首发表现为舌肌淀粉样变性的多发性骨髓瘤3例

1病例报告 例1患者,男,65岁.因舌体长瘤半年于1996-02-08入我院.患者于半年前发现舌面上有数个瘤体,最初发现时大小约为0.3 cm×0.3 cm,散布在舌体表面,以后逐渐增多,遍布整个舌体表面,并于1个月前出现舌体活动受限,并逐渐加重、味觉减退,无骨痛,在当地医院按舌炎治疗无效而来我院就诊.既往健康.体格检查:营养中等,神志清晰,轻度贫血貌,全身淋巴结无肿大.舌体肥大,宽约5.5 cm,厚约1.5cm,舌缘可见齿痕,舌面遍布瘤样突起,融合成片,片与片之间有裂隙,舌体各向活动均受限.胸骨无触痛,心、肺无异常,肝、脾未触及.脊柱及四肢关节无畸形,双下肢无水肿.实验室检查:血红蛋白89 g/L,红细胞2.9×1012/L,白细胞5.4×109/L,中性粒细胞0.65,淋巴细胞0.35,血小板160×109/L.     

1例家族性遗传性淀粉样变性神经病的护理

遗传性淀粉样变性神经病(hereditary amyloid neuropathy,HAP),主要损害感觉、运动和自主神经,常伴有内脏损害.其病因可能为:蛋白质代谢障碍;免疫反应的异常刺激,引起抗原抗体复合物沉积;网状内皮系统障碍.上述几种机制综合作用引起[1].对于遗传性淀粉样变性神经病的病例国内外罕见,我科于2006年2月收治1例患者,现将病例资料与护理体会报道如下.     

1例家族性遗传性淀粉样变性神经病的护理

遗传性淀粉样变性神经病(hereditaryamyloidneuropa-thy,HAP),主要损害感觉、运动和自主神经,常伴有内脏损害。其病因可能为:蛋白质代谢障碍;免疫反应的异常刺激,引起抗原抗体复合物沉积;网状内皮系统障碍。上述几种机制综合作用引起[1]。对于遗传性淀粉样变性神经病的病例国内外罕见,我科于2006年2月收治1例患者,现将病例资料与护理体会报道如下。1病例介绍患者,男,46岁,于2006年2月21日入院。病史:4年前无明显诱因出现四肢无力,表现为长时间骑车后感登车费力,持较重物体时感双上肢无力,3年前患者自觉长时间行走后双下肢无力明显,需休息…     

原发性肝淀粉样变性一例

淀粉样变性是以不溶性淀粉样蛋白在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病,可累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织,可分为原发性及继发性。该病早期临床症状隐匿,患者常在发生多脏器损害后就诊,临床上易误诊,诊断主要依赖于病理学检查。原发性淀粉样变性目前无根治方法,主要行对症及支持治疗,常规的治疗方案为MP方案（马法兰联合泼尼松）。该文报道1例原发性肝淀粉样变性患者,其有腹胀、食欲差的症状,肝、脾肿大明显,血碱性磷酸酶及谷胺酰转肽酶升高,有高脂血症、低蛋白血症,蛋白尿明显,蛋白电泳IgA、γ轻链均阳性,IgG、IgM、κ轻链阴性,肝病理学活组织检查及刚果红染色均提示为肝淀粉样变性,因患者无其它基础疾病,故诊断为原发性肝淀粉样变性。确诊后予护肝、调节胃肠功能等处理,患者乏力、食欲差症状较前稍改善,其后患者拒绝接受化学治疗而出院,最终死亡。     

咽部巨大原发性局限性淀粉样瘤1例

患者男性,61岁.双侧不明原因鼻阻3月余,进行性加重;闭塞性鼻音、吞咽感憋气2月余.专科检查:下鼻甲黏膜肿胀、苍白、肥厚;咽部黏膜充血、水肿.软腭背面见一较大的突起性肿物.术中见肿物基底部位于左咽侧壁,延伸至左颈部,与颈内、外血管、迷走神经无关联.咽部肿物大小约4.5cm×3cm×3cm,似有部分包膜;延伸至左颈部的包块无包膜,呈大小不等的泥块状.切除全部肿物送病检.     

肠系膜淀粉样瘤1例及文献复习

目的:探讨肠系膜淀粉样瘤的诊治.方法:对一例肠系膜淀粉样瘤进行病案分析并行文献复习.结果:肠系膜淀粉样瘤少见.病理检查并刚果红染色可以明确是否为淀粉样物质,高锰酸钾阻断实验或单克隆抗体检查可以帮助明确原发性或继发性淀粉样瘤.治疗以包块手术切除为主.结论:肠系膜淀粉样瘤少见,应提高认识.     

1例罕见的淀粉样变性病人的护理

淀粉样变性(Amyloidosis)是南一组不溶性淀粉样蛋白．以纤维结构沉积于细胞间和(或)血管壁内，造成组织器官结构和功能改变，引起多种临床表现的少见疾病。累及的主要器官包括：肾脏、肝脏、心脏，对神经系统、呼吸系统、消化系统、皮肤、关节、造血系统．内分泌系统可产生不同程度的影响。临床表现复杂多样，主要取决于淀粉样蛋白沉积的部位、沉积量及受累器官功能受损的程度。诊断依靠受累脏器活检，刚果红染色阳性。对于此疾病国内目前还无有效的治疗方法，临床多采取对症支持治疗．必要时可行外科手术。治疗包括肾透析或肾移植，心脏移植等。因此临床上此类患者的护理对改善患者的生活质量非常重要。2003年2月我科收治1例以肝淀粉样变为主要临床表现，同时合并多脏器受损的老年男性病人，针对病人实施整体护理后，病人及家属满意度调查为100％。     

前纵隔孤立性纤维瘤1例

患者男,25岁,主因"体检发现前纵隔占位2周余"入院.胸部CT:右前纵隔内可见一类圆形软组织密度肿物,大小约5.1 cm×6.1 cm×6.5 cm,界清,边缘光滑,肿物与周边组织脂肪间隙尚可见,部分与胸腺分界不清;平扫CT值约49 HU,增强后可见不均匀强化(图1).肿物摘除术中所见:肿物位于前上纵隔,实性,界尚清,包膜完整,质硬,大小约5.0 cm×4.0 cm,与胸腺右侧下极、心包及前胸壁(胸骨后)粘连较为紧密.钝性分离肿物与胸壁、心包间的粘连,切除部分右侧胸腺下极,完整切除肿物.术后病理:(前纵隔)梭形细胞肿瘤,排列呈编织状,可见纤维化及裂隙状血管,免疫组化:CD34(+),ALK(-),Bcl-2(+),S-100(-),Desmin(-),符合孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT).(分送)胸腺组织病理可见胸腺小体.     

电视胸腔镜下31例孤立性肺结节切除术

1994年 10月～ 2 0 0 2年 6月 ,本中心施行电视胸腔镜手术 (Video -assistedthoracoseopicsurgery ,VATS)切除孤立性肺结节 (solitarypulmonarynod ule ,SPN) 31例 ,效果满意。1　临床资料本组 31例中男 19例 ,女 12例。年龄 2 6～ 72岁 ,平均 5 3.4岁。双腔气管插管、全身麻醉 ,患者取健侧 90°卧位。首先行VATS ,用强生公司产Endo-GIA在距结节边缘 1～ 2cm施行肺楔形切除术 ,将切除的标本装入标本袋自胸壁操作孔取出 ,送冰冻病理检查 ,然后根据病理结果决定是否需要进一步手术。若为原发性肺癌 ,则延长前胸壁操作孔至5～ 8cm的小切…     

孤立性骨血管内皮瘤1例

骨血管内皮瘤是一种以不规则的、内衬不典型或分化较差的内皮细胞的血管吻合为特征的恶性肿瘤，可为孤立性或多发性。国内相关报道较少。笔者遇到1例，经手术病理证实，现报告如下。     

纵隔巨大孤立性纤维性肿瘤1例

患者女,56岁.1个月前无明显诱因出现右侧胸痛,呈持续性锐痛,无放射痛,伴咳嗽、咳白色黏液痰,无发热及呼吸困难,重体力活动后感胸闷.实验室检查来见异常.体检:右胸廓语颤音稍增强,右肺呼吸音减弱.心脏彩超提示左心室顺应性降低.CT:平扫示右中下肺区约12.5 cm×16.5 cm不规则卵圆形混杂密度影,内见少许钙化点,与右侧肺门、纵隔、前后胸壁粘连,邻近肋骨未见破坏(图1);增强后病灶内见走行紊乱的强化血管影,病灶边缘环状强化(图2),右肺门结构不清,右下支气管未见显示.诊断:右中下肺区肿瘤性病变,内瘤可能.     

巨大壁层胸膜孤立性纤维性肿瘤一例

孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种来源于间叶组织的梭形细胞性肿瘤。该病早期临床症状隐匿,常因肿瘤增大压迫周围组织而被发现,CT和（或）MRI是诊断SFT的常用手段,确诊需行病理活组织检查及免疫组织化学检查。该文报告l例巨大SFT患者,其以大量胸腔积液为首发表现且伴胸闷、呼吸困难等症状。行胸腔引流术后完善胸部CT检查,结果提示为左侧胸腔顶部肿物,由左锁骨下动脉供血,血供较丰富,考虑为壁层胸膜恶性肿瘤。其后行肿瘤血管栓塞术,待肿瘤缩小后行手术将其完全切除,术后病理活组织检查结果为SFT,患者术后恢复良好。由此可见,手术是治疗SFT的首选治疗方法,由于SFT血供常较丰富,故肿瘤较大时可于术前行肿瘤血管栓塞术,待肿瘤缩小后再行手术切除,以降低手术难度及风险,提高手术成功率。     

心脏淀粉样变性误诊为肥厚型心肌病1例

患者,男,52岁。主因胸闷、气短1年,双下肢水肿4个月于2008年3月18日入院。患者缘于1年前开始出现劳累后胸闷、气短,不伴有咳嗽、咳痰、晕厥等症状,曾到多家医院就诊,查心脏超声提示心室壁增厚而诊断为“肥厚型心肌病”,经给予针对性治疗后症状无缓解。4个月前出现双下肢水肿,在     

天幕孤立性纤维瘤1例

患者男,57岁,主因"头晕、头痛2个月"入院.体检、实验室检查均未见异常.CT平扫见右颞区40cm×35cm类圆形高密度肿块,边界清晰,周围无水肿.     

小儿肾孤立性纤维瘤1例

患儿男,1岁,3天前体检接受双肾B超检查时发现右肾异常,患儿无明显不适,体检无明显阳性体征.彩超示:右肾增大,形态失常,其上极可见5.8 cm×3.9 cm实性包块,边界清楚,内见大量团状强回声,包块内可见少量血流信号.MSCT示右肾上极见混杂密度影,大小约为5 cm×4 cm,肿块内可见片状钙化影,边缘尚清,增强后实质部分轻度持续强化(图1、2).术中见右肾上极5 cm×4 cm×5 cm大小包块,质硬,呈灰白色,上极与肝粘连,背侧与膈肌粘连.术后病理诊断为肾孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor, SFT)伴玻璃样变及钙化.     

纤维支气管镜肺活检诊断肺孤立性结节和肿块的评价

目的评价电视透视引导下行纤维支气管镜(纤支镜)检查诊断肺孤立性结节和肿块(SPN/M)的价值。方法回顾性总结166例肺部孤立性病灶患者应用纤支镜经支气管肺活检(TBLB)、刷检(BB)和支气管肺泡灌洗(BAL)检查的结果,分析影响诊断阳性率的相关因素。结果有118例患者获诊断结果,诊断率71.1%,其中恶性病变诊断率74.8%(104/139),良性病变诊断率51.9%(14/27)。病灶大小和病灶部位与诊断阳性率相关。直径>2cm病灶诊断率明显高于直径≤2cm的病灶,位于近肺门区和中间区的病灶诊断率明显高于肺外周区病灶。TBLB、BB和BAL联合应用可提高诊断率。结论电视透视引导下纤支镜检查是诊断SPN/M的有效方法,特别对位于近肺门区和中间区的直径>2cm病灶有较高的诊断率。