——系统性红斑狼疮患者突发喘憋 意识障碍

目的提高对重症SLE患者的识别及病因的鉴别诊断能力。方法报道1例SLE心肌受累、神经精神狼疮、血栓性微血管病等多系统受累的重症SLE患者的诊治经过, 并进行分析讨论。结果青年女性, 5个月前出现蛋白尿, 3个月前出现双下肢水肿, 1个月前出现意识改变, 2 d前抽搐2次, 诊断SLE, 病程中先后出现神经精神狼疮, 狼疮心肌受累, 血栓性微血管病等多种危及生命的表现, 经激素冲击, 血浆置换等治疗后总体病情改善。结论 SLE诊治过程中, 需更早地识别SLE相关的各种复杂临床表现, 及早进行干预。     

抗磷脂综合征合并自身免疫性溶血性贫血37例临床特征及危险因素分析

目的探讨抗磷脂综合征(APS)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及危险因素。方法回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者, 分析其临床特征, 包括一般人口学资料、临床表型(起病首发症状, 起病至确诊APS的时间, 是否合并系统性红斑狼疮(SLE)、血栓事件、病理妊娠事件, 是否合并APS标准外表现)、实验室检查结果[血常规、抗磷脂抗体(aPLs)、血脂、同型半胱氨酸、抗核抗体谱、免疫球蛋白水平、补体水平]。对临床特征及危险因素进行单因素及多因素logistic回归分析。结果 315例APS患者中合并AIHA者37例(11.7%), 未合并AIHA者278例, 均以AIHA为首发表现或同时发病, 其发病至确诊APS的中位时间12个月;APS合并AIHA者比未合并AIHA者出现SLE的比例高[62.2%(23/37)比 19.4%(54/278), P<0.001];两者出现血栓及病理妊娠的比例差异无统计学意义(P>0.05)。合并AIHA者出现血小板减少的风险显著升高(OR=6.19, 95%CI 2.81～1...     

抗磷脂综合征174例临床特点及与欧洲数据的比较分析

目的 分析中国人群抗磷脂综合征(AIDS)的临床特点,以提高对这一疾病的认识.方法 回顾性分析1996-2009年在上海仁济医院诊治的APS患者的临床和实验室特点.采用χ2检验.结果 确诊APS 174例,男:女为1:6.6.原发性APS 31例,继发性APS 143例,138例继发于系统性红斑狼疮.141例患者发生血栓事件,以脑梗死、深静脉血栓、肺栓塞为主.62例(44.0%)多部位(≥2处)血栓,45例(31.9%)血栓复发(≥2次),且原发性APS较继发性APS更易复发血栓(P<0.05). 63例发生异常妊娠.7例病理诊断APS肾病(APSN),以肾小球微血栓为特点.174例AlaS中,抗心磷脂抗体阳性112例(64.4%),抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性103例(59.1%),狼疮抗凝物(LA)阳性50例(28.7%).结论 APS以血栓事件和异常妊娠为主要表现,本组APS主要血栓事件与欧洲数据组一致;原发性APS更易复发血栓事件;肾小球微血栓为APSN常见病理表现之一;同时进行3种抗磷脂抗体检测有助于临床诊断APS.     

针对不同靶抗原的抗磷脂抗体与系统性红斑狼疮合并肺动脉高压相关性分析

目的：研究针对不同靶抗原的抗磷脂抗体与系统性红斑狼疮（SLE）合并肺动脉高压（PAH）的相关性。方法：收集72例SLE合并PAH（SLE-PAH）患者血清,固相酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测血清抗心磷脂（ACL）抗体、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体（抗β2-GPI）、抗凝血酶抗体、抗纤溶酶抗体、抗活化蛋白C抗体（抗APC）和抗组织型纤溶酶原激活物抗体（抗t-PA）,以128例肺动脉压力正常SLE（SLE-non-PAH）患者血清作为对照。结果：与SLE-non-PAH组相比,IgG型ACL抗体、抗β2-GPI抗体、抗纤溶酶抗体和抗凝血酶抗体阳性率在SLE-PAH组较高,两组间差异有统计学意义;抗APC抗体和抗t-PA抗体的检出率两组差异无统计学意义;重度SLE-PAH患者[肺动脉收缩压（PASP）≥60mmHg]的IgG型抗纤溶酶抗体阳性率较轻中度SLE-PAH患者（PASP〈60mmHg）高,两组间差异有统计学意义（P〈0.01）;SLE-PAH组和SLE-non-PAH组相比,各抗体IgM型差异无统计学意义。结论：IgG型抗心磷脂抗体、抗β2-GPI抗体、抗纤溶酶抗体和抗凝血酶抗体与SLE患者发生肺动脉高压相关。     

血小板减少并深静脉血栓形成

1病历资料 患者女,60岁.因间断性血小板减少7年、腹胀腹痛2个月,于2006-08-15入中南大学湘雅二医院. 患者于1999年无明显诱因出现牙龈出血及双下肢出血点在当地住院,检查发现血小板减少(具体数值不详),给予口服泼尼松(剂量不详)治疗1月余,复查血小板恢复正常后出院.出院后多次复查血小板均正常,也未再出现出血倾向等.2005年因头晕、右侧肢体乏力1个月住入神经内科,诊断为"脑梗死","血小板减少性紫癜",血小板波动在(30～60)×109/L,经治疗后头晕、右侧肢体乏力好转,     

系统性红斑狼疮合并心肌受累病例分析

目的 通过对系统性红斑狼疮(SLE)心肌受累病例的分析,提高对本病的认识.方法 总结分析北京协和医院近10年共13例SLE心肌受累病例临床资料及预后.结果 SLE心肌受累发生率0.52%,糖皮质激素治疗前后左心室射血分数分别为(37.7±5.8)%和(40.9 ±7.1)%(P=0.002),抗rRNP抗体与治疗后左心室射血分数改善显著相关(r=0.843,P=0.001).cTnI与左心室舒张末期内径改善相关(r=0.656,P=0.036).结论 SLE心肌受累仍属罕见病,预后较差,心脏超声可早期诊断并监测病情,激素治疗可以改善症状,一些血清学指标与病情相关.     

抗磷脂综合征174例临床特点及与欧洲数据的比较分析

Objective To analyze the clinical characteristics of antiphospholipid syndrome (APS) in a cohort of Chinese patients. Methods From January 1996 to October 2009, 174 patients with defined APS were retrospectively studied,χ2 test was selected. Results The cohort consisted of 151(86.8%) female and 23 (13.2%) male. Mean age at study was (42±13) years (range: 14-75 years). Thirty-one (17.8%) patients had primary APS, 143 (82.2% ) patients had APS associated with other diseases, including 138 cases of systemic lupus erythematosus (SLE). One hundred and forty-one (81.0%) had thrombosis episodes, among which the most common presenting manifestations were stroke (27.6%), deep venous thrombosis (27.6%) and pulmonary embolism (6.3% ). Stroke was more prevalent in Chinese than European patients. Forty-five patients (31.9%) had thrombotic recurrences and 62 patients (44.0%) had more than two sites of thrombosis. Patients with primary APS had higher rates of rethrombosis than those with secondary APS (P<0.05). Fetal morbidity rate of 126 married women in our study was 50.0%. Seven of APS patients with APS nephropathy were characterized by thrombotic microangiopathy. The presence of anticardiolipin antibodies was detected in 112 patients (64.4% ), anti-beta-2 glycoprotein Ⅰ antibodies in 103 patients (59.1%) and lupus anticoagulant in 50 patients (28.7%). Conclusion APS is characterized by recurrent thrombosis, pregnancy morbidity and positive antiphospholipid antibodies tests. Stroke, deep venous thrombosis and pulmonary embolism are the most common manifestations both in Chinese and European patients. Rethrombosis is more prominent in primary APS. Thrombotic microangiopathy is one of the most common histological changes of APS nephropathy. Multiple tests for aPL are proposed.     

抗磷脂综合征174例临床特点及与欧洲数据的比较分析

Objective To analyze the clinical characteristics of antiphospholipid syndrome (APS) in a cohort of Chinese patients. Methods From January 1996 to October 2009, 174 patients with defined APS were retrospectively studied,χ2 test was selected. Results The cohort consisted of 151(86.8%) female and 23 (13.2%) male. Mean age at study was (42±13) years (range: 14-75 years). Thirty-one (17.8%) patients had primary APS, 143 (82.2% ) patients had APS associated with other diseases, including 138 cases of systemic lupus erythematosus (SLE). One hundred and forty-one (81.0%) had thrombosis episodes, among which the most common presenting manifestations were stroke (27.6%), deep venous thrombosis (27.6%) and pulmonary embolism (6.3% ). Stroke was more prevalent in Chinese than European patients. Forty-five patients (31.9%) had thrombotic recurrences and 62 patients (44.0%) had more than two sites of thrombosis. Patients with primary APS had higher rates of rethrombosis than those with secondary APS (P<0.05). Fetal morbidity rate of 126 married women in our study was 50.0%. Seven of APS patients with APS nephropathy were characterized by thrombotic microangiopathy. The presence of anticardiolipin antibodies was detected in 112 patients (64.4% ), anti-beta-2 glycoprotein Ⅰ antibodies in 103 patients (59.1%) and lupus anticoagulant in 50 patients (28.7%). Conclusion APS is characterized by recurrent thrombosis, pregnancy morbidity and positive antiphospholipid antibodies tests. Stroke, deep venous thrombosis and pulmonary embolism are the most common manifestations both in Chinese and European patients. Rethrombosis is more prominent in primary APS. Thrombotic microangiopathy is one of the most common histological changes of APS nephropathy. Multiple tests for aPL are proposed.     

临床病例评析——骨痛 甲状腺结节 淋巴结肿大

目的:分析系统性肥大细胞增生症（SM）的临床病理特点,提高对该病的认识。方法:报道l例中年男性SM患者的临床表现及诊疗经过,并进行多学科讨论。结果:中年男性,全身骨痛,发现甲状腺结节,多处淋巴结肿大,影像学检查拟诊为甲状腺恶性肿瘤伴淋巴结及骨转移,病理结果示骨小梁间可见片状增生细胞,胞质透亮,核形态欠规则;甲苯胺蓝染色...