[5]行走不稳,饮水呛咳,反复呕吐进行性加重(上)

患者,男,35岁,银行职员.主因纳差、消瘦、全身无力9个月,左耳听力减退、饮水呛咳3个月,呼吸困难1个月于2003年3月26日由外地转入宣武医院北京神经内科会诊中心病房. 9个月前,患者感工作压力大,情绪低落,食欲下降,进食少,全身乏力,未予特殊治疗.3个月后出现腹痛、腹胀,胃镜检查提示"返流性胃炎".5个月前全身无力加重,以双下肢较重,行走不稳,身体左右摇晃.4个月前排尿困难.3个月前左耳听力减退,饮水呛咳,反复呕吐,2002年12月2日在当地医院MR检查显示双侧丘脑、脑干有多发、对称等T1长T2异常信号(图1,2).按脱髓鞘疾病给予激素治疗2个月(具体用量不详).治疗后腹痛腹胀稍有好转,进食略增加,其他症状无变化.1个月前出现呼吸困难、急促.为进一步明确诊断转来我院.起病以来,体重下降5 kg.既往体健,否认中毒史.     

疑似慢性格林一巴利综合症的癌性周围神经病

患者，男，56岁，农民。因进行性四肢无力三个月，于2008年1月11日入院。于三个月前发现双下肢麻木，夜间明显，影响睡眠，口服止痛药物后麻木可暂时缓解。后出现双下肢无力，无力症状渐波及双上肢，伴呼吸费力、咀嚼无力、饮水呛咳。入院前3天，患者喘憋、不能进食。病前4年不明原因全身淋巴结肿大，淋巴结活检病理确诊为非霍杰金氏淋巴瘤，未行放化疗治疗。查体：全身消瘦，血压100／60mmHg，脉搏134次／分，     

家族性肌萎缩性侧索硬化症-家系3例报告

家族性肌萎缩性侧索硬化症 (FALS)临床上极少见 ,现报告一家系 3例如下。1　病例　先证者 ,女 ,5 2岁。因四肢无力、变细 1年 ,伴言语不清、吞咽困难 6个月于 2 0 0 3年 5月 2 2日入院。患者于 1年前无明显诱因渐起双下肢无力 ,继而出现双上肢无力 ,四肢变细、肌肉跳动 ,症状进行性加重。 6个月前逐渐出现言语不清 ,饮水呛咳 ,吞咽困难 ,后枕部僵硬 ,四肢末端麻木感 ,无呼吸困难 ,无大小便障碍。家族中 2代 9人无近亲结婚。先证者大妹 ,39岁发病 ,症状基本同先证者 ,8个月后死于呼吸、吞咽困难。先证者三哥 ,5 2岁 ,1个月前无明显诱因渐起…     

脑干脑炎叠加吉兰-巴雷综合征一例

临床资料 患者女性，21岁，因头晕，双下肢及右上肢无力半个月于2005年10月17日入院，患者半个月前全身酸痛，双足底针刺样疼痛，伴发热，体温高达39℃，无咳嗽及腹泻，在当地医院静脉滴注“头孢类”抗生素2d。体温恢复正常，双足底疼痛减轻，但出现并头晕、视物旋转，双下肢及右上肢无力，不能行走，无复视、饮水呛咳。     

腺垂体机能减退症合并Guillain-Barre综合征1例报告

腺垂体机能减退症合并Guillain-Barre综合征(GBS)临床少见,现报告1例如下. 1 病例 男,48岁.因"双下肢无力、麻木3个月"于2012年9月12日入院.患者3个月前无明显原因出现双下肢无力、酸痛、麻木,伴头昏、心慌、活动后气促,渐出现行走无力.无明显吞咽困难、饮水呛咳及呼吸困难,大小便正常.查体:神志清楚,精神萎靡,全身皮肤苍白,颜面浮肿,双上肢肌力V级,双下肢肌力Ⅳ级,四肢肌张力减低、腱反射消失,病理征(-),腓肠肌压痛,四肢手套-袜套样痛觉减退.     

FUS基因变异型家族性肌萎缩侧索硬化症一例

正患者女性,25岁。主因双下肢无力伴言语不清、吞咽困难9个月,双上肢无力2个月,于2019年3月29日入院。患者9个月前无明显诱因出现右下肢无力,7个月前出现左下肢无力,此后症状进行性加重并伴随言语不清、吞咽困难等症状,偶有饮水呛咳,未予治疗;2个月前出现双上肢无力,为求诊断与治疗,遂至我院就诊,门诊以肢体无力收入院。自患病以来症状平稳,无发热,无头痛、头晕,无意识障碍,无抽搐发作,无恶心、呕吐,无视物不清、视物成双及耳鸣等症状与体征。精神状态尚可,大小便正常,近期体重无异常变化,既往身体健康。     

Lambert-Eaton综合征1例报道并文献复习

患者，男，61岁，农民，主因四肢无力13个月，右侧胸痛50天于2006年4月5日入院。既往有吸烟史20余年，已戒20年。近10余年每日饮酒2-3两。患者入院前13个月无明显诱因出现双下肢无力，以近端肌肉无力为主，上台阶吃力，继而出现双上肢地力，伴有饮水呛咳，言语不利。     

第73例——右侧肢体无力45天,伴梅毒感染史

病历摘要患者男性,42岁,因"右侧肢体无力45d,加重15d"于2008年11月26日入我院.患者于2008年10月10日突感右侧肢体无力,持物落地.后家人发现其走路时右腿拖曳,反应较前迟钝,但日常生活尚能自理,当地医院予以活血化淤治疗1个月无明显好转.2008年11月11日患者视物成双,次日晨起时突发右侧肢体无力加重,上肢不能抬起,行走费力,但复视症状消失,饮水偶有呛咳,无肢体麻木,无意识障碍.     

重症肌无力(咽肌型)误诊1例报告

1　病例资料患者女 ,72岁。因声音嘶哑 ,吞咽困难 1年 ,加重 4个月于2 0 0 3-0 7-2 9入院。患者于 2 0 0 2年 7月出现声音嘶哑 ,2个月后出现饮水呛咳 ,吞咽困难。于同年 9月、12月和 2 0 0 3年 3月第 3次住院 ,均诊断为假性延髓性麻痹 ,但治疗效果不佳。近 4个月来声音嘶哑、吞咽困难加重 ,且症状晨轻夕重 ,伴口腔唾液分泌增多。既往无高血压病、糖尿病和脑梗死病史。查体 :血压18/10kPa( 135 /75mmHg) ,心肺 ( -)。神清 ,说话声音嘶哑 ,示齿口角无偏斜 ,伸舌居中 ,舌肌无萎缩 ,咽反射消失 ,软腭上抬无力。四肢肌力、肌张力、腱反射正常 ,…     

SYNE1基因点突变相关的运动神经元病一例

<正>1 病例报告患者女，46岁。因“进行性肢体无力1年余，言语不清6个月，加重2个月”于2020-3-17入院。1年前无明显诱因出现右上肢乏力，伴右肩胛及上臂间断不自主肌肉跳动，夜间明显，无言语含混、饮水呛咳、吞咽困难等，患者未予重视及治疗。随病程进展，患者常感双侧肩部疼痛，右上肢无力呈进行性加重，逐渐进展至右下肢无力，行走存在拖曳感，累及部位出现间断不自主肌肉跳动。曾于9个月前就诊外院，考虑为“颈椎间盘突出”,     

重症多发性肌炎1例报告

多发性肌炎是神经系统疑难病,尤其是重症患者容易误诊误治.现报告我科收治的1例重症多发性肌炎患者如下. 1 病例 女,46岁.因"全身无力、进行性消瘦半年,加重并声嘶、呛咳5d"于2008年8月3日人院.患者于半年前无明显诱因出现手指发麻、四肢无力及纳差,并逐渐加重.先后到消化内科就诊2次,诊断为"慢性胃炎",并给予对症治疗,无明显好转,并且出现活动后气促、进行性消瘦及吞咽困难.5d前症状明显加重,并出现饮水呛咳,声音嘶哑,抬头无力,为进一步治疗入住我科.患者既往有慢性胃炎.查体:消瘦,声音嘶哑,抬头无力,颈部肌群萎缩,转颈困难.     

多脑神经并感觉运动神经广泛受累的抗Hu抗体相关神经副肿瘤综合征一例

1 病例报告 患者女,57岁.因"四肢麻木、视物成双9个月,加重伴步态不稳、饮水呛咳3个月余"于2019-09-24入院.9个月前因"上呼吸道感染"后出现双手麻木、视物成双,渐发展到四肢麻木,右侧肢体较左侧明显,行走尚可.3个月前开始出现步态不稳、饮水呛咳、声音嘶哑.无头晕、头痛,无大小便障碍,无汗腺分泌异常等.     

脊髓延髓性肌萎缩症一例报告

临床资料：患者男性，57岁，因双下肢无力1年，加重伴双上肢无力6个月，饮水呛咳1个月入院。患者自2002年10月起无明显诱因渐出现双下肢无力，行走缓慢，在当地医院保守治疗效果不佳。近6个月来症状逐渐加重，上楼困难，蹲下后不能站起，并且出现双上肢无力，不能举过头顶，近1个月来出现饮水呛咳，声音嘶哑。查体：意识清楚，声音嘶哑，左侧软腭动度稍差，双侧咽反射存在，舌肌轻度萎缩，     

五年内反复左桥小脑角区出血

患者,女性,24岁。因头晕半年,左侧头痛,面部麻木、耳鸣五十天,右肢无力伴饮水呛咳三十天于1986年第一次入院。当时检查发现患者神志清醒,双侧眼底视乳头水肿,双眼有水平和垂直眼球震颤。左侧第5～7颅神经周围性麻痹。左耳混合性耳聋。左侧第9和12颅神经麻痹。右侧肢体力弱,肌力约1～2级。双侧出现病     

小脑脑桥角区脉络丛乳头状瘤一例

患者男,62岁.右耳听力减退4年,右侧肢体无力1年,加重1个月就诊.患者进行性右耳听力减退4年,现右耳已失聪.1年前开始右下肢无力,同时伴有右侧颜面部麻木,右眼闭合不全,饮水呛咳,声音嘶哑及行走不稳.查体:神志清,营养状态差,右侧不完全周围性面瘫,右侧颜面部三叉神经分布区浅感觉减退,右侧咽反射迟钝,右侧肢体肌力Ⅳ级.头部CT示右侧小脑脑桥角(CPA)区形态不规则略高密度影,边界清,大小约3.0 cm×3.0cm×5.0 cm,脑干明显受压左偏.     

A型肉毒中毒1例报告

1　资料患者男性 ,36岁、农民 ,以“视物成双 4天 ,饮水呛咳 ,四肢无力 2天”之主诉入院。4天前晨起后感视物成双 ,伴头昏 ,全身疲乏无力 ,无头痛、呕吐、意识障碍及二便障碍 ,无发热。病后 2 4小时头颅CT未见异常 ,按“上感”对症治疗 (具体用药不详 )后症状消失。 2天前家人发现其饮水呛咳、吞咽困难 ,四肢无力 ,尚能持物行走 ,上述症状渐加重 ,入院时不能持物行走 ,伴张口困难 ,以“吉兰 巴雷综合征”收住院。病前 1天曾服臭豆腐 ,量约 4 0～ 5 0g,近期家族中先后 10人有程度不等类似症状 ,病前均食数量不等臭豆腐 ,其中 3人已死亡 ,余…     

颅底多向伸延生长的畸胎瘤一例

患者 女,16岁。3年前,因头痛、呕吐,在当地医院按脑膜炎治愈。此后,双耳耳鸣,左耳听力减退,眩晕及走路不稳。有时呛咳、黑朦、呃逆,左侧面部抽搐4次。于1987年6月5日入院。检查:双视乳头水肿,出血。双角膜反射迟钝,Rinne's试验:左耳骨导>气导。双侧咽反射均迟钝,舌前2/3味觉减退;左侧慢相水平眼震;左侧肢体共济失调。CT显示:CM线0～20mm层面,双侧桥脑小     

连枷臂综合征1例报告

连枷臂综合征(FAS)是肌萎缩侧索硬化症(ALS)的一种变异型,临床少见.现报告1例如下. 1 病例 男,60岁.因"渐进性双上肢无力1年"于2012年8月29日入院.患者1年前无明显诱因下出现左上肢无力,1个月后右上肢亦出现无力,呈进行性加重.4个月前出现持物不稳,手的精细动作差,刷牙、洗脸、持筷子受限,同时出现双上肢肉跳感、双上肢肌肉萎缩,偶伴双上肢麻木,无饮水呛咳、吞咽困难等.     

进行性言语不清、四肢僵直无力萎缩

病历摘要 患者男性,25岁.因进行性言语不清、双侧下肢僵直无力4年,双侧上肢无力萎缩3年,于2007年11月23日人我院治疗.患者4年前(2003年12月)出现言语不清、饮水呛咳及强笑面容,进行性加重,约5个月后(2004年5月)双侧下肢出现肌无力伴僵直,走路拖曳.     

格林-巴利综合征的罕见体征：眼睑下垂

格林巴利综合征(Guillain Barresyndrome ,GBS)患者可见眼外肌麻痹,但眼睑下垂罕见,本文报告1例。患者男性,5 0岁,因四肢麻木无力2d ,右眼睑下垂8h于2 0 0 3年4月2 3日入院。2d前出现四肢麻木无力,持物困难,行走不稳,无头晕、头痛,无吞咽困难、饮水呛咳及呼吸困难。入院8h前出现右眼睑下垂,无视物成双及视力改变。病前5d有上呼吸道感染病史。入院查体:右眼裂4mm ,左眼裂10mm ,双眼球外展露白1mm ,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm ,对光反应灵敏,无眼震。双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力近端Ⅳ级,远端Ⅳ+ 级,四肢腱反射消失。双上肢指鼻试验欠稳、准…