心肌致密化不全研究进展

现介绍心肌致密化不全在发病机制、病理学、流行病学、临床特点、诊断及诊断标准、治疗及预后等方面的进展,并总结了国内心肌致密化不全患者的临床特点。     

再论心肌致密化不全

随着近年来对心肌致密化不全认识的提高,临床报道逐年增多,但仍有许多问题存在争议。现就其病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗方面的问题进行探讨。     

心肌致密化不全研究进展

<正>心肌致密化不全(NVM)标志性特点是:心室壁内层突起的肌小梁、深陷隐窝,外层致密化心肌变薄〔1〕,可有心功能不全、心律失常及血栓栓塞等临床表现。1984年该病被认为是子宫内胚胎发育过程中心脏血窦退化异常〔2〕。1990年Chin等〔3〕认识到该病为一种"心肌病",并归因于胚胎时期心肌致密化过程停滞。因此,1996年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组将该病纳入心肌病中并归类于"未定型心     

心肌致密化不全1例

<正>1病历摘要患者,男,50岁,因胸闷、气短、呼吸困难3年,加重2个月入院。既往:高血压病史5年。查体:血压(BP)110/80 mm Hg,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,双肺底可闻及湿啰音,心率100次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音。肝、脾、肋下未触及,双下肢轻度浮肿。心电图示:左室肥厚,V4     

心肌致密化不全研究进展

从心肌致密化不全的流行病学、病因及发病机制、临床表现、诊疗及预后等方面进行综述,为临床诊疗提供依据。心肌致密化不全是一种罕见的与遗传相关的心肌发育不全性疾病,常见的临床表现有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等。目前临床中主要依靠超声心动图、心脏核磁共振成像明确诊断,但易被漏诊。     

18例心肌致密化不全患者的临床特征

目的 探讨心肌致密化不全患者的临床特征。方法 回顾分析了18例心肌致密化不全患者的临床表现、心电图、超声心动图等资料,随访（11,4-5）个月。结果 心肌致密化不全占同期确诊的各类原发性心肌病的8,1％。发病年龄1．5～71岁,男性占66．7％,家族性发病2例。14例患者表现为程度不等的心力衰竭,2例患者因心律失常表现为黑喙、晕厥,1例患者发生血栓栓塞,1例患者无症状。心电图均有异常,室性期前收缩7例,心脏传导阻滞和心房颤动各4例。所有患者均通过心脏超声检查确诊,其中17例患者病变局限于左心室,1例局限于右心室,心尖部最常受累（72％）,收缩末期非致密化心肌层／致密化心肌层2．3～3．1,15例患者左室射血分数〈50％,室壁弥漫性运动障碍。随诊期间13例患者反复出现心力衰竭,1例患者于确诊后16个月发生心脏性猝死,1例患者因顽固性心力衰竭于确诊后10个月接受心脏移植,1例患者因药物难以控制的心律失常置入埋藏式自动心脏复律除颤器,口服抗凝药的患者未再发血栓栓塞。结论 心肌致密化不全的病情迁延,男性多见,有家族遗传倾向,在原发性心肌病中并不罕见。临床表现主要是心力衰竭、心律失常、血栓栓塞。心脏超声为确诊的首选检查。预后较差,顽固性心力衰竭和致死性心律失常是主要死因,心脏移植、置人埋藏式自动心脏复律除颤器能降低致死（残）率,口服抗凝药能减少血栓栓塞的发生。     

成人心肌致密化不全二例临床分析

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）为一种罕见的先天性心脏畸形,有家族发病倾向,临床极易误诊.近年来随着我国学者的重视,其报道逐渐增多.为提高对NVM的认识和诊治水平,现将我院2010年10～11月收治的2例NVM患者临床资料介绍如下.     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心脏病,它缺乏特征性临床表现、严重程度差异大,可无症状,也可出现心功能不全、心律失常、血栓栓塞等,目前尚缺乏统一的诊断标准。该文介绍心肌致密化不全的临床表现、发病机制、诊断标准、治疗原则及预后等。     

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全是一种少见的先天性心室肌发育不全性心脏病,它缺乏特征性临床表现、严重程度差异大,可无症状,也可出现心功能不全、心律失常、血栓栓塞等,目前尚缺乏统一的诊断标准。该文介绍心肌致密化不全的临床表现、发病机制、诊断标准、治疗原则及预后等。     

双心室心肌致密化不全一例

患者,男,66岁.因"反复心悸15年,加重4个月"于2020年8月26日入院.患者15 年前于劳累或饮酒后出现心悸,无胸痛、胸闷、气短,无黑朦及晕厥,持续时间为数分钟至数小时不等,休息后自行缓解,发作频率约1次/月.曾诊断为"早搏",间断口服"振源胶囊".3年前开始发作较前频繁,发作时间较前明显延长,伴活动耐量减低,行...     

心肌致密化不全心力衰竭的诱因及早期干预——同家族2例心肌致密化不全的治疗体会

心肌致密化不全(NVM)是心室发育不全的一种罕见类型,有家族发病倾向,其特点是大量突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝.目前临床将NVM纳入到未定型心肌病类,属原发性心肌病[1].NVM诊断多以超声心动图为依据,患者预后差[2],但本文报道2例其中1例早期干预效果显著.     

成人右心室心肌致密化不全合并肺栓塞一例

1临床资料患者,男,53岁,因胸闷憋气2月,咯血1月入院。患者两个月前于用力时突然出现胸闷、憋气,伴心慌,无胸痛,无头晕、头痛,持续30min,休息后稍微减轻,此后轻体力活动即感胸闷、憋气、心悸,发作时心电图检查无动态变化,患者休息时亦有阵发性胸闷、出汗,1月前出现咳嗽咳痰,痰中带血,在当地医院怀疑肺栓塞,治疗效果不佳,转我院。入院查体:T:36.6℃,P:115次/min,R:20次/min,BP:90/60mmHg,口唇无紫绀,颈静脉充盈,双侧语颤正常,叩清音,双肺呼吸音清,右肺呼吸音偏低,无干湿性音,心界不大,心率115次/min,律齐,心音低,P2>A2,三尖瓣区闻及3/6级…     

关注心肌致密化不全的临床诊断

近些年超声心动图检查发现,部分因心力衰竭而就诊患者心室腔内存在粗大突起的肌小梁和深陷隐窝,因而将其诊断为心肌致密化不全(noncom-paction of ventricular myocardium,NVM)性心肌病。由于这些患者存在心脏扩大征象,临床症状与扩张型心肌病(DCM)相似,如何早期识别NVM,应当引     

心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全是由于胚胎期心内膜肌小梁致密化过程异常终止导致心室发育不良的先天性心肌病,以心力衰竭、心律失常、血栓形成为主要临床表现,目前临床诊断主要依靠超声心动图、核磁共振,患者的疾病进展和预后差异很大.本文对心肌致密化不全目前的研究进展作一综述,为临床诊断及治疗提供依据.     

心肌致密化不全患者的临床护理

心肌致密化不全（NVW）又称海绵状心肌病,是一种先天性心脏畸形,其解剖学特征是受累的心腔内可见无数突起的粗大肌小梁及小梁间深陷的隐窝。NVM是胚胎期正常致密化过程失败,导致心腔内隐窝持续存在,肌小梁发育异常粗大,而相应区域的致密心肌减少。病变可侵及左室伴或不伴右室受累^[1]。1984年Chin等首次报告NVM,症状的首发年龄差别很大,多数患者早期无明显症状,可于中年发病,本病可引起渐进性心功能障碍、系统性栓塞、心律失常等为主要表现。由于NVM较少见,且易漏诊。     

5例成人心肌致密化不全分析

目的:探讨成人心肌致密化不全(noncompaetion of the ventricular myocardium,NVM)的临床特点及诊断方法,以减少误诊、漏诊,进行早期防治.方法:回顾性分析5例NVM患者的临床表现及相关检查的结果.结果:5例患者临床上以心功能不全及心律失常为主要表现,其中1例以脑栓塞为首发症状,超声心动图均可见典型改变.结论:成人心肌致密化不全的临床表现及心电图无特异性,类似扩张性心肌病,超声心动图具有筛查、确诊的价值.     

心肌致密化不全的临床特征

目的分析心肌致密化不全的临床特征。方法对确诊为心肌致密化不全的18例患者的临床表现、心电图、心脏彩超、血清肌钙蛋白、血浆脑钠肽前体(NT-pro BNP)等进行总结、分析。结果心肌致密化不全患者多以胸闷、气短等心衰症状就诊,NYHA分级多Ⅳ级,NT-pro BNP、肌钙蛋白I均有不同程度的增高,心电图示合并有多种心律失常改变;均行心脏彩超检查发现心肌致密化不全的特异性改变,其中累及心尖部7例(39%),累及左室侧、后壁10例(65%)。结论心肌致密化不全患者年龄分布较广,临床表现以心衰表现多见,可合并多种心律失常。心脏彩超多以左心改变多见,为确诊的主要方法。     

心肌致密化不全2例确诊报告

<正>心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)疾病的概念于1990年由Chin等〔1〕提出。曾于1995年被世界卫生组织归为未分类的心肌病,现被美国心脏病学会/美国心脏学会/欧洲心脏病学会(ACC/AHA/ESC)将其归     

成人心肌致密化不全25例临床特点分析

目的:总结成人心肌致密化不全(NVM)患者的临床特点.方法:回顾性分析25例NVM患者的临床表现、心电图、超声心动图以及心脏磁共振成像资料.结果:25例患者年龄15～75岁,其中男性18(72%)例,女性7(28%)例,其中4例有家族史.首发症状以胸闷气短最为常见共计21例,占84%,19例出现心力衰竭症状,仅1例出现脑栓塞.所有患者均伴有心律失常,类型多样.14例行心脏磁共振成像检查的患者均提示心肌致密化不全,其中6例超声心动图没有提示心肌致密化不全,其部位均累及左心.结论:NVM发病年龄及症状差异很大,主要表现为心力衰竭和心律失常,栓塞事件少见.超声心动图是诊断NVM的基本手段.心脏磁共振成像是诊断的重要辅助手段.