抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎是近来临床上被发现并报道得越来越多的一种自身免疫性脑炎。本文对抗NMDA受体脑炎的流行病学特点、病因病理、临床表现、实验室检查及诊断治疗等方面作出综述,并讨论本病与肿瘤的关系、儿童与成人两型症状的异同以及与副肿瘤综合症的区别。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎7例临床分析

目的 分析总结儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点,提高诊治水平.方法 收集抗NMDAR脑炎患儿7例,男童3例,女童4例,发病年龄29～166个月.回顾性分析患儿的临床资料.结果 7例中,首发症状依次为癫痫发作4例,精神行为异常2例,不自主运动1例.7例行脑脊液抗NMDAR抗体检查均阳性;4例行...     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床分析

目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(抗NMDAR)脑炎患儿临床表现及预后?方法:回顾分析本院2013—2015年9例确诊为抗NMDAR脑炎患儿的临床资料? 结果:9例均有语言障碍,8例病程中有精神症状,7例出现癫痫样发作,脑脊液及血清抗NMDAR抗体均不同程度阳性;多数患儿预后良好?结论:对于以精神症状或癫痫样发作首发的病例需考虑抗NMDAR脑炎可能,完善抗NMDAR脑炎相关抗体检测可助诊断?早期进行免疫治疗对于逆转抗NMDAR脑炎病情尤为重要,多数患儿经积极免疫治疗后预后良好?     

1例卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎个案报道

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎受体（N-methyl-D-aspartate receptor encephalitics,NMDAR）脑炎是一种常伴发肿瘤,属于副肿瘤综合征的自身免疫性边缘性脑炎。其主要临床表现为行为或精神障碍、记忆缺陷、癫痫发作,可进一步发展为具有紧张特征的无反应状态、运动障碍和自主神经不稳定等.1997年Okamura和Nokura首次报道了2例伴卵巢畸胎瘤的年轻女性脑炎患者。2005年Vitaliani同样发现4例卵巢畸胎瘤患者突发精神异常伴意识障碍,在手术切除肿瘤及免疫治疗后,患者病情得到明显改善,至此人们开始思考畸胎瘤和脑炎之间的关系。直到2007年,Dalmau 等对12例“畸胎瘤相关性脑炎”患者（11例为卵巢成熟畸胎瘤）进行研究。研究者用 N-甲基-D-天门冬氨酸受体亚型2A抗体和2B抗体与患者自身的抗体对患者畸胎瘤组织进行免疫组化染色,发现染色部位一致,从而推论出畸胎瘤释放的引起脑炎的抗体为 N-甲基-D-天门冬氨酸受体抗体。此后,有关此病的报道在国内外期刊也时有出现,但在临床上仍旧非常罕见。以下1例为本院初次诊断病例,最终诊断考虑是卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎。希望通过以下案例的学习,结合国内外报道,对该病的认识能进一步提高。     

卵巢未成熟畸胎瘤致抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是一组自身抗体针对中枢神经细胞为错误导向的免疫脑炎,当其发生与肿瘤相关时被称为副肿瘤性AE^[1-3]。女性未成熟性卵巢畸胎瘤导致抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(n-methyl-d-aspartate receptor,NM DAR)脑炎的病例较为罕见^[1,4],现报道1例北京大学深圳医院神经内科收治的患者的诊疗经过,旨在加强妇科医生对该病的临床认知。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎与重症病毒性脑炎的临床特点分析

目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎和重症病毒性脑炎的临床特点,为两者的鉴别、早期诊断提供临床经验。方法 回顾性分析17例抗NMDAR脑炎和36例重症病毒性脑炎患儿的临床资料,比较两组的临床表现、实验室检查及影像学特点。结果 53例患儿病程中危重阶段均在PICU治疗,抗NMDAR脑炎组男性8例,女性9例,脑脊液抗NMDAR抗体全部阳性,血清抗NMDAR抗体阳性率52.9%,均未发现肿瘤。重症病毒性脑炎组患儿脑脊液HSV-Ⅰ IgM阳性率13.9%,脑脊液、血清抗NMDAR抗体均阴性。两组临床特点比较,抗NMDAR脑炎组患儿年龄偏大（P<0.01）,既往可有类似病史（P<0.01）,起病相对较缓（P<0.01）,认知障碍不论是首发症状还是病程中都更常见（P<0.01）,行为异常和睡眠障碍在病程中更常见（P<0.01）,头颅MRI可表现为脑组织萎缩,而无病例发生重症病毒性脑炎（P<0.01）。重症病毒性脑炎组患儿更多伴有发热、呕吐等症状,病程中运动障碍较多见（P<0.01）,且病理征阳性,脑脊液压力升高以及脑脊液蛋白增高也更常见,头颅MRI多为脑组织肿胀以及广泛信号异常。结论 儿童抗NMDAR脑炎和重症病毒性脑炎相比,患儿年龄偏大、亚急性起病、既往有类似病史、以认知障碍、行为异常和睡眠障碍为主要表现,但发热及颅高压症状相对不显著。与成人不同,儿童抗NMDAR脑炎性别差异不大,极少合并肿瘤,脑脊液中抗NMDAR抗体阳性是诊断重要依据,头颅磁共振及脑脊液检查对鉴别诊断有参考意义。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征及其复发相关因素分析

背景 目前抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患儿复发比例较高,而相关研究较少,大部分医务人员对其认识不足。 目的 对复发和非复发的抗NMDAR脑炎患儿进行对比研究,以提高临床医生对抗NMDAR脑炎及其复发相关因素的认识,进而为抗NMDAR脑炎患儿的个性化治疗及降低复发率提供依据。 方法 回顾性分析2016年1月至2021年12月于河北医科大学附属河北省儿童医院神经内科诊断为抗NDMAR脑炎的54例住院患儿的临床资料,根据患儿复发情况分为非复发组和复发组。分析抗NDMAR脑炎患儿临床特征,包括性别和年龄分布、发病时间、临床症状及体征、脑脊液常规检查情况、影像学检查情况、脑电图检查情况、免疫学检查情况、治疗及预后情况,并对两组的上述相关指标进行比较。 结果 54例患儿男女比为1.16∶1,学龄期组（≥7岁）占比较高为51.8%;发病时间以夏季（6—8月）占比较高（33.3%）;临床症状表现多样,最常见的临床症状为癫痫发作,占61.1%;38例（70.4%）患儿出现脑脊液常规检查结果异常,主要表现为脑脊液白细胞升高和蛋白轻度升高;25例（46.3%）患儿颅脑磁共振成像（MRI）检查显示异常,异常信号最常见于额叶,其次为基底核及丘脑;6例（11.1%）给予免疫球蛋白治疗≥2轮,5例（9.3%）给予激素冲击治疗≥2轮,7例（13.0%）给予二线免疫治疗,31例（57.4%）给予抗癫痫药治疗;26例（48.1%）达到完全缓解。两组性别和年龄分布情况、发病时间、脑脊液常规检查结果、颅脑MRI检查结果异常比例、视频脑电图检查结果、CD8+T淋巴细胞、CD4/CD8、总B淋巴细胞、IgA、IgM、IgG比较、治疗前病程、免疫球蛋白治疗≥2轮比例、激素冲击治疗≥2轮比例、二线免疫治疗比例、应用抗癫痫药比例、出院时改良的Rankin量表评分（mRS）、完全缓解比例比较,差异无统计学意义（P>0.05）。复发组总T淋巴细胞及CD4+T淋巴细胞较未复发组降低（P<0.05）。 结论 抗NMDAR脑炎患儿的临床症状表现多样,但早期临床症状较重、入院后总T淋巴细胞及CD4+T淋巴细胞明显降低、给予规范免疫治疗后不易达到完全缓解的患儿应警惕复发的风险。     

隐球菌性脑炎合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

隐球菌性脑炎是一种致命的中枢神经系统感染性疾病,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎则是发生在人体组织内的一种以精神、行为异常、痫性发作及运动障碍为主要表现的自身免疫性疾病,两种疾病的病理及发病机制完全不同,但都能导致认知功能障碍及精神行为异常,而抗NMDAR脑炎还可以情绪及精神障碍为核心表现。中南大学湘雅医院收治了1例肾病综合征患者,同时合并隐球菌性脑炎和抗NMDAR脑炎,首次证实两种疾病可以共存于同一患者,并推测其原因可能与其他感染后诱发抗NMDAR脑炎的机制类似。     

Anesthetic Management of Patients with Anti-N-methyl-D-aspartate Receptor Encephalitis: A Report of Two Cases

ANTI-N-METHYL-D-ASPARTATE (NMDA) receptor encephalitis is a newly recognized autoimmune disease. It is predominantly described in young women with a series of symptoms, including personality change, memory loss, seizures, involuntary movements, autonomic dysfunctionet al.1 It is commonly associated with mature ovarian teratomas.2 Since its first denomination by Dalmauet al,1 many scientific publications have emerged on anti-NMDA receptor encephalitis, but only a few focused on the anesthetic management of patients with this disease.3-5 Herein we reported two cases with anti-NMDA receptor encephalitis in association with ovarian teratoma and discussed the anesthetic management and the outcomes of these patients.     

急性病毒性脑膜脑炎的影像学分析

目的分析急性病毒性脑膜脑炎的MRI和CT表现,探讨两者在急性病毒性脑膜脑炎中的诊断价值。方法收集经临床诊断病毒性脑膜脑炎病例共43例,除1例仅行CT平扫外,其余42例均行MRI和CT扫描。结果 MRI发现病变32例（32/42）,CT发现病变19例（19/43）,大脑、小脑和脑干均可发病,好发于颞叶、额叶,多呈散在分布,无明显占位效应或仅表现为轻度占位效应,CT平扫呈片状、斑片状边缘不清低密度影,MRI表现T1WI呈等或稍低信号,T2WI、弥散加权（DWI）和T2WIFlair呈高信号,增强扫描呈脑回状明显强化。结论 MRI和CT对病毒性脑膜脑炎诊断有帮助作用,MRI可作为病毒性脑膜脑炎的首选检查。     

磁共振对Rasmussen脑炎的诊断价值

目的 分析Rasmussen脑炎的磁共振成像(MRI)特点,探讨MRI对Rasmussen脑炎诊断和预后评估的价值.方法 搜集经临床证实的5例Rasmussen脑炎患者的MRI资料,回顾性分析病变的影像学特点,并与组织病理学结果相对照.结果 所有患者均表现为一侧大脑半球进行性萎缩,脑内散在片状T2加权高信号,T1加权低信号,增强扫描无强化.波谱分析(MRS)表现为病变区MAA峰降低,Cho和lac峰升高.功能性半球切除术和局部皮层切除术后脑组织病理学检查符合上述改变.结论 MRI是诊断Rasmussen脑炎最好的影像学手段,结合MRS功能成像技术可反映病变的代谢特征,有助于与其他疾病进行鉴别,同时监测病程的发展和预后.     

单纯疱疹病毒性脑炎的影像诊断

评估单纯疱疹病毒性脑炎早期影像学敏感性和特异性的最适时机以及早期随访的重要性。对４６例经单纯疱疹病毒－ＤＮＡ－多聚酶链反应／单纯疱疹病毒特异抗体检测确诊的单纯疱疹病毒性脑炎病人影像资料进行回顾性分析。认为评价早期影像学敏感性和特异性的最适时机分别起于发病后的第６天和第７～８天，ＭＲＩ优于ＣＴ，早期影像学随访是必要的     

成年人抗接触蛋白相关蛋白2抗体自身免疫性脑炎的临床特征研究

背景　抗接触蛋白相关蛋白2（Caspr 2） 抗体相关脑炎临床罕见,临床表现多变,诊断困难,目前国内外针对该病的研究少见。目的　总结并分析成年人抗Caspr 2抗体自身免疫性脑炎（AE）患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,以提高临床医生对该病的认识。方法　2016年4月至2020年12月于南昌大学第二附属医院神经内科就诊的表现为急性或亚急性脑炎症状的成年患者中被确诊为AE者共198例,回顾性选取其中血清或脑脊液抗Caspr 2抗体阳性患者14例为研究对象。回顾性收集14例抗Caspr 2抗体AE患者的临床特征、实验室检查结果、影像学检查结果、脑电图表现、治疗和随访。结果　14例患者中男11例,女3例;平均年龄（47.9±19.6）岁。精神行为异常是最常见首发症状;病程中11例出现边缘性脑炎症状（精神行为异常9例、认知功能下降7例、癫痫发作6例）,10例出现自主神经功能障碍（合并多汗症8例、窦性心动过速6例、便秘2例、小便困难1例）,6例出现失眠,5例出现周围神经高兴奋性症状,4例出现神经性疼痛,3例出现小脑症状。血清抗Caspr 2抗体阳性13例,脑脊液抗Caspr 2抗体阳性8例,其中5例患者同时合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体阳性。所有患者行肿瘤筛查未发现肿瘤。患者均接受一线免疫治疗,10例预后良好,1例死亡,1例复发,1例仍在治疗中,1例并发左侧股骨头坏死。结论　抗Caspr 2抗体AE临床表现多样,可累及中枢和周围神经肌肉系统及自主神经系统等,发生心律失常时应警惕猝死的可能,可出现其他类型自身抗体阳性,免疫治疗有效,可有复发。     

苗勒管囊肿的影像学表现

目的探讨苗勒管囊肿的CT和MRI表现,提高对该病的认识。方法收集经手术病理证实的苗勒管囊肿8例,回顾性分析其CT和MRI表现。结果8例苗勒管囊肿中,其中1例位于右下腹部,呈类圆形肿块影,信号不均匀,TlWI肿块外周以等、稍高信号为主,中心呈高信号,T2WI外周呈明显高信号,中心为较高信号,增强未见强化;其余7例均位于前列腺后正中线,呈倒置的水滴状或椭圆形,6例TlWI呈低信号,T2WI呈高信号,1例cT表现为不规则囊性低密度影,内见条状纤细分隔,增强扫描均未见强化。结论根据苗勒管囊肿的CT和MRI表现及发病部位特点,可以在术前对苗勒管囊肿做出正确诊断。MRI较CT能提供更准确的信息,在本病的影像诊断中具有无可替代的作用。     

多发性硬化临床定位与常规、弥散性磁共振病灶的对照

目的:了解多发性硬化(MultipleSclerosis,MS)临床和常规性磁共振(MRI)以及磁共振弥散成像(DWI)的相关性。方法:分析40例确诊MS的临床表现、临床定位及核磁共振检查结果。结果:根据40例MS临床表现,病灶定位有73个,其中大脑29个,小脑5个,脑干11个,视神经16个,脊髓12个。40例MS常规MRI扫描在T2WI像上呈规则或不规则高信号占40/40,T1WI表现为低信号者占13/40,10例同时行DWI均可见明显的轻度高信号。MR发现的病灶总数为156个,其中分布在大脑半球双侧白质区94个,底节区17个,丘脑5个,脑干14个,小脑16个,脊髓10个。结论:MRI,特别是DWI有助于早期发现MS临床病灶。