儿童获得性大疱性表皮松解

获得性大疱性表皮松解(EBA)是一种自身免疫性大疱性皮病。其在儿童罕见。作者发现3例并结合文献报道的11例进行了复习。 14例儿童EBA中,女8例,男6例,发病年龄3个月至15岁,平均7.5岁。临床表现:经典表现型4例,类似儿童线状IgA大疱病及类天疱疮样表现型各5例。11例有粘膜受累,其中颊粘膜全部受累,生殖器受累7例,结膜受累2例。组织学检查均显示表皮下水疱。部分病     

营养不良型大疱表皮松解症的治疗研究进展

营养不良型大疱表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa,DEB)是一种罕见的遗传性疾病,它是一类由于Ⅶ型胶原基因突变或缺失所引起的机械性大疱性疾病,其特征是皮肤水疱及瘢痕的形成,慢性、难以愈合的创伤。根据遗传方式可分为显性遗传营养不良型大疱表皮松解症(dominant dystrophic epidermolysis bullosa,DDEB)和隐性遗传营养不良型大疱表皮松解症(recessive dystrophic epidermolysis bullosa,RDEB)。近年来随着DEB遗传基因、分子发病机制及VII型胶原的结构、功能等方面的研究,DEB的治疗有了很多新的研究成果,有的已经进行临床前试验及临床试验。该文对DEB目前的治疗方法及其新进展进行概述。     

大疱性表皮坏死松解型药疹

<正>0035大疱性表皮坏死松解型药疹71例分析谢小菊(南京医科大学附属常州第二人民医院药事科),商晶晶//中国医院用药评价与分析.-2015,15(12).-1673~1675收集2004年1月-2014年12月维普中文科技期刊全文数据库、万方医学网、中国期刊全文数据库中有关大疱性表皮坏死松解型药疹的报道病例,对其发生年龄、致疹药物、发病时间、症状等进行统计分析。结果:71例患者中,男36例,女35例;年龄10个月~80岁。致病药物以抗感染药、     

显性遗传营养不良型大疱表皮松解症2例

显性遗传营养不良型大疱表皮松解症２例黄剑清，江爱萍，刘榕城福州市皮肤病院（邮政编码３５０００１）例１女，３０岁。出生后３天，周身反复出现水疮。受碰撞或外伤后加重伴血疤。摩擦后破溃，可结痴自愈，遗留原痕。指趾甲逐渐萎缩。体检：发育中等，营养欠佳，发黄。...     

大疱性表皮松解型药疹的抢救

我科在1998年1月23日～3月29日仅2个多月的时间内连续成功抢救了3例大疱性表皮松解型重症药疹,现将我们抢救的体会报告如下.1病例资料例1,男,9岁,学生.因感冒,其母给服半片APC,12小时后全身起鲜红、紫红色斑片,继之水疱、大疱,皮肤呈烫伤样外观,尼氏征阳性.伴发热(T40℃),昏睡状态等,于1998年1月23日急诊入院.     

大疱性表皮松解型药疹1例

临床资料 患者女,9岁.发热7天,全身皮肤弥漫性水疱、大疱5天.患者于5月17日晚出现周身不适,次日上午体温升至38.5℃,中午服用扑热息痛2片,当晚,会阴部及口周皮肤出现瘙痒症状,口腔黏膜出现小水疱.     

交界性大疱表皮松解症1例

患儿女,6个月,出生时双手指双足趾皮肤剥脱,口腔粘膜脱落糜烂,全身水疱,部分血疱,一般数周可愈,愈后不留瘢痕,反复发病。伴明显营养不良,6月龄体重3.5kg。父母非近亲结婚,母亲育2胎,第一胎为男婴,生后8天死亡,原因不详。患儿为第2胎足月顺产。体检:发育差,营养不良,口腔粘膜潮红,上腭轻度糜烂,周身见散在粟粒至蚕豆大水疱,部分为血疱,双手双足及面部片状密集粟丘疹,未见明显萎缩或增生性瘢痕,无关节及指趾挛缩、变形,毛发、指(趾)甲尚好。病理检查:表皮下疱,真皮乳头高度水肿,毛囊上皮与真皮间有裂隙,真皮内有少量嗜中性白细胞和淋巴细胞浸…     

大疱性表皮松解型药疹2例

大疱性表皮松解型药疹２例刘汉平例１男，５岁。７天前因腹痛，服吡哌酸、复方新诺明、颠茄片等，约１２ｈ后，右鼻孔疼痛，双眼睑肿胀，口腔、唇、躯干出现水疱、糜烂。入院体检：Ｔ４１．０℃，Ｒ３５次／ｍｉｎ，Ｐ１２０次／ｍｉｎ。急重病容，神志尚清。肺部呼吸音粗...     

胫前大疱性表皮松解二例

<正> 胫前大疱性表皮松解是大疱性表皮松解中的一个少见类型,国内尚未见报道。例1 男,29岁。因两小腿每于夏季发生痒性水疱12年,于1987年7月16日初诊。1975年夏季发现两小腿瘙痒,出现绿豆大水     

大疱性表皮松解型药疹的临床分析

大疱性表皮松解型药疹属皮肤科的急重症。1995-2004年,我们收治了哈尔滨市及周边其他市县的大疱性表皮松解型药疹患者40例,应用综合治疗手段,取得了较为满意的疗效,现将临床经验总结如下。     

误用大剂量甲氨蝶呤致大疱性表皮松解性药疹

患者女,22岁。因关节病性银屑病在外院给予甲氨蝶呤100mg每日1次静脉滴注,连用5d后全身皮肤出现弥漫性红斑、肿胀、水疱、糜烂伴疼痛,并累及口、眼、鼻等腔口部位,伴血液系统及肝脏损害。诊断:(1)大疱性表皮松解性药疹(甲氨蝶呤所致);(2)继发性粒细胞缺乏(甲氨蝶呤所致);(3)关节病性银屑病。治疗:予以亚叶酸钙,水化,碱化尿液,甲泼尼龙,丙种球蛋白,重组人粒细胞刺激因子,防治感染及对症支持治疗,2周后缓解出院。随访1年,病情稳定。     

大疱性表皮松解性药疹伴胃穿孔1例

患者女,67岁.全身出现暗红色斑片,伴瘙痒1月,臀部、双侧大腿内侧出现水疱4天,腹胀、腹痛1天.患者全腹压痛、反跳痛,腹肌紧张.大腿内侧组织病理示:表皮坏死,基底层破坏.X线示右膈下游离气体.腹部肠管未见明显扩张,未见明确气液平面.诊断:大疱性表皮松解性药疹;胃穿孔.     

大疱性表皮坏死性松解型药疹1例

Bullousepidermalnecrolysistypedrugeruption-Reportofonecase患者男性,57岁,干部。主诉：全身皮肤癌痒伴红斑、大痛9天。现病史：患者因“三叉神经痛”自服卡马西平治疗3周后,口腔内出现血疤并逐渐扩大。破溃、糜烂,当时诊断“药疹”,停用卡马西平,用泼尼松3Omg／d,效果不佳。停药3天,躯干皮肤出现小片状红斑,逐渐向全身发展,继而出现大癌。不伴有发热,无腹痛、咳嗽、气喘,大便5－6次／d呈黄色稀便,小便色黄,伴有烧灼感。既往体健,无传染病史及过敏史,家族中无遗传病史。体格检查：T366T,P84次／分;R18次／分,BP18…     

儿童大疱性表皮松解型药疹1例

临床资料 患儿男，5岁。因周身皮肤黏膜起疹4天，于2006年3月2日收住院。4天前患儿胸部皮肤出现红斑，继而红斑之上出现大小不等松弛水疱，水疱很快破溃，表皮松解、剥脱。皮损迅速扩散，波及面颈部、躯干、四肢，双眼、口唇、外阴部黏膜同时受累。患儿偶感患处疼痛，行走不便。2天前曾在外院就诊，按“脓疱疮”给予罗红霉素口服、百多邦软膏外用，病情加重故来我院就诊。经追问病史，患儿家长诉其起疹前5天曾服小儿鼻炎片（同仁堂生产）、好娃娃颗粒（复方制剂，其中含有“对乙酰氨基酚”）。患儿自发病以来无发热咳嗽，无腹泻黑便，食欲欠佳。     

胫前大疱性表皮松解一家系报告

先证者,男,34岁。20年前双腿胫前因外伤皮肤碰破,愈后每次洗澡轻微用力即将瘢痕表皮搓掉,以后夏季有水疱发生,自觉微痒。秋后不治自愈。随年龄增长发病逐年减轻。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:双下肢小腿伸侧有色素沉着瘢痕,其上有少量疣状增生样小结节,周围散在青豆至花生米大小水疱,疱液清亮或混浊,Nikolsky征阳性。其他部位未见类似损害。家系调查:家族4代每代中有1例患有同样皮损,起病年龄一般在15岁左右,先证者曾祖父母非近亲婚配。家系谱见附图。附图　家系谱根据患者发病情况及家族史调查,诊断胫前大疱性表皮松解。遗传方式为…     

大疱性表皮坏死松解型药疹1例

临床资料患者男,76岁。因全身红斑、水疱、表皮剥脱伴痒2天于2005年11月23日入院。患者7天前因左肱骨骨折在当地医院行内固定术,术中应用鲁米那、丙泊酚、芬太尼,术后予哌拉西林、洛美沙星抗炎治疗,2天前因创口疼痛予双氯芬酸钠栓塞肛1次,次日晨自觉皮肤瘙痒,胸、腹、背部起红斑,灼痛感,红斑上迅速出现大小不等松弛性水疱、大疱,疱壁易破,破后露出大片似烫伤样糜烂面,口腔、外生殖器黏膜相继出现红斑、糜烂,予地塞米松5mg、甲泼尼龙40mg、林可霉素1.8g治疗1天,病情未控制,于11月23日转入我院。起病后无发热,无腹痛,无呕吐,无黑便,既往体健,…     

大疱性表皮松解坏死型药疹1例

1 病历摘要 患者，女，75岁。因“全身红斑水疱7天”收住我院。7天前患者面、颈、胸部出现红斑，起疹前半月内因“肺间质纤维化、肺部感染”使用头孢哌酮钠＋舒巴坦（商品名舒普深）、左氧氟沙星（商品名左克）等药物抗感染治疗。根据病史、症状、体征诊断为药疹，予以甲泼尼龙40mg／d治疗，2天后，患者红斑面积迅速扩大，很快融合成片，发展至全身，皮疹上出现大小不等的松弛性水疱，口腔黏膜破溃，将甲泼尼龙加量至80mg／d，并同时使用丙种球蛋白400mg／（kg·d^-1），连用5天。3天后病情仍未能控制，不断有新疱生成，皮损面积达90％以上，遂将甲泼尼龙加量至120mg／d，病情尚得到控制，无新疱生成，渗液较少，5天后甲泼尼龙减量至80mg／d，之后减到60mg／d，皮疹未出现反复。病程中同时予能量合剂为患者补充能量，奥美拉唑钠保护胃黏膜，     

儿童大疱性表皮松解型药疹1例

临床资料 患儿男,5岁.因周身皮肤黏膜起疹4天,于2006年3月2日收住院.4天前患儿胸部皮肤出现红斑,继而红斑之上出现大小不等松弛水疱,水疱很快破溃,表皮松解、剥脱.皮损迅速扩散,波及面颈部、躯干、四肢,双眼、口唇、外阴部黏膜同时受累.患儿偶感患处疼痛,行走不便.2天前曾在外院就诊,按"脓疱疮"给予罗红霉素口服、百多邦软膏外用,病情加重故来我院就诊.经追问病史,患儿家长诉其起疹前5天曾服小儿鼻炎片(同仁堂生产)、好娃娃颗粒(复方制剂,其中含有"对乙酰氨基酚").患儿自发病以来无发热咳嗽,无腹泻黑便,食欲欠佳.体格检查:T 37.3℃、P 96次/分、R 22次/min,神志清,表情痛苦,心肺(-),肝脾不肿大.皮肤科情况:面颈部、躯干、四肢见大片紫红色斑,其上有多数松弛性大疱、表皮松解、剥脱,如烫伤外观.双眼皮肤发红,球结膜充血,口唇干裂,外阴部皮肤黏膜肿胀破溃.     

儿童大疱性表皮松解型药疹1例

儿童大疱性表皮松解型药疹１例高玮①李秀超①患儿男性，４岁。１９９５年５月２６日因发热在当地肌注复方氨基比林２ｍｌ，２小时后，面部及胸背出现４处红斑，瘙痒。次日因发热不退，再次肌注复方氨基比林２ｍｌ，半小时后全身出现大片红斑，渐扩大增多，由红转暗呈铁灰...