原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理组织学观察

目的 探讨原发性肺动脉内膜肉瘤（PAIS）临床及病理组织学特点.方法 对2例PAIS病例进行临床资料复习及病理组织学检测.结果 临床表现为进行性呼吸困难、咳嗽、发烧及乏力等症状,影像特征是主肺动脉或近端肺动脉腔内完全性、低密度充盈缺损.病理检查可见肿瘤黏液样或胶冻状团块似血栓样充塞肺血管腔,剖面灰白、灰黄色,质地软或中等,镜检以黏液背景下梭形细胞增生为特征,混杂有少细胞的胶原基质,细胞异型性、核多形性程度不等,核分裂数多少不一,可伴坏死,可见上皮样细胞和多核巨细胞散在分布,肿瘤内可见多种分化的肉瘤.免疫组化Vimentin、Desmin、CD34弥漫阳性,Myo-D1、HHF阳性.结论 PAIS缺乏特异性临床表现,组织学显示为多向分化的软组织肉瘤.     

原发性肺动脉肉瘤1例并文献复习

原发性肺动脉肉瘤( primary pulmonary artery sar-coma,PAS)是一种罕见的肺血管恶性肿瘤,因临床症状缺乏特异性,临床上极易被误诊肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE),从而使患者失去早期诊治的机会. 现报告最近收治的1例经手术病理证实为PAS患者的临床资料,并结合国内外有关文献进行分析,旨在提高临床医生对PAS的认识,使其能够得到尽早的诊断及积极的外科治疗.     

肺动脉内膜肉瘤1例

1临床资料 患者男,54岁,主因活动后发憋、气短1个月,加重伴咳嗽1周于2006年10月31日入院。2006年9月患者无诱因出现活动后发憋、气短,无胸闷、胸疼。未做明确诊治。1周前加重,稍活动即发憋气短,就诊于我院。心脏彩超示：主肺动脉后壁可见不全膜状回声漂浮,血流速度轻度增快,分支显示不清（见图1）。肺血管成像示：右肺动脉主干栓塞。遂住院治疗。既往体健,无烟酒嗜好。     

35例肺血栓栓塞症回顾性临床分析

[目的]探讨急性肺血栓栓塞症的临床特点及早期诊断的线索.[方法]对35例确诊为肺血栓栓塞症患者的临床资料进行回顾性分析.[结果]35例肺血栓栓塞症中存在基础疾病和易患因素的有33例(94%),其中以肿瘤、心血管疾病、下肢静脉血栓形成、吸烟和长期卧床多见.临床症状、体征和常规的胸部X线、心电图检查表现多样且缺乏特异性.超声心动图和D二聚体具有一定的特异性和敏感性,但确诊须依靠特殊检查如选择性肺动脉造影、螺旋CT肺动脉造影(CTPA)、磁共振造影增强血管造影(MRA)等.[结论]当存在肺血栓栓塞症的高危险因素及基础疾病而临床表现不能以其他疾病解释时,须行选择性肺动脉造影、CTPA或MRA检查来明确是否肺血栓栓塞症.     

肺动脉内膜肉瘤1例

1临床资料 患者男，54岁，主因活动后发憋、气短1个月，加重伴咳嗽1周于2006年10月31日入院。2006年9月患者无诱因出现活动后发憋、气短，无胸闷、胸疼。未做明确诊治。1周前加重，稍活动即发憋气短，就诊于我院。心脏彩超示：主肺动脉后壁可见不全膜状回声漂浮，血流速度轻度增快，分支显示不清（见图1）。肺血管成像示：右肺动脉主干栓塞。遂住院治疗。既往体健，无烟酒嗜好。     

原发性肺滑膜肉瘤2例并文献复习

目的：通过探讨原发性肺滑膜肉瘤的临床症状,病理学及影像学表现,提高对本病的认识。方法总结2例资料完整的原发性肺滑膜肉瘤的临床表现,病理学特征及影像学表现,2例患者均行胸部X线及CT检查,均手术切除肿物及病理学检查。结果临床表现为咳嗽、咳痰或胸痛。病理学检查提示为梭形细胞恶性肿瘤,瘤细胞呈流水状排列,核分裂象易见,免疫组化EMA、Bcl-2、Vimentin等阳性。影像学表现为肺部肿块影,边缘清楚或呈分叶状,病灶密度不均匀,增强扫描呈不均匀强化,可伴纵隔淋巴结肿大及胸腔积液。结论肺的滑膜肉瘤临床表现及影像学表现上无特异性,不易与其他肺或胸膜原发性肉瘤相鉴别,需要结合病理及免疫组化结果进行诊断。     

以气胸为首发表现的原发性肺滑膜肉瘤1例并文献复习

目的 探讨肺原发性滑膜肉瘤的临床特点、诊断治疗及预后.方法 对我院1例以气胸为首发表现的原发性肺滑膜肉瘤的临床特点、治疗过程和预后情况进行分析,并进行相关文献复习.结果 患者女性,13岁,因活动后左侧胸闷胸痛2周入院,无其他特异性表现,胸部CT显示左侧10.0 cm×7.8 cm异常密度影,密度不均,边界清楚,合并液气...     

原发性肺肉瘤2例报告

1936年首先由Mallory从8000个尸体解剖中发现并报道一例，国内1959年首先由蔡宝义报告一例，此后报道陆续增多。我院经CT发现并病理证实二例现报告如下：     

Pulmonary artery intimal sarcoma diagnosed by percutaneous transcatheter aspiration

Pulmonary artery intimal sarcoma (PAIS) is a very rare but lethal disease,firstly described by Mandelstamm in 1923.1 Since then,less than 300 cases have been reported worldwide.Due to similar clinical presentations,it is very difficult to distinguish with pulmonary thromboembolism (PTE),leading to inappropriate treatments such as anticoagulation and thrombolysis.2-5Although with improvement of imaging modalities,the diagnosis of PAIS is still based on pathological examination,and the majority of specimens are taken by surgery or autopsy.     

Novel mutation of the cyclin-dependent kinase 4 gene in a Chinese patient with intimal sarcoma of the pulmonary artery

The long arm of human chromosome 12 contains a region that has been found to be amplified in a number of different tumors, including osteosarcomas and soft tissue sarcomas. There are more than 5 genes located in this area such as CDK2, CDK4, WNT1, MDM2 and WNTIOb. CDK4 gene consists of eight exons, of which the start codon is located in the beginning of exon 2 and the stop codon in the a member of the Ser-Thr catalytic domain extends beginning of exon 8. CDK4 is protein kinase family and its from amino acid 6 to 295.     

肺动脉内膜肉瘤的临床病理学特征：病例报告及文献综述

目的探讨肺动脉内膜肉瘤的临床病理学特征。方法对1例肺动脉内膜肉瘤患者的临床表现、影像学、组织病理学和免疫组织化学特征进行回颐性分析,并且复习相关文献。结果患者男性,37岁。临床表现为反复晕厥,偶有头晕。心脏彩超示：右心增大,右室压增高,肺动脉异常回声伴轻度梗阻。肺部CT增强＋三维成像示：肺动脉栓塞。行肺动脉瓣取栓术。显微镜下病变组织呈现三个区域：坏死区、稀疏区和密集区。肿瘤细胞主要呈实性生长,浸润血管内膜达血管外膜：肿瘤细胞大部分为梭形细胞,少数为上皮样细胞,异形性明显;间质以胶原为主,可见骨样基质成分;核分裂多见,坏死明显。免疫组化染色肿瘤细胞Vimentin,CD68阳性;myoD1部分阳性;SMA少量细胞阳性;血管标记物CD31部分区域阳性;CD34和因子Ⅷ血管内皮细胞阳性：ALK和CK阴性。最终病理诊断为肺动脉内膜肉瘤。结论肺动脉内膜肉瘤罕见,预后差。临床上难与慢性血管源性疾病（慢性肺栓塞）鉴别,CT及MRI等影像学检查可辅助诊断。     

Surgical treatment of primary pulmonary artery sarcoma

Background  Pulmonary artery sarcoma originating from the pulmonary artery is a rare disease and its prognosis is extremely poor. Most patients are initially thought to have pulmonary embolism.

Methods  Five patients (3 males and 2 females,mean age was (42.0±8.5) years) of primary pulmonary artery sarcomas underwent surgical procedures. Sarcoma resection and right ventricle outflow tract reconstruction were performed.

Results  There was no death 30 days post-operation except one patient. The function of heart was improved to NYHA II.

Conclusions  Given the significant morbidity and mortality of pulmonary artery sarcomas, an aggressive strategy for resection is indicated. Early diagnosis and complete surgical resection is perhaps the best way to improve patients’ survival with pulmonary artery sarcoma.

     

恶性肿瘤合并肺血栓栓塞症20例临床分析

目的：增强临床医师对肿瘤合并肺血栓栓塞症的认识与重视.方法：通过临床表现、实验室检查、X线胸片及肺V/Q核素显像等方法,对20例恶性肿瘤合并肺血栓栓塞进行回顾性分析.结果：在20例肿瘤合并肺血栓栓塞患者中,肺癌占7例,结直肠癌3例,卵巢癌、乳腺癌各2例,其它肿瘤也有肺栓塞发生;其中8例合并有下肢深静脉血栓,肿瘤合并肺血栓栓塞最常见的临床表现是呼吸困难和肺部湿罗音,但部分患者无阳性表现;在诊断过程中,有11例（55％）患者出现过误诊;肺血栓栓塞确诊后,抗凝是其主要的治疗手段.结论：恶性肿瘤是肺血栓栓塞中常见的高危因素,其误诊率和病死率较高,应引起充分重视.     

原发性肺动脉肿瘤1例报道并文献复习

目的 探讨原发性肺动脉肿瘤的临床特点、诊断和治疗方法.方法 报道我院201 1年收治的1例原发性肺动脉肿瘤患者临床特征、诊疗经过及随访结果,并结合文献进行回顾性分析.结果 患者男性,47岁,有进行性活动时气短症状,增强CT示主肺动脉低密度肿块影并累及双侧肺动脉干,诊断为肺动脉恶性肿瘤.由于肿块位置特殊,未能行穿刺取病理及手术切除,予多西他赛＋奈达铂化疗同时联合放疗和中医药等综合治疗措施,治疗后症状明显好转.25个月后发现腹腔肿物,术后病理显示梭形细胞恶性肿瘤,考虑可能为肺动脉肿瘤转移.患者随访至2014年6月仍存活,且生存状态良好.结论 原发性肺动脉肿瘤十分少见,极易误诊为肺栓塞.CT等影像学检查可提高早期诊断率,确诊依赖于组织病理学诊断.化疗、放疗等综合治疗有显著疗效.     

原发性肺动脉肿瘤三例报告及文献复习

目的 总结原发性肺动脉肿瘤的临床特点.方法 分析3例原发肺动脉肿瘤患者的临床资料,并复习相关文献.结果 3例中,男1例,女2例,年龄分别为45、40、39岁,均行肿瘤切除和肺动脉重建术.无手术死亡者,术后心功能均改善至NYHAII级,2例术后4个月死亡,1例术后6个月局部复发接受伽玛刀治疗,随访14个月仍存活.结论 CT和MRI等影像学诊断可提高原发性肺动脉肿瘤的早期诊断率,外科手术治疗能够改善临床症状和延长患者生命.     

肺血栓栓塞症64例诊断分析

目的 探讨肺血栓栓塞症的诊断,不断提高诊断水平.方法 回顾分析64例住院的肺血栓栓塞症患者的危险因素,临床表现,PTP评分和辅助检查.结果 肺血栓栓塞症患者存在危险因素63例(98.4%).具典型临床表现16例(25.0%).D-二聚体＞500μg/L 51例(98.1%).CT肺动脉造影确诊51例(96.2%).结论 采取PTP评分可提高肺血栓栓塞症检出率.D-二聚体检测可做为该病的筛选方法之一,CT肺动脉造影可做为该病的确诊方法之一.     

肺原发性黏液样肉瘤病理学诊断1例并文献复习

目的:探讨肺原发性黏液样肉瘤（primary pulmonary myxoid sarcoma,PPMS）的临床病理特点、免疫表型、病理诊断与鉴别诊断。方法:对1例因CT偶然发现右肺下叶实性占位行右下肺叶切除术患者的临床表现、组织学形态及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果:镜检见肿瘤呈多结节状,瘤细胞排列成网状、条索状,间质富于黏液样基质。免疫表型:肿瘤细胞波形蛋白弥漫强阳性,S-100及上皮膜抗原局灶阳性而诊断为PPMS。结论:PPMS是一种罕见的肺软组织肿瘤,诊断主要依靠发生部位和组织病理学特征,尤文肉瘤断裂区域1基因相关易位检测有助于诊断。     

成人型左冠状动脉起源于肺动脉1例报告及文献复习

目的：探讨左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA）的发病机制、临床特点、诊断和治疗方法,提高临床医生对该疾病的认识。方法：对1例曾误诊为心内膜弹力纤维增生症（EFE）的成人型ALCAPA患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献复习。结果：患者因间断心前区疼痛、胸闷、气短2月余并加重3d入院,入院后初步诊断为心肌病（EFE所致可能性大）、心律失常-心房颤动、心功能Ⅲ级。给予相关治疗后仍有阵发性胸骨后疼痛,并出现1次心室颤动,后行冠状动脉螺旋CT血管成像（CTA）确诊为ALCAPA,于心外科行冠状动脉旁路移植术,术后恢复良好。结论：ALCAPA相对罕见,临床表现缺乏特异性,容易误诊,冠状动脉CTA是有效诊断方法,手术是首选治疗方案。