慢性进行性眼外肌麻痹1例

患者男38岁自5年前始出现双侧上睑抬高无力，逐渐加重，无晨轻午重现象。3年前出现视物困难，须抬头后仰，下颌前伸，看两侧物体时，须转头和侧身。曾在多家医院诊治，给于糖皮质激素，扩血管药物，能量合剂，针灸等，效果不佳。一般检查：头后仰位，额部皱纹加深。心，肺，腹均正常。全身未见其他畸形。眼科检查：双眉上抬，双上睑下垂达瞳孔中央，双手拇指用力压迫眶上缘去除额肌力量后，双上睑下缘达瞳孔下缘。     

慢性进行性眼外肌麻痹1例

1临床资料患者,男,14岁,内蒙古科尔沁市人,2001年初家人发现患者眼神发滞,患者自述夜间视力稍差,其他无明显不适。2001年1月初诊时曾在外院被诊断为视网膜色素变性,当时眼部检查除眼底部分色素紊乱外无明显阳性体征。2002年末~2003年初在外院再次就诊时双眼出现上睑下垂,眼球运动异常,眼前节和眼底检查与初诊时相似。2004年初在本院就诊时眼球运动已经受限。眼部检查:视力右眼1.0,左眼1·0。双上睑下垂,眼球运动内收外展受限,不能上下运动,呈外斜位,无复视。双眼前节正常。眼底检查:视盘界清,色泽可,黄斑区中心凹反光可见,后极部部分色素紊…     

慢性进行性眼外肌麻痹1例

患者，男，20岁。因“双眼上睑下垂伴眼球固定15年”而来我院就诊。患者5岁时突然上睑不能上抬，伴眼球不能转动，双上睑下垂程度恒定，发病前有“麻疹”史，否认有家族史，足月顺产。体检：头后仰，下颏上抬，额部皮肤皱纹明显，鼻唇沟双侧对称，嘴角无偏斜，心、肺（一），四     

慢性进行性眼外肌麻痹一例

慢性进行性眼外肌麻痹又称ｖｏｎＧｒａｅｆｅ眼肌病 ,为慢性、进行性、双侧性 ,以上睑下垂开始 ,逐渐出现眼球运动障碍 ,最后眼球固定不动[1] 。现报告 1例如下。患者女 ,3 4岁。右眼视物不清 1年 ,于 1 988年1 1月 1日就诊。 2 3岁时无诱因出现双眼上睑下垂 ,进行性加重。 2 7岁在外院行双眼上睑下垂矫正术 ,术后矫正理想 ,1年后出现上睑下垂 ,逐渐加重。同年出现面部表情呆滞 ,说话声音变粗 ,语音低沉、口吃 ,双眼球活动受限且逐渐加重 ,呈外斜视 ,无复视。 3 2岁在外院行左眼外斜视矫正术 ,术后眼位正 ,半年后 ,又逐渐出现外斜视并缓慢…     

慢性进行性眼外肌麻痹1例

患者女,55岁。因“双眼视物不清10余年,加重2年”入院。患者21岁时无明显诱因出现左眼上睑下垂、进行性加重,逐渐右眼上睑下垂,29岁时在外院行左眼上睑下垂矫正术。术后矫正理想,2年后再次上睑下垂。否认家族遗传病史。体格检查：面部感觉正常,张口下颌不偏,双鼻唇沟对称,双侧咽反射正常,软腭动度正常,伸舌居中,四肢肌张力稍低,肌力Ⅴ级,双手小鱼际肌轻度萎缩,无肌肉压痛。     

慢性进行性眼外肌麻痹一例

患者,女性,49岁,10多年前无明显诱因开始出现双眼上睑抬高困难,无眼红、眼痛,视力下降等伴随症状,无晨轻暮重现象,随着时间推移,双眼上睑抬高困难逐渐加重,并出现眼球转动受限,无复视,因病因未明,曾给予糖皮质激素,扩血管药物及ATP、cAMP、CTP等能量合剂治疗,症状无改善,后就诊神经内科后,     

慢性进行性眼外肌麻痹一例

患者,男性,30岁,主因双眼上睑抬高困难14年就诊.患者14年前无明显诱因出现双眼上睑抬高困难,无眼痛和视力下降,无吞咽困难和声音嘶哑,无晨轻暮重现象.就诊当地医院,多次新斯地明试验阴性,X线检查胸腺无改变,头颅MRI检查正常,病后3个月肌肉活检无特殊发现,肌电图正常.近年双眼上睑抬高困难逐渐加重并出现眼球转动受限,视物时出现抬眉皱额现象,再次行开放式肌肉活检,病理检查可见破碎红纤维,肌电图仍无改变.家中无同样眼病者.     

慢性进行性眼外肌麻痹1例

1病例报告患者,女,36岁。自诉8岁时开始出现双眼上睑下垂,渐进性加重,约1a后出现双眼运动受限,并逐渐双眼球完全不能转动,需下颏上抬视物,无复视,并逐渐出现吞咽困难,口语不清,近几年来症状无加重。曾在外院作“重症肌无力”治疗,无效。于2007-02在外院行双眼上睑下垂矫正术(弗-盖氏缝线法)。15d后出现眼红、痛、异物感、视力下降,诊为“暴露性角膜炎”,行拆除、矫正、缝线、抗炎等处理,眼红、眼痛,异物感症状消失,但视力无明显好转,转入我院就诊。自诉无家族史。体格检查:神智清楚,检查合作,面肌无力;双鼻唇沟对称,软腭上提功能可,咽反射减退,伸舌居中;四肢肌张力稍低,肌力Ⅳ级,无肌肉压痛。腱反射     

慢性进行性眼外肌麻痹两例

慢性进行性眼外肌麻痹两例张绥中慢性进行性眼外肌麻痹是累及眼球运动和提上睑肌功能的慢性进行性疾病。现将两例的诊断和手术治疗报告如下：病例报告例１女，１７岁。７年来双眼睁开困难逐渐加重，５年来眼球转动不灵活，偶有水平复视。全身无其它不适。眼部检查：视力右...     

双侧慢性进行性眼外肌麻痹一例

王× 男 51岁 自童年时即双眼上睑轻度下垂,青年以后逐渐明显,近5～6年来出现双眼球运动受限,且病情呈进行性加重,眼睑下垂程度与疲劳无关.无复视、吞咽困难及声音嘶哑.既往健康,无其他病史.其母亦为双眼上睑下垂,20多年前已病故.家族中其他人未发现类似病征.     

进行性眼外肌麻痹

进行性眼外肌麻痹(Progressive external ophthalmoplegia,简称PEO),主征为进行性上睑下垂和眼球运动障碍。其原因多为肌肉、神经肌接合部、末梢神经与脑神经核等障碍所致。本病首先由Von Grafe(1868)所记载。 Fuchs(1890)认为PEO是一种肌营养不良;Willbrand和Saenger(1900)报告32例,认为其病因在神经系统。Langdon等(1928)首次尸检,发现动眼、滑车和外转等神经核的细胞减少,大小不一。Kiloh等(1951)根据眼外肌组织学检查命名为眼肌病变,同时也可能有眼咽肌营养不良和下行性眼肌病变。最近发现PEO还可合并小脑、脑神经症状。临床上遇到PEO患者,应想到同时有其他脏器组织障碍的可能。以下分述几种比较有代表性的PEO疾病。     

慢性进行性眼外肌麻痹一家系

慢性进行性眼外肌麻痹 (Chromicprogressiveexternaloph thalmoplegia)是一种慢性进行性疾病 ,初起双眼上睑逐渐下垂 ,继而双眼眼球运动受限 ,最终完全不能转动。本病可局限于眼肌 ,也可累及面肌、颈肌、咽肌、肩肌及远端肌肉。患者常就诊于眼科或神经科 ,现将笔者所见一家系 4例报道如下。本家系系广东中山人 ,先证者以上睑下垂收入院。入院期间因其父母及 4位姐妹来院探视 ,笔者发现其父母及 4位姐妹中 3姐妹均有上睑下垂 ,其余家属不合作拒绝来院检查。 4位患者中多次作新斯的明试验均为阴性。颅内CT无异常。父母非近亲结婚 ,均为顺产…     

慢性进行性眼外肌麻痹合并暴露性角膜炎1例

患者,毛××,女,14岁,右眼畏光、流泪、疼痛3周,双眼睁开困难6年.家族无类似疾病史.发病以来多次出现吞咽困难,梗阻感,半年前出现声嘶.外院诊为"甲亢(突眼型)","重症肌无力",治疗无好转.检查:视力右Hm/BE,左0.8;双上睑下垂,遮盖1/2瞳孔,双眼轴性前突,右眼突出19mm左眼17mm眶距100mm,固视;Bell氏现象消失,双睑裂闭合不全2mm.右眼睑红肿,眼眶饱满,触痛明显,结膜混合充血,角膜下方有一约4mm×5mm的黄白色溃疡灶.虹膜纹理清,瞳孔圆3mm,对光反射存在,眼底窥不清.左眼前后节未见异常.     

尘埃落定——1例进行性眼外肌麻痹患者的诊疗

慢 性 进 行 性 眼 外 肌 麻 痹 (chronic progressive external ophthalmoplegia,CPEO) 为一组以慢性进展性双侧上睑下垂、眼球运动广泛障碍为主要临床特征的线粒体疾病.由于导致眼肌麻痹的疾病种类繁多,很多神经系统肌源性病变及神经肌肉接头病变均可累及眼外肌,表现为相似的...     

糖尿病并发眼外肌麻痹5例报告

｜—｜｜糖尿病是糖代谢紊乱性疾病。眼部并发症较多,但并发眼外肌麻痹病例报告甚少,笔者3年中遇到5例,现报告如下:例1女60岁因复视头昏一个月,于2000年5月来诊。有两年糖尿病病史,无四肢麻木等。查体:心肺正常,四肢活动自如,血压20/12kpa。眼部检查:视力右0.7,左0.4。双眼上脸无下垂,眼球不突出,右眼活动不受限,左眼内斜25°,外转不能,双眼瞳孔等大,对光反射灵敏,晶体混浊,眼底未见改变。血常规正常,尿糖定性(),血糖12mmo1/L,头颅正侧位片正常。耳鼻科、神经内外科均除外有关疾患。诊断:糖尿病并发外展神经麻痹。经内科降血糖、维生素、扩…     

全新单一大片段线粒体DNA缺失的慢性进行性眼外肌麻痹1例

44岁女性,进行性外斜视和垂直斜视15年。眼部检查：双眼前节和眼底未见明显异常。屈光检查：双眼中度近视,矫正视力5.0。斜视专科检查如下。右眼上睑轻度下垂,外斜视合并垂直斜视。眼球运动：右眼内转、上转受限,左眼内转、上转、下转受限。全身检查：颅脑磁共振成像(MRI)回报斜坡信号欠均匀,未见强化;蝶窦异常信号,考虑炎症可能。眼眶MRI见眼外肌萎缩变细。重症肌无力相关检测指标阴性。外周血panel检测,发现线粒体基因组的chrM-11084有单个碱基突变。对眼外肌组织进行线粒体DNA检测,发现m.6469-15590存在约9 122 bp缺失。外周血以及组织电泳结果与测序一致。患者经斜视手术治疗,眼位明显改善,双眼视功能部分恢复。讨论体会：慢性进行性眼外肌麻痹临床表现易误诊为眼肌型重症肌无力。诊断依靠病史、临床表现以及影像学检查。线粒体疾病DNA缺失具有组织异质性的特点,肌肉组织活检和基因检测是诊断的金标准。     

慢性进行性眼外肌病

慢性进行性眼外肌病山东省滨州医学院附属医院眼科柴建生，考华婷慢性进行性眼外肌病又称眼肌型肌营养不良病，十分罕见（１）。我院近期曾见１例，报告如下。患者男３５岁住院号１２１６９５２年前感觉双眼上睑提起无力，进行性加重，早晚无明显区别，休息后症状亦无缓解...     

三氯杀螨醇中毒引起眼外肌麻痹一例报告

三氯杀螨醇又称“三氯杀螨砜”,属有机氯类杀虫螨剂,是有机合成农用药剂。本药为20％乳剂,一般认为毒性低,只对人的皮肤有刺激作用。国内尚未见中毒报道,我院遇一例报告如下: 郑×,男,27岁。患者因接触三氯杀螨     

小儿眼外肌麻痹87例

儿童时期眼外肌麻痹并非少见，但其病因较为复杂，若能迅速查明原因，施以正确治疗，多数病例可获满意效果。为此，我们将近10a临床资料较完整的87例小儿眼外肌麻痹作一扼要分析。1临床资料1．1一般资料男54例，女33例；年龄3mo～14a；单侧眼外肌麻痹79例，双侧8例；完全性麻痹77例，不完全性麻痹10例；动眼神经麻痹72例，外展神经麻痹68例，滑车神经麻痹5例；其中2／3病例为2对或2对以上颅神经麻痹。1．2病因外伤所致者28例，均有明确的外伤史，其中2例上睑下垂为球壁骨折致单纯提上睑肌肌束损伤所致，3例颅内占位性病变，2例为脑肿瘤，1例…     

后天性眼外肌麻痹24例

后天性眼外肌麻痹是临床常见病 ,其起病急 ,临床特征典型 ,诊断比较容易 ,但病因复杂。综合分析病因 ,针对病因采取适当的治疗 ,对缩短病程 ,提高疗效有重要意义。现将我院自 1994年 1月～ 2 0 0 1年 12月诊治的 2 4例本病患者临床情况分析如下。1　资料与方法1.1　一般资料　 2 4例患者 ,男 15例 ,女 9例 ,年龄 16～ 6 9岁 ,全部单眼发病。病因 :内科确诊为糖尿病者 9例 ;局限性脑梗塞 3例 ,脑出血 2例 ,其中 3例糖尿病合并脑血管病 ;6例炎症引起眼外肌麻痹 ,其中 4例发病前 2周内有上呼吸道感染史 ,2例为无其他原因引起的白细胞升高 ;3例…