乳腺纤维瘤病样梭形细胞癌临床病理分析

目的 探讨乳腺纤维瘤病样梭形细胞癌（fibromatosis-like spindle cell carcinoma,FLSCC）临床病理特征。方法 对3例FLSCC病例进行光镜观察和免疫组化染色[CK、CK（34βE12）、vimentin、SMA、ER、PR、Ki-67、c-erbB-2]。结果 3例均为女性,年龄分别为47、53、56岁,均可触及乳腺肿块。肿瘤境界清楚,但镜下边缘呈浸润性。肿瘤主要是梭形细胞、多边形细胞、少量的管状腺体及鳞上皮巢混合,间质纤维明显增生伴胶原化,细胞成束状排列或散在分布,似纤维瘤病样改变。梭形细胞分化良好,异型性不明显,部分区域细胞较丰富,其间聚集的上皮簇或片状多边形细胞核有轻度异型,可见少数核分裂象。多边形细胞与梭形细胞有移行。病变中亦可见淋巴细胞、浆细胞聚集浸润。上皮细胞、多边形细胞及部分梭形细胞CK（34βE12）、CK（AE1／AE3）阳性,CK阴性的梭形细胞表达vimentin、SMA。3例均行肿块切除,其中1例,术后4个月复发,再行乳腺根治术。结论 乳腺（纤维瘤病样）梭形细胞癌是一种少见的、低度恶性肿瘤,诊断需依赖免疫组化标记并与乳腺其它梭形细胞肿瘤相鉴别。     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理特征

目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断。方法：对2例血管肌纤维母细胞进行组织病理学、免疫组织化学研究,结合文献资料分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断。结果：血管肌纤维母细胞瘤呈大片黏液背景、丰富薄壁海绵样血管和梭形上皮样细胞即肌纤维母细胞,后者胞质丰富,呈嗜酸性,核卵圆或杆状,两端对称变细或稍钝,瘤细胞分布有明显的疏密区,密集区聚于血管周围,成束或链状排列、疏松区弥散于黏液背景中,且瘤细胞常与胶原纤维伴行。结论：血管肌纤维母细胞瘤为良性肿瘤,好发于女性外生殖器,起源与肌纤维母细胞相关,既向纤维,又向平滑肌分化,且伴有丰富的海绵样薄壁血压和间质黏液变性。     

乳腺肌纤维母细胞增生及肿瘤性病变

肌纤维母细胞(myofibroblast，MFB)除中枢神经系统外，存于人体所有的组织器官内。乳腺MFB增生／增殖性病变主要有4种情况：(1)修复性改变：如损伤后的肉芽组织和反应性梭形细胞结节等。(2)瘤样增生：如结节／增生性筋膜炎累及乳腺，间质巨细胞、假血管瘤样间质增生和纤维瘤病等。(3)浸润／转移癌的间质反应：乳腺浸润性癌几乎都有程度不同的MFB增生等。(4)MFB肿瘤：如炎性肌纤维母细胞瘤、肌纤维母细胞瘤和肌纤维肉瘤等。     

淋巴结纤维母细胞性网状细胞肿瘤2例临床病理分析

目的分析纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumour,FRCT)的临床病理学特征。方法回顾性分析2例淋巴结FRCT的临床病理资料,并复习相关文献。结果 2例患者均行肿大淋巴结活检术。镜检:淋巴结结构破坏,大量梭形细胞增生,呈结节状或膨胀性生长。梭形细胞呈席纹状排列,瘤细胞之间常穿插纤细的胶原纤维,并可见大量炎性细胞浸润。梭形细胞较肥胖,细胞边界不清,空泡状核,核膜薄且有褶皱,核仁明显,核分裂可见。免疫表型:例1瘤细胞actin、SMA和CD68均阳性,S-100弱阳性,CD30、PAX-5、ALK、desmin、CK(AE1/AE3)、CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阴性;例2瘤细胞CK(AE1/AE3)、desmin、CD68和SMA均阳性,CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阳性。结论 FRCT是一种罕见的肿瘤,多发生于淋巴结,可分为CK阳性和CK阴性两类,其诊断主要依赖于病理学形态和免疫表型,例2EBER原位杂交检测阳性,提示FRCT的发生可能与EBV感染有关。     

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型和超做结构特点。方法 对1例发生于左上颌窦的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记和电镜检测。结果 患者因“左上颌窦囊肿”2次行切除活检，病理诊断分别为“纤维组织增生”和“鳞状细胞癌Ⅰ级”。4个月后因左上颌骨隐痛行左上颌骨部分切除术，术后病理检查未发现肿瘤组织。5个月后左上后磨牙区肿块复发，再行左上颌、颊、颈联合根治术，诊断为“侵袭性纤维瘤病”。9个月后左侧颧部出现包块，术后病理为“左上颌纤维肉瘤，部分伴平滑肌分化”复片显示，第1次活检标本中的“纤维组织增生”实际上是梭形细胞肿瘤组织，而第2次活检中的“鳞状细胞癌1级”实为鳞状上皮假上皮瘤样增生。第3次术后标本中肿瘤组织不明显，而第4次术后标本则由成束的梭形细胞组成，弥漫浸润至邻近的软组织内，类似侵袭性纤维瘤病，但部分区域内可见鱼骨样排列结构，类似低度恶性纤维肉瘤。第5次术后标本中瘤细胞显示轻～中度的异型性，可见核分裂象(2个／10HPF)，并弥漫浸润横纹肌组织，在部分区域内，瘤细胞穿插在肌束之间形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构，另一些区域则在形态上类似经典的纤维肉瘤。免疫表型：瘤细胞表达Vim、α—SMA和Ki—67，不表达MSA、Des、h—caldesmon和S—100蛋白。电镜下瘤细胞胞质内可见到平行肌丝。结论 低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，组织学形态、免疫表型及超微结构均显示瘤细胞具肌纤维母细胞性分化。     

膀胱术后梭形细胞结节4例临床病理和免疫表型分析

目的探讨膀胱术后梭形细胞结节(postoperative spindle cell nodule,PSCN)的临床病理学特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法收集4例膀胱PSCN进行组织病理学检查、免疫组化染色,并复习相关文献。结果4例中男性3例,女性1例,年龄44～71岁。主要临床症状为无痛性肉眼血尿和排尿困难,4例均有手术史。随访9～84个月无复发。镜下见肿瘤主要由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞构成,呈条束状排列或排列紊乱,细胞呈细长梭形,染色质淡或空泡状,核仁明显,均可见体积较大的神经节样细胞。细胞无明显异型性,局部呈浸润性生长,浸润膀胱壁内的平滑肌,核分裂象多见(5～10个/10 HPF),但无病理性核分裂象。间质明显黏液变性、水肿,弥漫分布急慢性炎细胞,小血管增生及出血明显。红细胞外渗及缺乏真正的细胞异型性,可作为与真性肉瘤鉴别的依据。免疫表型:梭形细胞vimentin、SMA、CK(AE1/AE3)均弥漫强阳性,desmin(50%)阳性,Calponin(25%)阳性,Ki-67增殖指数50%～75%。结论膀胱PSCN是手术或创伤后的良性、非肿瘤性肌纤维母细胞增生性病变,应避免误诊为恶性,其组织形态特征需结合临床病史才能明确诊断。     

乳腺梭形细胞癌2例临床病理特征及误诊分析

目的观察乳腺梭形细胞癌的临床病理及免疫表型特征,分析该类乳腺癌易误诊的原因并探讨其诊断思路及要点。方法回顾性分析2例乳腺梭形细胞癌的临床资料、病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,分析该类乳腺癌误诊的原因。结果 2例患者均为女性,其中1例乳腺皮肤活检组织,镜下真皮及皮下组织内见形态温和的梭形细胞增生明显,穿插于纤维脂肪组织中,并伴有较多急慢性炎细胞浸润;另1例在硬化性腺病背景下有大量的梭形细胞增生,并伴有低级别导管原位癌成分。免疫表型:例1梭形细胞CK、CK8、p120及β-catenin胞质阳性;后者CK、CK5/6、p63及CD10阳性。例1因乳腺肿块误诊致多次复发最终累及皮肤;后者术中冷冻病理诊断为良性,术后行免疫组化标记后才得以明确诊断。结论乳腺梭形细胞癌是一类较为少见的乳腺癌,易漏、误诊,其诊断的准确性有赖于正确的诊断思路基础上广泛取材及全面的免疫组化检测。     

结节性筋膜炎50例临床病理特征

目的 探讨结节性筋膜炎(nodular fasciitis,NF)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 重新复查原诊断NF的病例50例,应用光镜和免疫组化技术进行研究,同时复习临床资料并文献复习.结果 50例原诊断NF的病例中,43例仍维持原诊断,7例为其他软组织肿瘤.43例NF中,男26例,女17例,年龄18～56岁,平均32.5岁.病变主要侵犯全身皮下组织,上肢最多见(20例46.5%),其次为躯干(9例20.9%)、头颈部(8例18.6%),下肢少见(6例13.9%).临床表现为病程短、生长迅速的孤立性结节,体积小,术后切除无复发、无转移.病理组织学主要表现为增生肥胖的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞呈束状、C形或不典型车辐状排列,细胞无多形性,核分裂象易见;间质疏松,黏液样,含有丰富的血管及红细胞外渗,以及不规则裂隙、微囊等.另7例分别为黏液纤维肉瘤、黏液型脂肪肉瘤、低度恶性纤维黏液样肉瘤、富于细胞纤维组织细胞瘤、栅栏状肌纤维母细胞瘤、真皮纤维瘤、韧带样纤维瘤,误诊率为14%.免疫表型:11例vimentin、SMA、MSA阳性,而CK、desmin、CD34、β-catenin阴性.结论 NF是一种以纤维母细胞/肌纤维母细胞增生性、良性反应性软组织假肉瘤性病变,病理诊断应紧密结合临床和组织学形态的特征,注意防止过度诊断或诊断不足.     

核医学在肌纤维母细胞瘤诊治中的价值

1概述肌纤维母细胞瘤(myofibroblastoma)是近年来被命名的间叶性肿瘤,可发生在身体的许多部位.组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞、程度不同的慢性炎细胞及粘液血管样背景构成.因其发病率低,组织发生不明,病理组织学变化多样,既往文献报告有各种命名,包括炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎症性肌纤维母细胞瘤、纤维黄色瘤、粘液样错构瘤、淋巴样构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤等[1,2].2组织学特点肌纤维母细胞是Majno等通过电镜观察首次发现,其具有纤维母细胞的特点,又有平滑肌细胞的某些特点[3].目前已知该细胞广泛见于人体…     

乳腺结节性筋膜炎4例临床病理观察并文献复习

目的探讨乳腺结节性筋膜炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE染色和免疫组化En Vision法检测4例乳腺结节性筋膜炎,并进行临床病理回顾性分析。结果患者均为女性,中位年龄50.5岁,病程短,无局部外伤史,肿块平均直径1.2 cm,3例位于乳腺实质,1例紧邻皮肤。4例病变均见不同程度梭形细胞增生和红细胞外渗及不等量淋巴细胞浸润,其中3例边界不清,浸润周围乳腺及脂肪组织。3例行术中冷冻,2例与常规诊断完全符合。免疫表型:梭形细胞表达vimentin、CD10和SMA,不表达CK(AE1/AE3)、CK5/6、CK14、CAM5.2、ER和PR。随访6~93个月,4例经手术局部切除后,均未复发。结论乳腺结节性筋膜炎临床较少见,术中冷冻诊断有一定的难度,易与乳腺纤维瘤病、叶状肿瘤及低级别纤维瘤病样梭形细胞癌等良、恶性肿瘤混淆,免疫组化标记vimentin和SMA对诊断及鉴别诊断乳腺结节性筋膜炎有帮助。     

椎管内炎症性肌纤维母细胞性肿瘤1例临床病理分析及文献复习

目的:探讨椎管内炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法:对1例椎管内IMT进行临床病理分析及免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:术前MR显示C7-T8椎体水平硬膜下软组织肿块形成。镜下示肿瘤组织主要由梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞混合性增生构成,间质可见大量成熟的浆细胞、淋巴细胞为主的炎细胞浸润,免疫组化显示梭形细胞区表达vimentin、SMA及calponin部分阳性,但ALK阴性。术后随访3及6个月未见复发迹象。结论:椎管内IMT是一种少见疾病,临床与影像学表现缺乏特异性,易与发生于脊椎的神经鞘瘤、浆细胞瘤等混淆。     

韧带样型纤维瘤病的临床病理学及遗传学研究

目的研究韧带样型纤维瘤病的临床病理学和遗传学特点,探讨用荧光原位杂交的方法在石蜡包埋组织中检测8号染色体三体的可行性。方法分析96例韧带样型纤维瘤病的临床资料,对69例进行组织学形态和免疫学表型分析（免疫组织化学EnVision两步法,抗体包括波形蛋白、结蛋白、α-平滑肌肌动蛋白、B—catenin、CD34、CD117、S-100）、对2例行电镜观察,采用荧光原位杂交检测20例石蜡包埋组织中的8号染色体三体。结果96例病例中男20例,女76例,年龄范围8～86岁,平均35．3岁。腹部以外部位的病变44例,腹壁和盆腔的病变28例,腹腔内病变23例,其中2例与Gardner综合征伴发。病变直径在0．6～24．0cm之间,平均8．4cm,结节或者条索状肿块,质地韧,切面粗糙。显微镜下形态较一致的梭形细胞分布于大量增生的胶原纤维间质内,梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列成束状,胞质界限不清,细胞异形性不明显。透射电镜下,纤维母细胞有丰富的粗面内质网和发达的高尔基复合体,肌纤维母细胞还可以看到应力纤维、纤维连接复合体、中间连接和缝隙连接。所有病例均表达波形蛋白,部分病例还表达结蛋白和α-平滑肌肌动蛋白。B—catenin胞质和核的异位表达阳性率为47．8％（33／69）。8号染色体三体阳性率为30．0％（6／20）,原发病例中8号染色体三体阳性率为1／12,显著低于复发病例的5／8。结论韧带样型纤维瘤病是主要发生于年轻女性的中间型肿瘤。它主要由纤维母细胞和肌纤维母细胞构成,而肌纤维母细胞有应力纤维、纤维连接复合体等特征性结构。可用荧光原位杂交方法在石蜡组织中检测8号染色体三体,其可能为韧带样型纤维瘤病的复发预测因子,并界定某种高复发风险亚型。     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理观察

目的 探讨丛状纤维组织细胞瘤临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 对3例丛状纤维组织细胞瘤进行临床资料及光镜和免疫组化标记观察.结果 组织学特点:纤维结缔组织把肿瘤细胞分隔成丛状或结节状.结节则由单核或多核组织细胞样细胞构成,结节外周围绕短梭形的纤维母/肌纤维母细胞样细胞.部分结节则主要由纤维母细胞样细胞组成,不见多核巨细胞.免疫组化染色显示:单核或多核组织细胞样细胞表达CD68、α-ACT和溶菌酶,梭形细胞表达Vim和SMA.结论 丛状纤维组织细胞瘤是一种低度恶性的软组织肿瘤,其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标记.     

成人中胚层肾瘤1例并临床病理观察

目的探讨成人中胚层肾瘤的临床病理学特征、鉴别诊断及预后情况。方法分析1例发生于成人中胚层肾瘤的临床资料并对其进行电话随诊,采用HE染色、免疫组化EliV ision两步法染色、光镜下观察组织学表现,并复习相关文献。结果光镜观察,肿瘤组织主要由束状交错排列的梭形细胞构成,细胞核椭圆形,核染色深,可见小核仁,胞质丰富,细胞无明显异型性,呈不同程度的纤维母细胞、肌纤维母细胞方向分化,肿瘤的外周和中央散在一些小管和囊腔。梭形细胞表达actin、desmin,vimentin(+、残存肾小管上皮-);CK7、CK34βE12、CK19(梭形细胞-、残存肾小管上皮+),而CK、S-100、CD34均(-)。结论中胚层肾瘤是一种具有独特病理形态学特征的发生在婴幼儿的低度恶性肿瘤,发生于成人者极其罕见,需借助免疫组化与后肾腺纤维瘤、肾混合性上皮和间质等肿瘤鉴别。     

左肩瘢痕疙瘩样皮肤纤维瘤1例

患者,男,36岁,左肩部肿块10年余,肿块高出皮肤,略呈结节状,表而尚光滑,边界清.无局部外伤或手术史,患者亦不从事体力劳动. 病理检查眼观:一肿块表被梭形皮肤组织,4.1 cm×2.1 cm×1.8 cm,表面见一个结节呈蕈状隆起,大小2 cm×1.91 cm×0.8 cm,结节切而灰白、质韧,边界清、无包膜(图1).镜检:表皮增生,瘤组织累及真皮和皮下组织,真皮浅层瘤组织为结节状增牛的纤维组织,增生细胞成分主要是梭形纤维母细胞、成纤维细胞及胶原纤维.瘤组织巾央部位有大片不规则排列的粗大,胶原纤维伴有玻璃样变性,呈鲜亮嗜伊红色,类似搬痕疙瘩(图2).其周边为束状或不规则排列的纤维细胞和纤维母细胞,如同一般的皮肤纤维瘤(图3).免疫组化染色示瘤细胞vimentin阳性(图4),CI)34、FⅧRAg和s-100阴性,瘢痕疙瘩样区粗大和玻璃样变的胶原纤维束间有少数CD68阳性细胞.     

泌尿生殖道炎性假肉瘤

Roth于1980年首次描述了泌尿生殖道炎性假肉瘤(inflammatory pseudosarcoma ,IPS).该瘤少见,属于纤维母细胞/肌纤维母细胞性病变[1],与术后梭形细胞结节主要区别在于前者近期无手术病史[2].该病变曾命名为炎性假瘤、假肉瘤、结节性筋膜炎、假肉瘤样纤维母细胞增生、炎性肌纤维母细胞性假瘤、不典型肌纤维母细胞瘤、肌纤维母细胞瘤、炎性假肉瘤、肌纤维母细胞假瘤及硬化性炎性假瘤[3].国内文献报道较少,多以膀胱炎性假瘤命名[4～6].     

儿童炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理特点

目的 探讨儿童炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床、病理学特点及鉴别诊断.方法 对3例儿童IMT进行了组织形态学、免疫组化检查,结合文献复习进行分析并随访.结果 其中例1、2症状均为反复咳嗽、发热、呼吸困难,年龄分别为8岁、5岁,胸片均为支气管旁实性肿块.例3年龄为11岁,因乏力、食欲不振、贫血就诊,B超示盆腔实质性肿块.镜下可见肿瘤由肌纤维母细胞性梭形细胞、浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成.免疫表型:梭形细胞胞质内vimentin、desmin、MSA、SMA灶性或弥漫性阳性,myogenin、myoglobin、S-100和CD117为阴性,其中1例ALK阳性.结论 IMT是一种罕见的中间型肿瘤,原发于儿童和青少年的软组织和内脏,需与肉芽组织、结节性筋膜炎、平滑肌瘤、纤维组织细胞瘤或韧带样型纤维瘤病等鉴别.     

肾上腺肌纤维母细胞瘤

目的：观察肌纤维母细胞瘤形态及免疫组化特点。方法：对１例儿童肾上腺的肌纤维母细胞瘤进行光镜观察和免疫组化染色。结果：ＨＥ中瘤细胞呈梭形、不规则形，排列无序，间杂以淋巴细胞等浸润及胶原纤维束；免疫组化显示瘤细胞Ｖｉｍ（＋），ＳＭＡ＋（＋），ＣｇＡ（－），ＥＭＡ（－）。手术彻底切除肿瘤后，患者临床症状消失。结论：肌纤维母细胞瘤是由既具有平滑肌细胞特征，又具有纤维母细胞特征的独立性肿瘤。     

胃Gardner纤维瘤2例并文献复习

目的探讨胃Gardner纤维瘤(Gardner fibroma,GF)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例胃GF的临床表现、胃镜特点、组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 2例患者年龄分别为35岁和51岁,主要以胃部不适就诊。胃镜示胃体和胃底部黏膜隆起性病变,直径0. 6～1. 5 cm,隆起处黏膜皱襞中断,色泽正常,表面光滑。内镜下黏膜剥离术切除肿块。眼观:肿瘤呈结节状,边界欠清,切面灰白色,实性,质韧。镜检:细胞成分稀少,由排列紊乱的粗大胶原纤维束和散在纤维母细胞构成。免疫表型:CD34 1例弥漫阳性,1例阴性;β-catenin和Cyclin D1胞质阳性,C-myc胞核强阳性; CD117、CD99、DOG1、SMA、desmin、ER、PR和S-100均阴性。结论 GF是一种少见的良性软组织肿瘤。诊断主要依靠病理学检查和免疫组化标记,需与平滑肌瘤、胃肠间质瘤、纤维组织瘤样增生、神经鞘瘤等梭形细胞病变相鉴别。     

尿路膀胱软组织肿瘤（Ⅰ）：肌纤维母细胞增生、良性肿瘤和具有不确定恶性潜能的肿瘤

大多数膀胱肿瘤起源于泌尿道上皮，为移行细胞（尿路上皮）癌，鳞状细胞癌、原发腺癌或小细胞癌比较少见，其余的膀胱癌更少见。然而，有几个不常见的特征性膀胱病变，可能由泌尿道上皮癌分化而来，包括良性和恶性的梭形细胞病变。此综述的第一部分描述了良性肌纤维母细胞的增生（包括炎症性肌纤维母细胞肿瘤和手术后梭形细胞结节）、良性肿瘤（包括平滑肌瘤、血管瘤、神经纤维瘤和神经鞘瘤）和具有不确定恶性潜能的肿瘤（包括副神经节瘤、颗粒细胞肿瘤和血管周上皮样细胞肿瘤），并描述了其常见的临床表现、形态学特征和免疫组化特点，帮助临床病理医师认识这些肿瘤实体。