硬皮病肾危象诊治

系统性硬化症(SSc)是一种影响全身多器官的自身免疫性疾病,其特征是皮肤和内脏器官的过度纤维化以及微血管损伤。硬皮病肾危象(SRC)是SSc危及生命的并发症,通常表现为急性高血压和急进性肾损伤,影响10%～15%的SSc患者。SRC是SSc的主要死亡原因之一,随着血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)的出现,SRC的预后得到了显著改善。目前患者1年生存率为70%～82%,5年生存率50%～60%。本文综述近年来关于硬皮病肾危象的相关文献,总结硬皮病肾危象的临床特点、风险因素及治疗进展,以期在临床上提高对硬皮病肾危象的诊治水平。     

核心蛋白多糖及其mRNA在硬皮病模型小鼠皮损中的表达

目的 观察核心蛋白多糖及其mRNA在正常小鼠皮肤和硬皮病小鼠皮损中的表达,探讨其在硬皮病发病中的作用.方法 构建博来霉素诱导的硬皮病小鼠模型,从皮肤和肺组织病理及胶原含量2个方丽来验证模型;用免疫组织化学法和反转录-聚合酶链反应(RT-PCR)法测定核心蛋白多糖及其mRNA在硬皮病小鼠及正常小鼠皮肤中的表达.数据采用秩和检验和t检验进行分析.结果 根据模型组小鼠和对照组小鼠的皮肤和肺组织病理、皮肤胶原含量的比较,确定硬皮病小鼠模型构建成功.免疫组织化学示:核心蛋门多糖mRNA在对照组没有显著的阳性表达变化;RT-PCR示:核心蛋白多糖在空白对照组小鼠皮肤中呈阳性高表达(0.60±0.15),而在模型组小鼠呈现表达下调[(0.26±0.03),P<0.05].结论 核心蛋向多糖及其mRNA在硬皮病小鼠中呈低表达;推测这种低表达可能与转化生长因子(TGF)-β1与TGF-β2在硬皮病小鼠中高表达,中和或消耗核心蛋白多糖有关.     

2型糖尿病并局限性硬皮病一例

免疫因素损害是糖尿病发生、发展的重要因素之一.既往认为1型糖尿病的发生和免疫密切相关,但是2型糖尿病也同样存在免疫功能紊乱[1],不少免疫复合物的沉积参与肾脏等脏器的损害[2];临床上,国外曾报道多例青少年的1型糖尿病患者合并一种自身免疫性疾病——局限性硬皮病[3-5].但是成年人中2型糖尿病伴发局限性硬皮病在国内外报道甚少,现报道1例,以便于增加糖尿病合并皮肤硬化的鉴别诊断,加强2型糖尿病并发其他自身免疫性疾病的认识.     

疏肝活血益气养阴法治疗限局性硬皮病1例报道

<正>硬皮病是一种自身免疫性疾病,好发于女性,多于21~50岁,临床上一般分为系统性硬皮病和限局性硬皮病两型,以皮肤肿胀,硬化,萎缩,小血管痉挛狭窄为特征[1]。根据其临床表现,属中医"痹症"范畴。《素问·痹论》云:"痹在于骨则重,在于脉则血凝而不流,在于筋则屈不伸,在于内则不仁,在于皮则寒。"限局性硬皮病属于"皮痹",多为脾肾两虚,气血不足,卫外不固,腠理不密,风寒湿邪,阻于皮肤肌肉,以致经络阻隔,气血     

硬皮病研究进展

硬皮病(scleroderma)是一种以局限性或弥漫性皮肤或伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病。在我国结缔组织病中硬皮病的发病率仅次于类风湿关节炎、红斑狼疮。本病病程长、病情较重、病人痛苦、难以根治，是医学界一大顽症，有待进一步研究。目前关于其发病机制有许多学说，但确切病因仍未明确，西医目前尚无特效的药物及满意的疗法，所以本病的病因研究、早期防治和开发新药成为研究的重点。本文就硬皮病近期的研究概况简述如下。     

硬皮病组织纤维化发病机制研究进展

硬皮病(scleloderma,Scl)是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征,可累及多个系统的自身免疫性疾病.     

秋水仙碱可预防肝炎患者发生肝细胞癌

据医业网9月11日报道（原载Cancer2006），抗炎药秋水仙碱可能预防或延迟肝炎病毒诱导的肝硬化患肝细胞癌（HCC）的发生。 Nacionalde Cancerologia研究所的肿瘤学家Oscar Arrieta博士及其同事指出，秋水仙碱主要被用于治疗痛风和免疫性疾病，例如硬皮病。     

系统性硬皮病自身抗体的研究进展

系统性硬皮病 (ＳＳｃ)是一种结缔组织病 ,以皮肤和内脏器官的广泛纤维化及产生大量的破坏各种细胞成分的自身抗体为特征。这些自身抗体与临床表现密切相关 ,因而在临床实践中对于诊断、指导分型、判断疾病活动、预后均有所帮助。系统性硬皮病的病因及发病机制目前尚不明确 ,通过对这些自身抗体的分子生物学、细胞生物学的研究以了解免疫异常在发病机制中的作用亦十分重要。下面将阐述近几年国内外对ＳＳｃ自身抗体的研究。1　抗Ｓｃｌ 70抗体的研究进展抗Ｓｃｌ 70抗体被认为是系统性硬皮病的特异抗体 ,它以ＤＮＡ拓扑异构酶 1为靶抗原。Ｒ…     

加强风湿病的基础和临床研究是促进风湿病事业及学科发展的关键

风湿病泛指由于免疫紊乱引起的多器官尤其是骨关节及其周围软组织(如肌腱、滑囊、筋膜等)病变的一组自身免疫性疾病,主要包括类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、强直性脊柱炎(AS)、干燥综合征(SS)、血管炎、皮肌炎、硬皮病、白塞病等100余种疾病.     

系统性硬化症的肾脏表现

系统性硬化症肾脏受累的主要类型包括硬皮病肾危象、慢性肾疾病和炎症性肾损害,肾脏受累仍然是硬皮病的主要并发症之一。硬皮病肾危象需要早期诊断,积极使用血管紧张素转化酶抑制剂。尽管使用血管紧张素转化酶抑制剂,硬皮病肾危象患者的预后仍差。系统性硬化症患者中存在抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎。任何没有高血压的硬皮病患者出现肾功能损害或明显蛋白尿应考虑行肾活检。     

系统性红斑狼疮合并强直性脊柱炎一例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种自身免疫性疾病，病因不明，可能与激素、环境、遗传等因素作用引起机体免疫调节紊乱有关。SLE与皮肌炎(dermatomyositis，DM)、硬皮病、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)、下燥综合征(Sjoegren syndrome，SS)等合并．而与强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)合并鲜有报道。现将我们在工作中遇到的1例SLE合行AS患者报道如下。     

中枢神经系统血管炎的研究进展

中枢神经系统血管炎是一类主要累及中枢神经系统的炎性血管病，与机体免疫异常有关。按发病原因分为以下几种：①感染性血管炎，如梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。②原发性血管炎，只累及中枢神经系统，如结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、Takayasu综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。③继发性血管炎，为系统性或全身疾病所引起，如自身免疫疾病合并血管炎系统性红斑性狼疮(SLE)、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、     

结缔组织疾病继发间质性肺疾病合并肺真菌感染临床分析

正结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)包括许多种疾病,如红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎/多发性肌炎及血管炎等。间质性肺病多发生于CTD中,其中早期表现为肺泡炎,而晚期则表现为弥漫性肺间质纤维化,出现蜂窝肺,病程终末期可出现呼吸衰竭,其发生率和病死率较高。目前这2种疾病的治疗多以糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,因其可以导致机体免疫功能下降,导致     

重组干扰素γ治疗系统性硬化

重组干扰素γ(IFN-γ)在体外能选择性有效地抑制正常人皮肤成纤维细胞和硬皮病成纤维细胞产生胶原,并对体液免疫和细胞介导免疫具有免疫调节活性。本文旨在评价重组 IFN-γ对系统性硬化的临床疗效。     

硬皮病伴急性肾功能衰竭的护理体会

硬皮病是一种不明原因的以皮肤胶原纤维硬化为特征的弥漫性结缔组织病。以皮肤和某些内脏的小血管增生，管腔阻塞而造成皮肤广泛的纤维化和脏器功能不全为主要特点。2002年10月．我科诊治1例硬皮病伴急性肾功能衰竭患者，经精心治疗护理，效果满意。现报告如下。     

硬皮病的胃肠表现

硬皮病,或进行性系统性硬化是小动脉、微血管和结缔组织多系统、多期疾病。胃肠道受累可影响食管、胃、小肠及大肠。胃肠症状可在诊断硬皮病前几年发生,硬皮病病人有胃肠表现,常见的受累部位是食管,约90％病人食管受累,半数以上病人有肛门直肠问题,40％病人小肠受累,10％～50％病人大肠受累。表1总结硬皮病病人的胃肠表现。     

系统性硬皮病的临床特点及血清学抗体

<正>系统性硬皮病(systemic sclerosis, SSc)又称为系统性硬化症,是一组以皮肤增厚硬化为主要临床表现的谱系性疾病,常伴有内脏器官(包括胃肠道、肺脏、肾脏和心脏等)的结构功能异常,其病理特点存在明确的成纤维细胞增殖及胶原合成异常、免疫紊乱及微血管病变。目前为止发病原因及发病机制尚未完全明确。2018年5月,系统性硬化症正式纳入我国罕见病目录。目前,主要依据皮损分布、内脏器官受累的临床情况及是否合并其它自身免疫性疾病,将     

硬皮病的肺部表现

硬皮病是一种结缔组织病,除皮肤损害外,常累及肺心等组织器官。为研讨硬皮病肺损害的临床特点,提高诊断水平,改善预后,将我院1959～1984年住院诊治的硬皮病64例的肺部表现进行回顾性分析,报道如下。     

硬皮病与阳萎

硬皮病(进行性系统性硬皮病)是一种累及全身各器官的疾病。近年报告,硬皮病常伴有阳萎症状,但其病因尚未明瞭。为此。作者作了这方面研究。 作者研究了10例男性患者,年龄35—69岁,另10例男性风湿性关节炎作为对照组、年龄34—67岁。应用放射免疫测定法测定血清睾丸酮,雌二醇,黄体生成素,滤泡刺激素及催乳素。应用放射免疫盒测定血清甲状腺素和促甲状腺素。按常规方法检测性激素结合球蛋白。     

硬皮病的中医药治疗近况

硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤硬化为显著特征和内脏器官纤维化为特点的疾病 ,临床分为局限性和系统性两种。硬皮病的名称在中医学虽无明确记载 ,但根据其临床表现仍属“痹证”范畴。早在《黄帝内经·五脏生成篇》记载 :风寒湿三气杂至合而为痹也。……以秋过此者为皮痹。……皮痹不已 ,复感于邪 ,内合于肺。肺痹者 ,烂满喘而呕 ,……诸痹不已 ,亦益内也 ,……其不痛不仁者 ,病久入深。荣卫之行涩 ,经络时疏 ,故不通 ,皮肤不营 ,故为不仁。颇似现代医学的硬皮病。根据硬皮病的临床表现 ,归属于中医的“皮痹”、“肌痹”、“脉痹”、“血痹”…