Cushing综合征的影像学检查

Cushing氏综合征又称皮质醇增多症,根据血中皮质醇是否依赖ACTH(促肾上腺皮质激素)而将其分为二类:ACTH依赖性及非依赖性。ACTH非依靠性者主要为肾上腺病变及医源性皮质醇增多。ACTH依赖性者分垂体分泌过多ACTH及异位肿瘤分泌ACTH两种。多数非医源性高皮质醇血症为垂体性的,垂体性者中绝大多数为垂体微腺瘤,多见于妇女;少数为下丘脑的异常或异位CRH(促     

136例库欣综合征病人垂体-肾上腺皮质激素分泌特征分析

为评估库欣综合征病人血浆ACTH(pACTH)、血清皮质醇 (SC)、尿游离皮质醇 (UFC)、小剂量和大剂量地塞米松抑制试验的诊断价值 ,回顾性分析了 1 36例已确诊为库欣病、肾上腺皮质肿瘤或不依赖ACTH性肾上腺皮质结节性增生症 (AINAH)等患者的pACTH、SC、UFC水平及地塞米松抑制试验的特点。结果显示 ,绝大多数库欣综合征患者SC和UFC(尤其SC 0 :0 0和UFC)水平升高 ;pACTH水平可明确区分库欣病和肾上腺皮质肿瘤或AINAH ;pACTH水平对库欣病诊断价值高于CT/MRI检查 ;激素昼夜分泌节律紊乱及不被小剂量地塞米松抑制是所有库欣综合征的共同特征 ,而肾上腺皮质肿瘤或AINAH则不受大剂量地塞米松抑制。结果表明 ,SC和UFC水平升高、激素分泌节律丧失及不受小剂量地塞米松抑制是诊断库欣综合征的最重要依据 ,pACTH水平是鉴别库欣病和肾上腺皮质肿瘤或AINAH的关键性指标     

ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生症7例报告并文献复习

目的 探讨ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生(AIMAH)的临床及病理特点,提高对AIMAH诊断和治疗的认识.方法 分析1997～2005年收治的7例AIMAH的临床和实验室资料.结果 7例患者中5例有典型库欣综合征(CS)的临床表现,包括满月脸,向心性肥胖,高血压等;2例以高血压等非特异性症状就诊.部分患者有低血钾(43%)和继发性糖尿病(71%).实验室检查血浆ACTH水平低下,皮质醇水平增高或节律紊乱,6例小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均不被抑制.CT检查示双侧肾上腺明显增大,呈结节样改变.2例行单侧肾上腺全切术,4例行双侧切除术,1例在等待手术期间因脑出血死亡.术后5例行糖皮质激素替代治疗.病理示肿瘤多呈黄色或灰黄色弥漫性结节样改变,直径0.3～7.0cm.6例术后随诊至今未复发,未发生Nelson综合征.结论 AIMAH是库欣综合征独特的亚型,有其特有的内分泌、影像及病理改变.治疗以双侧肾上腺切除、分期双侧肾上腺切除或单侧切除为主.术后辅以激素替代治疗.     

外周DDAVP刺激试验在ACTH依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值

目的 分析外周1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(DDAVP)刺激试验鉴别诊断库欣病与异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征(EAS)的最佳截断点,探讨外周DDAVP刺激试验在ACTH依赖性库欣综合征鉴别诊断中的价值.方法 回顾性分析2016年1月-2019年12月在解放军总医院第一医学中心内分泌科确诊的ACTH依赖...     

家族性ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生的临床分析

目的分析家族性ACTH非依赖性肾上腺大结节样增生症(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析一家系3例家族性AIMAH患者的临床和实验室资料,复习相关文献并进行讨论。结果3例患者为同一家系,例1为先证者。3例平均发病年龄为59.3岁,平均病程为6.7年。例1、2皮质醇节律紊乱,ACTH均受抑制,所有ACTH值均<2.2pmol/L。例1小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)及大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)均不被抑制。例2LDDST不被抑制。例3基础ACTH、皮质醇值及节律均正常,LDDST及HDDST均被抑制。3例患者肾上腺B超均发现双侧多发低回声结节,CT均发现双侧肾上腺大结节样增生。3例垂体MRI检查均未发现异常。结论AIMAH的病因及发病机制尚不清楚,家族性AIMAH患者的存在表明其病因可能与遗传因素有关。家族性AIMAH患者的临床特征与散发性患者相比无明显差别,考虑可能存在更多亚临床型患者。     

亚临床库欣综合征临床及生化特征分析

目的 评价肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征的临床及生化特征,以及各项检查方法在亚临床库欣综合征诊断中的作用.方法 对45例亚临床库欣综合征患者进行8、24 h血皮质醇、尿游离皮质醇检测,同时进行8 h血促肾上腺皮质激素及2 mg地塞米松抑制试验(dexamethasone suppression test,DST),将结果与51例肾上腺无功能瘤患者比较.结果 (1)亚临床库欣综合征组腹型肥胖、高血压、高血糖及脂代谢紊乱的患病率均高于肾上腺无功能瘤组,腰围、收缩压及血三酰甘油高于无功能瘤组患者,根据ATP Ⅲ标准,2组代谢综合征患病率分别为31.1%(14/45)及11.8%(6/51);(2)各项生化检查对于亚临床库欣综合征诊断的敏感性由高至低依次为2 mg DST不抑制(100.0%)、24 h血皮质醇升高(77.8%)、尿游离皮质醇升高(46.7%)及8 h血皮质醇升高(40.0%);特异性以2 mg DST不抑制及8 h血皮质醇升最高(94.1%)最好,其次为尿游离皮质醇升高(84.3%),24 h血皮质醇最低(74.5%).结论 亚临床库欣综合征患者代谢综合征相关症状的患病率升高,可对患者造成一定危害,在其各项检测指标中,2 mg DST不抑制和24 h血皮质醇升高具有较好的临床价值.     

双侧岩下窦采样诊断ACTH依赖性库欣综合征的应用研究

目的 探讨双侧岩下窦采样(BIPSS)对ACTH依赖性库欣综合征(CS)的诊断价值.方法 43例CS患者行BIPSS和垂体MRI检查,用ROC曲线分析它们的诊断价值.结果 BIPSS定性诊断CS的灵敏度为0.95、特异度为1.00、阳性预测值为1.00、阴性预测值为0.71,ROC曲线下面积(AUC)大于垂体MRI;对库欣病(CD)垂体瘤的定位诊断准确率为84.21%,亦高于垂体MRI.结论 BIPSS是诊断ACTH依赖性CS的较好方法.     

基于地塞米松抑制试验的原发性色素性结节样肾上腺皮质病鉴别诊断切点探讨

目的 通过比较原发性色素性结节样肾上腺皮质病（PPNAD）、原发性双侧肾上腺大结节增生（PBMAH）和肾上腺皮质腺瘤（ADA）三种疾病的地塞米松抑制试验后尿游离皮质醇变化比值,探讨PPNAD患者的鉴别诊断切点。方法 收集2008年1月-2020年12月于解放军总医院第一医学中心住院病理明确诊断为PPNAD（7例）、PBMAH（31例）及ADA（130例）患者的临床资料进行回顾性分析。通过受试者工作特征（ROC）曲线,以患者小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）和大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）抑制后24 h尿游离皮质醇（24 h UFC）与抑制前（基线）24 h UFC比值（post UFC/pre UFC）为检测变量,以是否为PPNAD为状态变量,寻找鉴别诊断PPNAD的最佳切点。结果 PPNAD、PBMAH及ADA三组患者基线及LDDST、HDDST后血皮质醇（F）水平均明显升高,组间差异无统计学意义（_P>0.05）;三组患者促肾上腺皮质激素（ACTH）水平均受抑制,且PBMAH组基线及HDDST后ACTH水平最高,ADA组ACTH水平最低（_...     

原发性色素结节性肾上腺皮质异常增生型库欣综合征

原发性色素结节性肾上腺皮质异常增生型库欣综合征１００８５３北京解放军总医院李江源，高江平，母义明，赵海路关键词肾上腺皮质疾病，肾上腺皮质异常增生中国图书资料分类号Ｒ５８６．２皮质醇增多症中约８０％是促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）依赖性，其余２０％为非Ａ...     

原发色素沉着结节性肾上腺皮质病变所致柯兴氏综合症的CT和MR表现

作者报道8例(男女各4例,平均18岁)手术证实为罕见的原发色素沉若结节性肾上腺皮质病变(PPNAD)引起的柯兴氏综合症患者。其中6例行CT 扫描,4例行 MR 检查。5例 CT 上见到单或双侧肾上腺有结节,最大直径达30mm。病理上显示的色素沉着结节与非色素沉着结节 CT 上密度并无     

高分辨力7.0T垂体MRI对库欣病临床评估的作用

正摘要目的80%~85%内源性库欣综合征是由位于垂体的微腺瘤分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)增多引起,该病的确诊需要依据中央静脉采样和MRI,垂体源性的库欣综合征治疗原则为外科手术,因此能够高分辨显示垂体结构及病变的MRI至关重要,该研究采用7.0 T与1.5 T MRI对16例确诊为库欣病病人的垂体影像进行比较分析,以评估两者对垂体微小病变的检出能力。材料与方法 16例病人先后进行     

多囊卵巢综合征患者肾上腺雄激素水平与胰岛素抵抗的关系

目的 探讨多囊卵巢综合征(PCOS)患者肾上腺源性雄激素水平与胰岛素抵抗的关系.方法 对22名正常女性和85例PCOS患者行促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验,将PCOS患者分为高反应组(HR-PCOS)和正常反应组(NR-PCOS).用放射免疫分析法检测血清促黄体生成素与卵泡刺激素(LH/FSH)比值、雌二醇、睾酮...     

促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征患者岩下窦静脉采血的临床应用探讨

目的 研究并探讨岩下窦静脉采血(IPSS)在疑难库欣综合征(CS)诊断中的应用价值。方法 16例疑难CS患者行双侧岩下窦和外周静脉采血,测定岩下窦与外周静脉血促肾上腺皮质激素(ACTH)浓度比,评价IPSS对库欣病诊断的敏感度和特异度。结果 13例患者岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＞2.0,其中12例经蝶窦垂体手术治疗,病理证实为垂体ACTH腺瘤;1例行鞍区γ-刀治疗,治疗后患者症状好转。3例岩下窦与外周静脉血ACTH的比值＜2.0,其中2例为右肺类癌,另1例为垂体ACTH腺瘤。IPSS诊断库欣病的敏感度和特异度分别为13/14和2/2。结论 IPSS诊断疑难库欣病的敏感度和特异度均较高,且操作安全,并发症少,可作为疑难CS的重要鉴别手段,值得临床上进一步推广应用。     

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征

Cushing综合征已6个月以上而无明显异位ACTH产生来源的隐匿ACTH肿瘤是诊断中的重要问题。当生化检查矛盾时,岩窦和周围静脉间无ACTH浓度梯度是确定异位性最准确方法。作者检查了28例异位ACTH综合征。女19例,男9例,10～69岁。19例由病理诊断,9例由岩窦标本诊断。均行胸腹CT(CT/T 9800,GE)。6例行肾上腺MRI(0.5T)。16例行垂体冠状CT,13例行垂体MRI。23例经双侧股静脉插管取岩下窦水平段血样,同时取周围静脉血样测基准ACTH水     

库欣综合征合并糖尿病及糖耐量减低33例分析

库欣综合征患者由于血中皮质醇水平升高,常伴有糖尿病(DM)和葡萄糖耐量异常(IGT),因此属于类固醇糖尿病的范畴。我们于1973～1994年4月收治库欣综合征100例,其中33例(33%)伴有DM及IGT。现将33例诊断、治疗情况分析如下。1　临床资料1.1　一般情况　33例中,女24例,男9例。平均年龄35岁(13～54岁)。均有典型的库欣综合征的临床表现。病程<1年者2例(6%),1～2年15例(47%),3～4年12例(35%),>5年4例(11%),其中最长病程10年1例。根据临床表现、血清皮质醇(ACTH)、24h尿游离皮质醇(UFC)或17-羟类固醇、17-酮类固醇测定,地塞米松抑制试验及影…     

嗜铬细胞瘤引起库欣综合征探讨（附1例报告）

库欣综合征是由肾上腺皮质功能亢进引起的一组症侯群 ,主要由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇或长期服用皮质类固醇激素所致。由嗜铬细胞瘤引起的库欣综合征少见 ,现报道 1例如下。1　病例报告患者 ,男性 ,2 9岁。近年来有时感觉头晕 ,并逐渐出现腹部肥胖 ,下肢轻度浮肿 ,伴头痛、心慌及多汗。入院前 5天走路时无诱因晕倒 ,发病时伴有抽搐 ,大约持续 1 5min后自行缓解。查血压 2 1 0 /1 60mm Hg,空腹血糖 1 30 mmol/L,于 1 999年 5月 1 9日入院诊治。体检 :BP 1 60 /1 2 0 mm Hg,呈向心性肥胖 ,面部微红 ,轻度毛细血管扩张 ,呈“满月脸”状 …     

亚临床库欣综合征皮质醇水平与肾上腺影像学指标的相关性分析

目的 探讨不同皮质醇水平的亚临床库欣综合征（SCS）患者肾上腺影像学指标的差异,并分析相关的影响因素。方法 回顾性分析2010年1月-2020年1月解放军总医院第一医学中心内分泌科收治的65例SCS患者的临床资料。以午夜1 mg地塞米松抑制试验后晨8:00时血皮质醇(1 mg DST-F_8:00)138 nmol/L为切点分为低水平组（_n=36）与高水平组（_n=29）,比较两组患者的临床特点、生化指标、血促肾上腺皮质激素-皮质醇（ACTH-F）水平、肿瘤大小、CT值及对侧肾上腺影像学特点。采用logistic回归分析两组患者对侧肾上腺宽度与相关因素的关系;多因素线性回归分析对侧肾上腺长度、宽度、高度与不同代谢指标的关系。结果 两组患者的病程、体重指数（BMI）、血压、血糖、血脂、骨密度、合并相关代谢异常等差异无统计学意义,但高水平组患者年龄及发病年龄更小（_P<0.001）,且女性较多（_P=0.014）;高水平组午夜0:00时皮质醇水平(F_0:00)及...     

ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的CT及MR表现

目的探讨ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生(AIMAH)的CT及MR特征性表现。方法回顾性分析4例AIMAH患者的临床及CT、MR资料,结合相关文献进行讨论。结果 4例患者CT表现均为双侧肾上腺不对称增大,伴双侧肾上腺内多发、大小不等低密度结节,增强扫描结节呈中度均匀强化;其中2例结节较多、较大,致增大肾上腺呈典型"生姜样"改变。2例MR检查示结节呈稍长T_1、稍长T_2信号,化学位移成像上信号减低。结论双侧肾上腺的多发大结节,部分病例结节融合呈"生姜样"改变;结节于CT成像呈低密度,MR成像呈稍长T1、稍长T2信号,并于反相位上信号减低,为AIMAH的典型影像学表现。     

双侧增生和单侧醛固酮腺瘤致醛固酮增多症的区别:CT的可靠性

作者对经肾上腺CT扫描和ACTH刺激后双侧肾上腺静脉取血诊断原发性醛固酮增多症的24例病人进行了研究。男16例,女8例。年龄15～66岁。除6例CT扫描层厚3mm外,其余病例均为5mm。单侧存在低衰减结节而对侧肾上腺正常者诊为腺瘤。双侧结节、单侧多发结节或腺体正常者为增生。所有病例,不管CT所见,均经股静脉进行双侧肾上腺静脉同时插管取血,并从肘前静脉获得周围血标本,测定醛固酮(A)和皮质醇(C)基础值后,再静脉团注0.25mg的ACTH,接着4～6ml/min(250ml盐水中加ACTH0.25mg)滴注,滴注开始后15分钟获得第二次双肾上腺静脉和周围静     

肺类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征的影像学特点分析

目的：探讨影像手段在隐匿性小结节型样肺类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征（EAS）中的诊断价值。 方法：回顾性分析我院收治并确诊的两例小结节样肺类癌致EAS患者的影像资料,包括：MRI、PET-CT、胸部CT、双侧岩下窦静脉采血、肺结节穿刺活检术;结合患者临床表现和实验室检查,通过文献分析总结此类病例的影像特点。 结果：两例患者均有明显的库欣综合征表现,外周血促肾上腺皮质激素（ACTH）明显升高,皮质醇分泌无昼夜节律。MRI资料提示不能排除垂体微腺瘤,双侧岩下窦静脉采血排除了垂体来源ACTH瘤,因胸部CT均发现类圆形小结节,一例右上肺结节穿刺活检证实肺类癌来源ACTH瘤;另一例左下肺结节选择直接胸腔镜手术切除。手术切除后行病理学检查示一例为低分化类癌,另一例为不典型类癌。 结论：支气管肺部类癌是导致EAS的常见病因之一,如青壮年库欣综合征患者同时发现肺部小结节,MRI或双侧岩下窦静脉取血排除了垂体来源的ACTH瘤,应警惕排除肺部隐匿性异位分泌ACTH的肿瘤,必要时穿刺活检及影像学检查随访,早期发现并手术切除肺部肿瘤。