烟雾病伴血流相关性动脉瘤诊治探讨

目的 探讨烟雾病伴血流相关性动脉瘤的磁共振血管造影(MRA)、数字减影血管造影(DSA)表现及治疗方法. 方法 回顾性分析烟台市烟台山医院神经内科自2000年1月至2012年9月收治的6例烟雾病伴动脉瘤患者临床资料,总结其诊断及治疗过程. 结果 6例患者中表现为缺血性脑血管病伴未破裂动脉瘤3例;破裂动脉瘤中2例表现为蛛网膜下腔出血,1例表现为基底节区出血.3例动脉瘤为主动脉型,2例为周围型,1例为主动脉型及周围型混合.血管内栓塞治疗4例,2例保守治疗.临床随访均恢复良好. 结论 烟雾病伴血流相关性动脉瘤可通过MRA、DSA检查发现,主动脉型动脉瘤血管内栓塞治疗安全有效,周围型动脉瘤若无出血且手术困难可保守治疗并随访.     

综合术式治疗成年烟雾病的临床作用

目的探讨综合术式(即颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术结合脑-硬脑膜-肌肉血管融合术)在治疗成年烟雾病中的效果。方法 37例成年烟雾病中,出血首发者9例,缺血首发者28例,均接收综合术式的治疗,其中18例接收双侧手术,12例接收同侧两支吻合。结果经该手术治疗后,手术侧血流均有立即改善,缺血症状迅速缓解,随访效果好。手术并发症1例,在吻合区附近出现小梗塞灶。结论本手术方式是将颞浅动脉用作与大脑中动脉分支直接吻合的血管供体,同时又将硬脑膜(脑膜中动脉)、颞肌(颞深动脉)用作血管融合术的血管供体,故综合术式是治疗成年烟雾病患者有效而合理的选择方法。     

颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术治疗成人缺血性烟雾病的疗效分析

目的探讨颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术治疗成人缺血性烟雾病(MMD)的疗效。方法分析接受颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术的30例成人缺血性MMD患者的临床资料。结果术后复查DSA或CTA示26例吻合口通畅良好;颅脑灌注成像示21例脑灌注较术前明显改善;术后发生脑梗死3例和过度灌注1例,TIA6例,但发作次数及持续时间较术前均明显减少。结论颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术能有效增加成人缺血性MMD患者脑血流量,改善生活质量。     

An adult HIV patient with unilateral Moyamoya syndrome

Moyamoya disease is a rare idiopathic neurological disorder due to occlusion of the circle of Willis. “Moyamoya syndrome”, a radiographic picture resembling Moyamoya disease, is associated with systemic diseases. Only two cases of moyamoya syndrome in adults with advanced HIV disease and a single case in a child have been reported until now. We describe a case of unilateral Moyamoya syndrome in a patient with well-controlled HIV infection.     

联合血管重建术治疗烟雾病疗效分析

目的探讨联合血管重建术治疗烟雾病的疗效。方法 2006年1月至2011年3月采用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+颞肌贴敷术治疗烟雾病患者21例,术前1d、术后1周及术后3月采用改良Rankin评分(mRS)进行神经功能评估。结果 21例患者无1例发生颅内血肿等并发症,术后临床功能均有不同程度改善;除2例行双侧血管重建术外其余均行单侧手术治疗;术后常规行MRA或CTA检查均示吻合口均通畅。术前1d、术后1周h术后3月mRS评分分别为(3.05±1.43)分,(2.90±1.58)分,(1.43±1.50)分,术前1d与术后1周mRS评分无明显差异(P>0.05),但术前1d与术后3月和术后1周与术后3月均差异显著(P<0.05)。本组无死亡病例。结论联合血管重建术能有效改善患者症状。     

联合血管重建术治疗烟雾病疗效评价

目的 探讨联合血管重建术治疗烟雾病的疗效.方法 23例缺血型烟雾病患者均采用颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合与脑-硬膜-肌肉血管融合术（STA-MCA＋ EDMS）手术方法.术前、术后1周及术后3个月行mRS评分,并测量术前、术后1周手术侧大脑中动脉分布区的CT灌注参数.结果 22例患者术后1周行DSA或CTA检查示吻合口通畅,1例吻合血管闭塞.术后3个月mRS评分与术前、术后1周两组比较,差异有统计学意义（P＜0.05）.所有患者手术侧大脑中动脉分布区CT灌注成像各参数分别行分析,结果显示：术后1周示CBF增加,MTT、TTP缩短,与术前比较差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 联合血管重建术能改善缺血型烟雾病患者症状.     

Cognitive Outcome of Pediatric Moyamoya Disease

Quality of life is the current trend and issue for the most of human diseases. In moyamoya disease (MMD), surgical revascularization has been recognized as the possible assistance to reduce the neurological insult. However, the progressive nature of the disease has been invincible so far. To improve the quality of life of MMD patients not only the protection from the neurological insult but also the maintenance or improvement of cognitive function is inevitable. For pediatric MMD patients, younger age or longer duration of disease is the key factor among the prognostic factors for bad neurological outcomes. Hence, ''the earlier, the better'' is the most precious rule for treatment. Protection from neurological insult is very critical and foremost important to improve cognitive outcome. Clinicians need to know the neuropsychological profile of MMD patients for the care of whole person and make an effort to protect the patients from neurological insults to maintain or improve it.     

成人MMD确诊时间的影响因素分析

目的 分析成人烟雾病(MMD)确诊时间的影响因素,为MMD的早期诊断提供依据.方法 回顾性分析南京军区南京总医院神经内科自2008年8月至2009年12月首次确诊的65例成人MMD患者的临床资料,Logistic回归分析影响确诊时间的相关因素.结果 65例患者中早期确诊患者41例(63.1%),晚期确诊24例(36.9%).早期确诊组患者首诊于三级医院、文化程度和经济水平较高、首发症状为出血性卒中患者比例均高于晚期确诊组,差异有统计学意义(P<0.05);Logistic回归分析显示患者的确诊时间与首发症状、首诊医院等级有关,首发症状为出血性卒中、首诊医院级别为三级的患者其确诊时间较短.结论 MMD患者首发症状为出血性卒中、首诊医院级别为三级的患者其确诊时间较短.

Abstract：

Objective To investigate the influencing factors of diagnostic time in adult moyamoya disease (MMD) and provide evidence for its early diagnosis. Methods The clinical data of 65 consecutive patients, admitted to our hopspital from August 2008 to December 2009, were retrospectively analyzed. Logistic regression nalysis was employed to confirm the relevant factors of diagnostic time. Results The 65 patients with early diagnosis and late diagnosis were 41 (63.1%) and 24 (36.9%), respectively. The percentage of patients firstly visiting a hospital with the third grade, patients with high education and high income, and patients having initial hemorrhage of the early diagnosis group was significantly higher than that in those of late diagnosis group (P<0.05). Through a logistic regression analysis, the grade of initial hospital, the level of education, initial symptom and economic level were significantly associated with the early diagnosis, and the patients having initial hemorrhage and firstly visiting a hospital with higher grade were diagnosed earlier (OR=3.401, 95%CI 1.301-8.892, P=0.013;OR=26.351, 95%CI 4.953-140.193, P=0.000). Conclusion Patients with MMD having initial hemorrhage and firstly visiting a hospital with the third grade can be early diagnosed.     

Moyamoya病发生、发展及转归实验研究

目的研究Ｍｏｙａｍｏｙａ病的发生、发展及转归过程。方法建立Ｍｏｙａｍｏｙａ病的实验动物模型。结果颈动脉逐渐狭窄或闭塞的过程是内弹力纤维变性、断裂后,中膜平滑肌细胞沿断裂处向内膜游走、深入增生的过程。早期,因侧支循环血管建立不完善,脑组织缺血、缺氧出现多灶性脑软化坏死。随时间延长,脑内大量小动脉及毛细血管代偿性增生,其血管壁腔大壁薄,形成异网。同时５个粟粒状或囊状动脉瘤．蛛网膜下腔、脑室内及脑实质内有小的出血灶。结论Ｍｏｙａｍｏｙａ病临床表现早期以缺血性脑血管病为主,后期以出血性脑血管病为主,是由Ｍｏｙａｍｏｙａ病理的演变过程所决定的,是疾病的发展规律。     

出血型烟雾病的研究进展

【摘要】 烟雾病是一种以颈内动脉末端狭窄、闭塞并伴有颅底异常血管网形成为特征的脑血管病,出血型烟雾病是其中的一个重要类型,也是目前的研究热点,本文就出血型烟雾病的流行病学特征、病因及发病机制、影像学特征及预测出血的指标、治疗和疗效评价等做一综述。     

烟雾病的临床特征及外科治疗的流行病学分析

目的探讨烟雾病的性别、年龄、地区分布特点、临床表现以及外科治疗效果分析。方法回顾性分析2017-01—2019-04河南省人民医院收治的542例烟雾病患者的临床资料,包括性别、年龄、地区分布、临床表现等,分析其手术效果及预后。结果542例烟雾病患者中,男女比例为1∶1.05(男265/女277);年龄(45±12.7)岁(3~75岁),年龄分布呈现双峰形态,好发于9~11岁儿童及46~51岁成人段;河南南方地区发病率明显高于其他区域,呈区域集中现象。儿童成人均以缺血性症状为主;缺血型以头痛、头晕为主要首发症状,出血型中以脑室出血最常见。432例接收手术治疗的烟雾病患者中,行间接血管重建术66例,联合血管重建术366例,18例围手术期出现并发症,其余均恢复顺利,临床症状得到改善,随访结果良好。结论河南地区烟雾病的发病无明显性别差异,年龄呈双峰分布,成人多见,多为缺血型,纳入病例中儿童均为缺血型;豫南地区发病率明显高于其他地区;个体化脑血管重建术具有明确的疗效。     

烟雾病的临床诊疗进展

烟雾病是一种以颈内动脉及其大分支末端进行性狭窄甚至闭塞为特征的少见的脑血管疾病。烟雾病患者血流重建术对出血性卒中受益与否仍有争论,但直接和（或）间接血流重建术可以有效预防进一步的缺血性卒中事件发生已经毋庸置疑。本文结合最新的知识讨论Moyamoya病,介绍临床表现、诊断以及外科治疗并总结展望以期改善总体预后。     

儿童出血型烟雾病的损伤模式

【摘要】
目的 分析儿童出血型烟雾病的损伤模式。
方法 回顾性分析中国人民解放军第307医院2002年12月～2011年12月收治的26例出血型烟雾病患儿,根据出血部位发生丘脑出血2例,非丘脑性脑实质出血（基底节和脑叶）3例,脑室出血21例。按照改良的Morioka分级对所有患者的脑血管造影的出血侧脉络膜前动脉和后交通动脉（anterior choroidal artery and posterior communicating artery,AChA-PComA）进行分级,并分析出血病灶分布模式与出血侧AChA-PComA分级及脉络膜后动脉分级的关系。
结果 所有患儿均发生1次出血。4例患儿合并动脉瘤,其中1例为大脑前动脉瘤,1例为脉络膜前动脉瘤,2例为脉络膜后动脉瘤;所对应出血类型均为脑室出血。AChA-PComA正常或轻度扩张阶段,非丘脑性脑实质出血比例最大（2/3,66.7%）,脉络膜后动脉均未显影;AChA-PComA极度扩张和延长阶段,脑室出血所占比例最大（16/17,94.1%）（P＜0.05）,脉络膜后动脉均未显影;AChA-PComA未显影阶段,脑室出血比例仍最大（4/6,66.7%）,其次为丘脑出血（2/6,33.3%）,脉络膜后动脉均表现为极度扩张和延长（P＜0.05）。
结论 儿童出血型烟雾病中出血类型主要为脑室出血;脑室出血患者相对其他出血类型AChA-PComA极度扩张和延长所占比例高;当颈内动脉在后交通动脉闭塞时即AChA-PComA未显影阶段,脉络膜后动脉均表现为扩张和延长。     

成人MMD确诊时间的影响因素分析

目的 分析成人烟雾病(MMD)确诊时间的影响因素,为MMD的早期诊断提供依据.方法 回顾性分析南京军区南京总医院神经内科自2008年8月至2009年12月首次确诊的65例成人MMD患者的临床资料,Logistic回归分析影响确诊时间的相关因素.结果 65例患者中早期确诊患者41例(63.1%),晚期确诊24例(36.9%).早期确诊组患者首诊于三级医院、文化程度和经济水平较高、首发症状为出血性卒中患者比例均高于晚期确诊组,差异有统计学意义(P<0.05);Logistic回归分析显示患者的确诊时间与首发症状、首诊医院等级有关,首发症状为出血性卒中、首诊医院级别为三级的患者其确诊时间较短.结论 MMD患者首发症状为出血性卒中、首诊医院级别为三级的患者其确诊时间较短.     

成人MMD确诊时间的影响因素分析

目的 分析成人烟雾病(MMD)确诊时间的影响因素,为MMD的早期诊断提供依据.方法 回顾性分析南京军区南京总医院神经内科自2008年8月至2009年12月首次确诊的65例成人MMD患者的临床资料,Logistic回归分析影响确诊时间的相关因素.结果 65例患者中早期确诊患者41例(63.1%),晚期确诊24例(36.9%).早期确诊组患者首诊于三级医院、文化程度和经济水平较高、首发症状为出血性卒中患者比例均高于晚期确诊组,差异有统计学意义(P<0.05);Logistic回归分析显示患者的确诊时间与首发症状、首诊医院等级有关,首发症状为出血性卒中、首诊医院级别为三级的患者其确诊时间较短.结论 MMD患者首发症状为出血性卒中、首诊医院级别为三级的患者其确诊时间较短.     

烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤的血管内治疗

目的探讨烟雾病患者颅内血流相关性动脉瘤的临床特点及血管内治疗效果。方法回顾性分析2012年9月至2013年9月采用血管内栓塞治疗的7例烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤患者的临床资料,其中采用单纯弹簧圈栓塞3例,支架辅助弹簧圈栓塞3例,ONYX胶栓塞1例。结果7例患者中3例表现为蛛网膜下腔出血,3例表现为脑室出血,1例表现为顶枕部脑内出血;3例动脉瘤位于基底动脉顶端,1例位于脉络膜前动脉,1例位于大脑后动脉顶枕支,2例位于胼周动脉。7例均成功行血管内栓塞治疗,6例随访均获良好疗效。结论烟雾病合并血流相关性动脉瘤可导致不同类型的颅内出血,血管内栓塞治疗烟雾病合并颅内动脉瘤安全、有效。     

烟雾病颅内血流相关性动脉瘤的血管内治疗

目的探讨烟雾病患者颅内血流相关性动脉瘤的临床特点及血管内治疗方法。方法回顾性分析11例经全脑血管造影证实的烟雾病合并颅内血流相关性动脉瘤患者的临床表现和血管内栓塞治疗方法。结果 11例中7例表现为颅内出血,4例表现为缺血症状;9个动脉瘤位于Willis环周围,1个位于大脑后动脉顶枕支,1个位于脉络膜后内侧动脉;11个动脉瘤除1例外周型动脉瘤因超选困难外其余10例均成功行血管内栓塞治疗,随访均获良好疗效。结论烟雾病患者颅内血流相关性动脉瘤可有出血或非动脉瘤性临床表现,此类动脉瘤可分为累及Willis环的主要动脉型动脉瘤和累及侧支为主的外周动脉型动脉瘤;血管内栓塞治疗烟雾病患者的颅内动脉瘤是安全有效的,对外周动脉型动脉瘤可予对症保守治疗。     

出血性烟雾病合并颅内动脉瘤的治疗方式探讨(附13例病例报道)

目的 探讨出血性烟雾病合并颅内动脉瘤患者的治疗方式。方法 回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科自2016年4月-2018年4月共收治的13例出血性烟雾病合并颅内动脉瘤患者的临床资料。结果 13例患者中共发现13个动脉瘤,其中8个动脉瘤为主干动脉型,5个为外周动脉型; 所有动脉瘤均为责任动脉瘤; 表现为蛛网膜下腔出血8例,脑室内出血3例,基底节出血破入脑室2例。8例合并主干动脉型动脉瘤患者均行弹簧圈栓塞治疗,其中有2例患者后期行血管重建术; 5例合并外周动脉型动脉瘤患者,其中1例早期行予Onyx胶栓塞治疗,后期行血管重建术,2例行开颅动脉瘤夹闭及血管重建术,另外2例早期行保守治疗,后期行血管重建术。8例烟雾病合并主干动脉型动脉瘤患者经弹簧圈栓塞术后,5例达到致密栓塞,3例瘤颈部分残余; 5例烟雾病合并外周动脉型动脉瘤患者中2例行开颅动脉瘤夹闭及血管重建术治疗,动脉瘤夹闭完全,1例行Onyx胶栓塞术后未见动脉瘤残留,未出现新鲜梗死灶,2例早期保守治疗,后期行血管重建术患者复查,其中1例动脉瘤稳定,另外1例动脉瘤消失。13例患者术后临床症状较术前均有不同程度的改善或恢复。结论 临床上出血性烟雾病合并颅内动脉瘤患者并不少见,根据动脉瘤的类型采取不同的治疗方式和积极的治疗措施能达到更好的治疗效果。     

儿童烟雾病脑梗死影响因素分析

目的 分析儿童烟雾病（Moyamoya disease,MMD）的临床及影像学特征。 方法 回顾性分析176例儿童缺血型烟雾病患者临床资料,分为脑梗死组和非梗死组。组间的特征 和影像学参数采用单因素分析和多因素分析,评估脑梗死的危险因素。 结果 儿童缺血型烟雾病中脑梗死好发于女童（P =0.006）。大脑前动脉（anterior cerebral artery, ACA）、大脑中动脉（middle cerebral artery,MCA）和颈内动脉（internal Carotid Artery,ICA）狭窄程度 是脑梗死发生的危险因素（P＜0.001,0.014和＜0.001）。多因素分析显示颈内动脉狭窄[比值比（odds ratio,OR）6.945,95%置信区间（confidence interval,CI）1.406～34.302,P =0.017）、脉络膜后动脉 代偿（OR 0.780,95%CI 0.078～0.324,P =0.000）、后交通动脉代偿（OR 3.288,95%CI 1.521～7.111, P =0.002）与脑梗死发生独立相关。 结论 儿童缺血型烟雾病中,脑血管狭窄程度以及侧支循环代偿情况与脑梗死发生有关。     

烟雾病合并甲状腺功能亢进症10例临床分析

目的探讨烟雾病合并甲状腺功能亢进症(甲亢)的临床特点及其可能的发病机制。方法回顾性分析10例烟雾病合并甲亢患者的临床资料。结果本组10例患者中,男1例,女9例。所有患者均表现为缺血性脑血管病。其中DSA确诊烟雾病1例,CTA确诊4例,MRA确诊5例;双侧颈内动脉系统受累9例,单侧受累1例。结论对于烟雾病患者,尤其是女性,应常规行甲状腺功能筛查;而甲亢患者也应行脑血管病变筛查,以尽早发现脑血管病变,早期预防,避免卒中。