肾血管平滑肌脂肪瘤31例病理分析

目的研究肾血管平滑肌脂肪瘤(Renalangiomyolipoma,RAML)的临床病理学特点和鉴别诊断要点。方法收集31例RAML的临床病理资料,常规切片,HE染色及免疫组化染色,2例电镜观察。结果RAML患者的征象及影像学均有其特征,病理形态学上由畸形血管、上皮样或梭形平滑肌细胞及脂肪三种成分构成,部分细胞可有异型性。免疫组化染色Actin、HMB45阳性。电镜下可见类似黑色素前体样的小体。结论RAML是一种好发于中青年女性的良性肿瘤,因其特殊形态、免疫组化表达Actin、HMB45,应归入血管周上皮样细胞相关肿瘤。     

肾血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理与免疫组化研究

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点、并通过免疫组化方法探讨其组织来源。方法 收集10例肾血管平滑肌脂肪瘤的临床资料,常规石蜡切片,进行免疫组化染色。结果 大体上5例为境界清楚的包块,5例与肾组织有粘连。镜下观察:肿瘤由血管、脂肪、平滑肌细胞混合组成,3种成分构成比例不同。1例有髓外造血。免疫组化表达HMB45、SMA、CD34。讨论 肾血管平滑肌脂肪瘤形态多样,影像学检查有助于术前诊断。HMB45、SMA、CD34的表达提示其来源于具有多向分化潜能的细胞。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理探讨

目的探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征,病理诊断及鉴别诊断。方法对8例EAML患者的的病理组织进行病理学观察及免疫组织化学检测。结果镜下见8例EAML主要上皮样细胞构成,多呈巢状和片状弥漫分布,胞质丰富嗜酸性,部分透明状,核仁较大呈空泡状,有异型性。免疫组织化学显示HMB45,Melan2A和SMA均弥漫阳性,EMA,CK呈阴性。结论上皮样血管平滑肌脂肪瘤多属于不确定恶性潜能的肿瘤,主要由单核或多核的上皮样细胞构成,临床和组织学易与RCC或其他肿瘤相混淆,免疫组织化学对病理诊断及鉴别诊断具有重要临床意义。     

骨原发上皮样血管肉瘤临床病理学分析

目的：探讨骨原发上皮样血管肉瘤（ PEAB）的临床病理特点。方法报道1例骨原发上皮样血管肉瘤临床资料、组织学及免疫组化染色结果及随访结果。结果该例骨原发上皮样血管肉瘤的临床症状为局部疼痛,查体发现局部压痛,镜下示上皮样肿瘤细胞排列成假腺样、乳头状,可见原始血管结构形成。免疫组化显示瘤细胞高表达CD31、CKpan、Vimentin,并表达CD34,而EMA、SMA、S-100、Myogenin及HMB45等均阴性。结论骨的原发上皮样血管肉瘤罕见,其组织结构极易被误诊为转移癌,诊断需结合临床及影像学资料,对组织病理学的详细观察及免疫组化染色的协助,对于正确诊断和鉴别诊断有重要意义。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的病理特点和螺旋CT分析

目的 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的螺旋CT(SCT)和病理特点,以减少对该病的误诊.方法 观察5例HAML的SCT表现,采用HE切片染色和免疫组化染色,并结合文献复习其临床及病理特点,诊断和鉴别诊断.结果 SCT平扫肝内边界欠清3例,界限清楚2例;肝右叶4例,左叶1例;增强检查动脉期5例均有强化表现,不均匀4例,较均匀1例.病理特点HE形态上肿瘤有梭形或上皮样的肌样细胞,脂肪组织和厚壁血管构成.免疫组化HMB45和MelanA明显阳性,S-100和SMA部分阳性.结论 HAML易与其它肝病误诊,术前仔细分析其SCT表现,必要时CT引导下穿刺活检、HE形态及免疫组化染色可明确诊断.     

肾恶性血管平滑肌脂肪瘤一例并文献复习

目的 探讨肾恶性血管平滑肌脂肪瘤(MRAML)的临床病理学特点、免疫组化特点及鉴别诊断,以提高对该病的认识.方法 对1例MRAML患者的肿瘤组织进行组织学观察,免疫组化染色,并复习文献.结果 巨检:肿瘤大,灰黄色,质软,边界欠清,伴显著出血坏死.镜检:肿瘤组织示上皮样细胞、平滑肌样细胞以不同比例出现,可见厚壁血管,核分裂象明显,并可见病理性核分裂象及灶状坏死区域.肿瘤细胞特征性表达抗黑素瘤特异性单抗、黑色素-A、兔抗人波形蛋白、肌动蛋白,不表达广谱细胞角蛋白、鼠抗人上皮膜抗原、S-100;Ki67增殖指数＜10％.诊断为(肝脏、右肾后)恶性血管平滑肌脂肪瘤.结论 MRAMC相当罕见,无特异的临床表现,需要根据其组织学及免疫组化特点做出正确诊断.上皮样RAML生物学行为难以预料,患者术后须长期随访.     

肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析

目的：探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）病理形态学。方法选取该院2009年1月-2012年12月28例 HAML 患者，分析其基本病理资料，予以光镜及免疫标记，统计其病理形态。结果28例患者组织学分型中经典混合型22例，肌瘤型6例。患者 HAML 平滑肌样瘤细胞均呈现弥漫强阳性表达 HMB45、Melan A、平滑肌肌动蛋白（SMA）。结论HAML 肿瘤成分为平滑肌样瘤细胞、脂肪和血管，形态学及组织学谱系均较为广泛，可产生不同组织学亚类型，常有造血组织，平滑肌细胞异源现象，导致此肿瘤组织具有较为复杂结构，无法准确进行诊断，此疾病诊断时唯一可靠性成分为平滑肌样瘤细胞，且可以特征性表达 HMB45、Melan A 和 SMA，具有较高临床应用价值。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(Pecoma)临床病理分析并文献复习

目的:探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理表现及鉴别诊断。方法:回顾其科室诊断的1例肝脏Pecoma的HE染色表现及免疫组化表达,并复习相关文献。结果:血管周上皮样细胞肿瘤(Pecoma)来源于间叶,组织学表现为肿瘤细胞以上皮样细胞为主,胞浆可透明或嗜酸性,亦可有梭形细胞,间质富于薄壁血管,脂肪细胞少见,免疫组化恒定表达HMB45。结论:肝脏Pecoma相较发生于肾、肺部位少见,具有特殊的组织学表现及特征的免疫标记表达。生物学行为不确定,手术完整切除为主要治疗手段。     

胰腺上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习

目的:探讨胰腺上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学特点.方法:回顾复习1例胰腺EAML的临床、影像学资料,并进行组织病理、免疫组织化学分析及相关文献的复习.结果:切片镜下,肿瘤细胞为上皮样或梭形,胞浆丰富,透明或颗粒状,嗜酸性,呈片状或巢状分布,围绕间质中丰富的薄壁窦性血管形成器官样结构,可见少量厚壁血管,部分区域脂肪组织散在分布,背景中可见大量炎细胞浸润.免疫表型:肿瘤细胞HMB45阳性、Vimentin阳性,SMA及CD68散在阳性,CD34血管阳性,CD117、Desmin、S-100、CgA及AE1/AE3均阴性.结论:胰腺EAML是一种少见的间叶性肿瘤,容易误诊,需于胰腺内分泌肿瘤、副节瘤等肿瘤相鉴别,免疫组织化学染色是诊断及鉴别诊断的重要方法.     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理组织学特征、免疫组化特点、鉴别诊断和生物学行为。方法对2例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组化染色和观察,并复习国内外文献。结果2例肿瘤均以胞质丰富透亮或嗜酸性变性的上皮样细胞巢围绕薄壁小血管组成,小血管管壁有程度不等的玻璃样变;免疫组织化学检测HMB-45弥漫表达,SMA、desmin部分阳性CK阴性。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种HMB-45阳性表达的罕见子宫间叶性肿瘤,属PEComa范畴,目前认为其属于恶性潜能未定的间叶肿瘤。     

子宫血管平滑肌脂肪瘤1例及文献复习

血管平滑肌脂肪瘤（AML）是血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）中的一种,其特征是良性平滑肌细胞、脂肪细胞和血管呈不同比例存在,发病率较低,尚缺乏统一的指南或共识。本文报道了1例子宫血管平滑肌脂肪瘤的诊疗经过,同时通过文献复习的方式探讨PEComa的临床表现、诊断、分子机制、治疗及预后。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤 6例的临床病理分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤( EAML)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法对安徽医科大学附属宿州医院 2017年 3月至 2020年 8月病理科诊断的 6例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献。结果 6例 EAML均为女性,年龄范围 35~87岁,平均年龄 58.3岁。影像学术前 2例考虑为错构瘤, 4例为肾脏占位,肾癌待排。显微镜下肿瘤由不同比例的上皮样细胞,血管,平滑肌,脂肪组织和慢性炎细胞构成,上皮样细胞占肿瘤成分的 60%以上,部分细胞异型明显,灶区伴坏死。免疫组化梭形细胞抗体黑色素瘤( HMB-45)(5/6)、黑色素 A(Melan-A)(5/6),波形蛋白( Vimentin)(6/6)转录因子 E3(TFE-3)(1/6)S-100蛋白( S-100)、内皮细胞标志物( CD34)、共同型急性淋巴细胞白血病抗原( CD10)、细胞角蛋白(,CKpan)均( .)Ki-67增殖指,数 1%~10%。结论 EAML是具有恶性潜能的间叶性肿瘤,以增生的上皮样细胞为主,兼具 AML的三种成分。临床,易误诊,生物学行为有复发及转移倾向,需临床密切随诊。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理及免疫组化特征、鉴别诊断及预后。方法对3例子宫 PEComa 进行临床、光镜及免疫组化的研究并复习相关文献。结果3例子宫PEComa发病年龄从33至43岁,1例剖宫产偶然发现,2例表现为阴道异常出血,肿瘤大小从1．5cm ×1．2cm ×0．8cm至4cm ×3．5cm ×3cm。镜检：肿瘤内广泛分布分支状毛细血管网至透明变性的厚壁大血管,上皮样瘤细胞围绕血管周围呈放射状排列,未见核分裂象及坏死灶,其中1例可见脉管浸润。免疫组化：HMB－45、Melan－A、SMA、Actin及 Desmin胞浆阳性。3例均手术切除,随访5～8年不等均无复发或转移。结论子宫PEComa是具有独特的病理学特征的罕见肿瘤,免疫组化黑色素和肌源性标记物双向表达阳性有助于诊断,良性肿瘤手术切除预后好。     

肺透明细胞肌黑色素细胞瘤临床病理分析

目的报道1例肺透明细胞肌黑色素细胞瘤,探讨其临床病理特点及病理诊断标准。方法通过HE染色、组织化学及免疫组化标记,观察肺透明细胞肌黑色素细胞瘤病理学特点。结果肿瘤细胞以梭形为主,其间可见大片透明细胞。细胞核短梭形或圆形,核仁明显。核分裂像少于2个/10HPF。肿瘤内血窦丰富,呈典型花边样（lace-like）结构。组织化学及免疫组化结果显示：透明细胞内富含糖原,PAS染色阳性;肿瘤细胞Melan-A及Melanoma（Pan）强阳性,HMB45灶性强阳性,Vimentin及Actin阳性,S-100、Syn阴性。结论肺透明细胞肌黑色素细胞瘤是肺内血管周细胞肿瘤家族中的一新成员,而非肺透明细胞“糖”瘤的新亚型。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 报道2例发生于肝脏的PEComa,对2例少见部位PEComa行HE、免疫组化染色,并进行相关文献复习.结果 2例肝脏PEComa均发生于中年女性,45～53岁,临床均无特异性症状.CT分别显示肝右叶后下段和左顶叶部界限清楚的类圆形肿块,初诊考虑肝恶性肿瘤.镜下肿瘤主要由上皮样细胞和丰富血窦组成,1例无脂肪细胞成分,另1例伴多灶性脂肪细胞分化成分.免疫表型:肿瘤细胞均Melan-A、HMB45、SMA阳性.结论 发生于肝脏的PEComa临床较少见,组织起源仍然不清,临床需与原发性肝癌及转移性恶性黑色素瘤鉴别,大多生物学行为偏良性,诊断恶性需足够的证据支持和长期的随访观察.     

30例胃肠道间质瘤的临床病理分析

目的观察胃肠道间质瘤(gastrointestinal strom al tumors,G ISTs)的临床病理和免疫组化特点并探讨其概念及诊断标准。方法30例G ISTs行常规检查及免疫组化染色。结果G ISTs由梭形细胞和上皮样细胞构成,可分为四个亚型:平滑肌细胞分化型40%;神经源性分化型10%;平滑肌和神经双向分化型20%;未分化型30%。未分化型间质瘤的免疫表型为V im entin和CD34阳性(100%)。本组研究按Lew in提出的标准判断G ISTs的良恶性,结果为良性G ISTs15例,潜在恶性G ISTs6例,恶性G ISTs11例。结论尽管G ISTs的光镜下形态相似,但其免疫组化表型却呈异源性,需要做免疫组化以准确定性。     

应用MICM分型联合检测t(8;21)AML

目的 :应用形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学 (MICM)分型联合检测 t(8;2 1)急性髓细胞性白血病(AML ) ,以提高 t(8;2 1) AML的临床检出率和诊断准确率。方法 :以 4 5例 AML的初诊患者为研究对象 ,分别采用传统的骨髓细胞形态学观察和细胞化学染色进行 FAB分型 ;流式细胞术 (FCM)检测白血病细胞免疫表型 ;骨髓细胞短期培养法常规制备染色体标本 ,RHG显带技术进行核型分析 ;巢式 RT- PCR检测 AML 1- ETO融合转录本。结果 :4 7.1%以上的 t(8;2 1) AML患者有特征性的形态学改变 ,10 0 %的患者 93%以上的白血病细胞 MPO染色呈强阳性 ,t(8;2 1) AML主要见于 FAB- M2 ,但也可见于其他亚型 ;80 %的 t(8;2 1) AML患者伴有常规细胞遗传学可检测到的 t(8;2 1)易位 ;10 0 %的 t(8;2 1) AML患者 AML 1- ETO融合基因阳性 ;t(8;2 1) + 组 CD1 9、CD34 的表达及 CD1 9、CD34 的共表达率明显高于 t(8;2 1) - 组。结论 :t(8;2 1) AML 具有特征性的形态学、细胞遗传学、免疫学和分子生物学改变 ;应用 MICM分型联合检测 t(8;2 1) AML,能提高 t(8;2 1) AML 的检出率和诊断准确率 ,其中 ,采用巢式 RT-PCR检测 AML1- ETO融合转录本在 MICM分型中占有十分重要的地位