原发性肾病综合征患儿甲状腺功能低下对智力的影响

【目的】探讨原发性肾病综合征患儿合并甲状腺功能低下（简称甲低）对智力的影响，为临床防治提供科学依据。【方法】采用中国韦氏儿童智力量表（C-WISC）对32例原发性肾病综合征伴甲状腺功能低下患儿和30例原发性肾病综合征甲状腺功能正常之患儿进行智力测定。【结果】甲低组的总智商（full intelligence quotient，FIQ）、言语智商（verbal intelligence quotient，VIQ）和操作智商（performance intelligence quotient，PIQ）均明显低于对照组（P＜0.01）；甲低组FIQ低于正常水平以下的分布为：低常智力者占25％（8／32），边界者占21．88％（7／32），智力低下者占25％（8／32）；各分测验量表分均数均低于对照组，其中知识（I）、词汇（V）、领悟（C）、数字广度（D）、图片排列（PA）、图形拼凑（OA）等6个分测验的量表分明显低于对照组患儿（P＜0.05）【结论】原发性肾病综合征伴TT3、TT4持续降低患儿智力低下的发生率较高。     

儿童原发性肾病综合征医院感染情况调查

对我院187例原发性肾病综合征(NS)患儿并发医院感染的情况进行回顾性调查分析,并探讨了医院感染的危险因素。一、临床资料:(1)一般资料:187例NS患儿男109例,女78例,其中～3岁46例,～6岁61例,～12岁80例;住院时间～30天79例,30天以上108例;单纯性肾病129例,肾炎性肾病58例。(2)医院感染情况:187例NS患儿有62例68次并发医院感染,医院感染率33.16%。其中呼吸道感染26例(38.2%),消化道感染12例(17.6%),泌尿道感染18例(26.5%),皮肤软组织感染7例(10.3%),其他感染5例(7.4%)。6例患儿有重复感染。(3)致病菌及药敏情况:46例患儿培养出致病菌51株,…     

儿童肾病综合征体液免疫功能异常与感染关系的探讨

T细胞免疫功能紊乱与肾病发病机理有关已被多数学者认可.经大量研究表明,肾病综合征患儿的体液免疫功能也有异常改变,尤以低IgG血症为甚,且与肾病患儿易并发感染密切相关.现将我院1992年7月~1995年7月间住院的130例肾病患儿体液免疫变化及并发感染情况报告如下.     

儿童原发性肾病综合征肾脏C-myc表达的意义

目的观察C-myc在儿童原发性肾病综合征不同肾脏病理的表达以及与肾病理损害的相关性，说明C-myc再表达在儿童原发性肾病综合征的作用。方法采用免疫组化法分析C-myc在30例原发性肾病综合征不同病理的表达，并与肾病理积分作相关性分析。结果（1）所有肾病理切片均存在不同程度C-myc阳性显色，正常对照组无阳性表达。肾小球区主要在足细胞表达，个别内皮细胞有表达；肾小管区表达较为强烈，主要部位在近端肾小管，远端肾小管表达较少，集合管及肾小管间质、血管部位未见阳性表达。（2）不同肾脏病理类型间C-myc表达在足细胞和远端肾小管部位差异不明显，近端肾小管的表达FSGS与MsPGN、MCD比较均明显减少（P＜0．05）。（3）C-myc表达与肾小球和肾小管病理积分均呈负相关（P＜0．05）。结论C-myc再表达参与了儿童原发性肾病综合征的病理发生，可能与损伤上皮细胞的增殖与再生有关。     

儿童原发性肾病综合征医院感染危险因素分析

目的:探讨儿童原发性肾病综合征发生医院感染的危险因素。方法:对2002年6月～2008年6月收治的原发性肾病综合征患儿医院感染情况进行回顾性调查,并对相关因素进行Logistic回顾分析。结果:医院感染发生率为22.7%,感染部位以呼吸道最为多见(56.9%),其次为泌尿系感染(15.5%)、口腔感染(8.6%)。感染组患儿的免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)、血清白蛋白低于非感染组(P<0.05),住院天数、24h尿蛋白定量>非感染组(P<0.05)。住院天数和血清白蛋白是并发感染的独立危险因素,其OR值(95%CI)分别为3.523(2.3～7.1)、2.512(3.6～11.3)。结论:住院天数长和血清白蛋白降低是并发感染的重要危险因素,应重视并针对其危险因素加以预防。     

原发性干燥综合征合并甲状腺功能异常的临床研究

原发性干燥综合征(Primary Sjogren's syndrome,PSS)是一种主要侵犯外分泌腺如唾液腺及泪腺为主的慢性全身性自身免疫病.目前发现约有1/3甚至一半以上的原发性干燥综合征患者同时合并甲状腺功能异常,这一点值得引起临床医师的重视.我们检测了48例原发性干燥综合征患者的甲状腺功能、甲状腺抗体以及其他有关的实验室指标,以了解PSS合并甲状腺功能异常的情况.     

儿童原发性肾病综合征血白介素-6、脂蛋白a的变化及其临床意义

目的:探讨原发性综合征(PNS)患儿治疗前后血白介素-6(IL-6)、脂蛋白a的变化及其临床意义。方法:筛选确诊为PNS的患儿38例,足量激素治疗前及治疗8周后分别检测血IL-6及脂蛋白a,依照治疗8周后尿蛋白是否转阴分为激素敏感组及激素耐药组,回顾比较两组血IL-6及脂蛋白a水平。另以健康儿童27例为对照组,亦检测血IL-6及脂蛋白a。结果:PNS患儿治疗前,激素敏感组及激素耐药组血IL-6及脂蛋白a均较对照组明显升高(P<0.05);治疗后激素敏感组及激素耐药组间血IL-6比较差异无显著性(P>0.05);治疗前激素敏感组及激素耐药组间脂蛋白a比较差异显著(P<0.05)。激素治疗8周后,激素敏感组血IL-6及脂蛋白a均较治疗前显著降低(P<0.05);而激素耐药组治疗后血IL-6及脂蛋白a与治疗前比较差异无显著性(P>0.05)。结论:血IL-6及脂蛋白a水平可判断PNS的病情程度,脂蛋白a对PNS患儿激素敏感性的判断有一定参考价值。     

先天性肾病综合征合并甲状腺功能减低症1例报告

先天性肾病综合征（congenital nephritic syndrome，CNS）是指出生时或生后3个月内出现的肾病综合征。病因多为遗传性，部分继发于围产期感染。该病发病率低，我国少见。我院2008年11月收治先天性肾病综合征合并甲状腺功能减低症1例，结合文献复习，报道如下。     

儿童肾病综合征治疗中的常见误区

在儿童肾病综合症(简称肾病)的临床治疗中,有一些影响疗效的错误处理办法,我们称之为误区,在无条件做肾穿的医疗单位尤为突出,本文结合笔者的临床体会并复习文献进行综述。     

肾病综合征患儿血清微量元素检测分析

目的 观察肾病综合征患儿血清微量元素钙、锌、铜、镁、铁含量.方法 用原子吸收光谱仪检测26例肾病综合征患儿血清钙、锌、铜、镁、铁含量.结果 肾病综合征患儿血清钙、锌、铜、铁含量均降低,与对照组比较差异有统计学意义(P<0 05),血清镁含量两组间比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 血清钙、锌、铜、铁含量的变化与肾病综合征有关.     

激素敏感型原发性肾病综合征患儿激素治疗巩固维持阶段不同减量方案比较

目的探讨激素敏感型原发性肾病综合征(PNS)患儿激素治疗巩固维持阶段不同减量方案对疾病复发率的影响。 方法选择2017年6月至2020年6月,在中山大学附属第一医院确诊的41例初治PNS患儿为研究对象,均对激素治疗敏感。根据激素治疗巩固维持阶段采用的不同减量方案,将其分为每日顿服组(n＝22)和隔日顿服组(n＝19)。本研究41例激素敏感型PNS患儿中,男性患儿为29例,女性为12例,男、女比例为2.4∶1,确诊时年龄为1.3~14.6岁。采取回顾性分析法对2组患儿一般临床资料、实验室检查结果进行分析。同时分析2组患儿PNS首次治疗复发时间、复发率、频复发率、加用免疫抑制剂治疗率,以及激素相关不良反应发生情况。本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院伦理委员会规定,通过该伦理委员会审查,并获得批准(审批文号：伦审〔2022〕334号)。 结果①2组患儿发病年龄、性别构成比、PNS临床分型构成比比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②2组患儿初治时24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、血清胆固醇、血清肌酐、估算的肾小球过滤率(eGFR)、免疫球蛋白(Ig)G、补体C3水平,以及足量激素疗程及变态反应性疾病占比、肾功能不全占比比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。2组患儿初治时血清IgE水平比较,差异有统计学意义(χ²＝－2.153,P＝0.031)。③本研究41例PNS患儿中,距初始治疗3、6、12个月时复发率分别为12.2%(5/41)、31.7%(13/41)、53.7%(22/41)。与隔日顿服组相比,距初始治疗时12个月内,每日顿服组患儿首次复发时间明显延长(χ²＝4.973,P＝0.026)。距初始治疗3、6个月时,每日顿服组患儿的复发率明显低于隔日顿服组,并且差异均有统计学意义(P<0.05);距初始治疗12个月时复发率,也低于隔日顿服组[40.9%(9/22) vs 68.4%(13/19)],但是2组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。这41例PNS患儿中,60.7%患儿复发有明确诱因(感染或激素减量/停药),对其采取控制感染和(或)激素加量/再次使用足量激素治疗后,尿蛋白检查结果均在4周内转阴。每日顿服组患儿激素相关性眼损害发生率高于隔日顿服组,但是差异无统计学意义(22.7% vs 5.3%,P＝0.257)。 结论激素敏感型PNS患儿预后良好,复发率高,巩固维持阶段采用每日顿服方案可延长复发时间,降低中期复发率。治疗期间需定期监测患儿眼压,早发现、早治疗糖皮质激素相关性眼损害。     

肾病综合征患儿生活质量研究

目的: 评估肾病综合征患儿的生活质量。方法: 采用程灶火编制的儿少主观生活质量问卷 (ISLQ) 对肾病综合征患儿的生活质量进行检查评定, 并与正常同龄儿童进行对比。结果: 病例组儿童的生活质量总体满意度、认知满意度和情感满意度均明显低于正常组儿童 (P<0 05)。除家庭生活维度的满意水平略高于正常组外, 其余各维度满意水平均低于正常组,其中学校生活、生活环境、自我认识、抑郁体验、躯体情感等 5个维度的满意水平明显低于对照组儿童, 其差别具有显著性意义 (P<0 05)。结论: 患儿组的生活质量明显低于正常组, 应对患儿进行包括心理干预的综合治疗。     

辛伐他汀治疗儿童肾病综合征高脂血症的疗效观察

目的:观察辛伐他汀治疗儿童肾病综合征高脂血症的临床疗效。方法:将肾病综合征患儿55例随机分为治疗组和对照组,其中治疗组30例、对照组25例。对照组给予泼尼松治疗,治疗组在泼尼松治疗的基础上加用辛伐他汀,治疗4周后分别检测两组患者的总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL)和载脂蛋白B(apoB)水平。结果:治疗组在治疗4周后TC、TG、LDL、apoB水平明显低于对照组(P0.01)。结论:辛伐他汀治疗儿童肾病综合征高脂血症有较好的临床疗效。     

原发性肾病综合征患儿血清低密度脂蛋白胆固醇理论预测值与实测值的差异

目的:比较原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)患儿血清低密度脂蛋白胆固醇(low densitylipoprotein-cholesterol,LDL-C)理论预测值与实测值之间的差异。方法:78例PNS患儿,血清甘油三酯(triglyeride,TG)浓度均小于4.5 mmol/L,根据血清总胆固醇(total cholesterol,TC)水平,将其分成TC<6.21mmol/L组(29例)和TC≥6.21 mmol/L组(49例);液体双试剂法直接检测血清LDL-C浓度,并与Friedewald公式及Planella公式计算结果进行比较。结果:①PNS患儿LDL-C浓度三种测算方法之间存在显著性差异(P<0.05);②TC≥6.21 mmol/L时,Friedewald公式预测值与实测值之间未见显著性差异(P>0.05);③两种公式预测值与实测值均存在显著正相关,当TC≥6.21 mmol/L时,Friedewald公式预测值与实测值相关性最明显(R=0.79,P=0.00)。结论:当TC≥6.21 mmol/L且TG<4.5 mmol/L时,Friedewald公式预测值与实测值最为接近,可以为临床评价PNS患儿血清LDL-C水平提供参考。     

原发肾病综合征并发医院感染的危险因素分析

目的 探讨原发肾病综合征患者并发医院感染的易感因素与防治措施。方法 采用回顾性调查法分析136例原发肾病综合征患者的有关临床资料。结果 原发肾病综合征患者医院感染率达35．6％；感染部位以呼吸道为主（46．4％），泌尿道次之（17．9％）；感染率高低与住院天数（P＜0．01），激素及免疫抑制剂联合应用、血清IgC水平低下有关；感染病原菌以及革兰阴性杆菌为主，真菌已成为其重要病原菌。结论 住院天数长、激素与免疫抑制剂的应用及血清IgG水平低下是造成医院感染的危险因素，对该类患者应相应加强防护。     

环孢霉素A治疗儿童难治性肾病综合征的疗效及随访分析

目的 观察环孢霉素A(Cyclosporine A；CsA)治疗儿童难治性肾病综合征的临床疗效.方法 应用CsA联合泼尼松治疗26例难治性肾病综合征患儿,CsA剂量为3～6 mg/(kg·d),疗程3 ～27(12.69 ±6.44)个月.治疗前后检测24h尿蛋白定量、血清胆固醇、血清尿素氮、血清肌酐、血清胱抑素(CyC)、血清N-乙酰β-氨基葡萄糖苷酶等相关生化指标,并观察药物不良反应.结果 26例患儿中激素耐药12例,激素依赖6例,频繁复发8例.治疗后完全缓解16例,占61.54％,部分缓解8例,占30.77％,未缓解2例,占7.69％,总有效率92.31％.观察指标结果:24h尿蛋白定量:治疗前3.01g/24 h,治疗后0.63g/24 h,其差异有统计学意义(P＜0.01)；血清胆固醇:治疗前(7.72 ±3.86) mmol/L,治疗后(7.15 ±3.23) mmol/L；尿素氮:治疗前(3.93±1.44) mmol/L,治疗后(4.04±1.27)mmol/L;肌酐:治疗前(33.38±13.16) μmol/L,治疗后(35.64 ±3.53) μmol/L;血清N-乙酰β-氨基葡萄糖苷酶:治疗前(18.96±4.86) u/L,治疗后(20.45 ±5.85) u/L;以上指标差异均无统计学意义(P＞0.05).激素抵抗组、激素依赖组及频繁复发组的疗效差异无统计学意义(P＞0.05).完全缓解患儿随访至6、9、12、18个月的复发率依次为37.5％、31.25％、18.75％、12.5％.8例患儿停药3～6个月,均无复发.CsA的不良反应依次为多毛、震颤、胃肠道反应等,而治疗期间肝、肾毒性并不明显.结论 CsA联合泼尼松能有效治疗小儿难治性肾病综合征,并可明显减少糖皮质激素的使用剂量,至少1年以上维持治疗疗程可明显减少病情复发.     

肾病综合征患者D-二聚体的检测

目的 探讨肾病综合征患者D-二聚体的检测及临床意义.方法 将笔者所在医院2009年2～6月收治的32例肾病综合征患者的D-二聚体检测资料作为观察组,同期健康者的D-二聚体检测资料作为对照组,对两组进行比较分析.结果 肾病综合征患者的D-二聚体水平明显高于对照组,随着尿蛋白量的增加而增加.结论 D-二聚体检测可以反映肾病综合征患者体内的血凝状态,有利于预防深静脉血栓等并发症的发生.     

粤东地区散发性肾病综合征患儿NPHS2基因多态性分析

目的研究粤东地区散发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)患儿NPHS2基因的多态性,为早期预测该地区原发性NS患儿对常规激素治疗的反应性及预后提供帮助。方法聚合酶链反应法扩增基因组DNA,直接测序分析25例散发性肾病综合征患儿NPHS2基因的多态性。结果 25例患儿的NPHS2基因中8个外显子均未检测出错义突变,在外显子1,2,8中发现4个已报道的SNP位点(rs1079292;rs3738423;rs1410592;rs3818587)。结论在已检测的25例粤东散发性肾病综合征患儿中NPHS2基因未见有编码区突变,提示NPHS2突变不是该地区散发性肾病综合征患儿发病的主要致病原因。