先天性小肠闭锁全结肠发育不全1例报告

先天性小肠闭锁全结肠发育不全１例报告新疆生产建设兵团农四师６６团场医院杨继海，段振选我院遇到１例先天性小肠闭锁，全结肠不发育，报告如下。患儿×××，生后６ｄ，腹胀，呕吐，肛门停止排便排气，加剧１ｄ入院。患儿于生后８ｈ喂水一次无异常。２４ｈ后喂奶一次，...     

先天性桡骨发育不全一例报告

先天性桡骨发育不全为胚胎早期骨形成障碍所致的先天性畸形，临床较为少见，我们遇到一例。报告如下：患儿．女性，3个月，头胎足月顺产，出生时体重3千克，母乳喂养。体检：营养发育中等，心肺无异常，头面、躯干、下肢及左上肢无畸形。右前臂粗短向桡侧弯曲。腕部亦向桡侧歪斜。手呈半握拳状，拇指细短，无抓握功能。家族调查：父母非近余结婚。否认遗传病史，亲属中未发现类似疾病。     

先天性左肺发育不全一例

患,女,30岁,感胸闷不适,胸部正位片,左侧胸廓容积缩小,左下肺呈片状致密影,内缘与心影重叠,心影边缘模糊,右肺代偿性肺气肿,右肺门不大。双侧主支气管通畅,纵隔明显左移,历侧膈面光整,肋膈角锐利,左侧隔面模糊,肋膈角显示不清（图1）,诊断：左不下肺不张或先天性肺发育不全,CT平扫示左     

先天性双侧股骨发育不全一例

患者　男 ,4岁。双大腿变粗、变短 3年。患儿 1周岁时学走路 ,喜好蹲踞 ,以后行走亦呈蹲踞蹒跚步态。患儿系孪生兄弟 ,第一胎、顺产 ,父母体健 ,非近亲结婚 ,其胞弟无异常。查体 :头颅、五官正常 ,智力正常 ,双侧大腿粗短 ,双小腿相对较细 ,但双小腿的长度及大小与正常年龄儿童等同。实验室检查无特殊。双侧大腿Ｘ线摄片检查 :正位见双侧股骨明显变短、增粗 ,略弯曲 ,内侧骨皮质增厚 ,骨小梁略粗糙 ,以左侧为甚 ;双侧股骨颈干角变小 ,左侧约 10 3° ,右侧约 110°,呈髋内翻表现 ;双髋臼无明显变浅 ,双侧股骨头骨骺大小、形态未见异常 ,骨骺…     

先天性细小结肠症一例

患儿　男 ,出生 1天。临床主要表现为频繁呕吐 ,腹胀明显 ,有少量似鸡粪状的胎粪排出。腹部X线平片 (立位 )示小肠管明显积气扩张 ,但未见明显液平面 ;钡剂灌肠示直肠、乙状结肠、降结肠、脾曲、横结肠、升结肠、回盲部及近回盲瓣部回肠显影 ,阑尾显影良好 ,其乙状结肠以上肠腔普遍细小 ,呈胎儿型 ,似蚯蚓状 ,其最宽肠径 0 .8cm ,结肠袋消失 ;回肠远段显影端呈截断样 ;加压灌肠及延时观察未见肠腔扩张。直肠管径正常 (图 1)。X线诊断 :先天性细小结肠症。手术所见 :近回盲部回肠明显狭窄及一胎粪阻塞。讨论　先天性细小结肠症是新生儿中一种少见的先天性肠道畸形 ,其病因尚不完全明了。一般多认为结肠近端肠道的阻塞、胎粪未能通过结肠 ,而继发结肠广泛发育细小和萎缩。常见的阻塞原因有先天性肠闭锁、狭窄或胎粪性肠梗阻、腹膜炎等。还有认为这是由于胚胎时期肠道再度管腔化阶段发育障碍 ;也有人认为这是由于胎儿肠道血液循环障碍 ,阻碍了其正常发育所致。中肠在胚胎发育过程中有一个“空化过程” ,当“空化过程”发生障碍而完全中止时 ,则形成肠闭锁或狭窄。消化管在胚胎发育阶段 (11～ 12周 ) ,曾一度出现上皮细胞过度增生...     

先天性肱骨发育不全1例

患儿男,3天。出生后发现右上肢明显短小,右手明显短小,掌指骨大部缺失畸形。其父母无近亲结婚,家族中无类似病例,否认孕期有不良药物及放射线接触史。体检:头面部、躯干、左上肢及两下肢均正常,右上肢较左上肢明显短小,右手明显短小呈2指畸形。腹部彩超检查肝脏、脾脏、胰脏和肾脏正常。X线检查:左侧锁骨和肩胛骨形态及大小正常,左侧上肢发育正常,左侧肱骨长约6.1cm,左侧尺桡骨长分别约6·0cm和5.0cm,左手掌指骨形态及大小基本正常,左侧肩关节、肘关节、腕关节基本正常。右侧锁骨弓形下弯,右侧肩胛骨发育明显较左侧为小,右侧肱骨长约2.5cm,…     

先天性感觉神经病伴外胚叶发育不全一例

先天性感觉神经病伴外胚叶发育不全一例江崇廉苗英张凤英患儿女，３岁。自出生至３岁曾７次无诱因的高热（体温３９～４０℃）入院治疗。用退热、抗炎及激素等药物治疗无效。患儿仅鼻周微汗，其他体表无汗。喜咬手指、舌、下唇，双手指、下唇屡被咬破，溃烂难愈，严重时指...     

先天性单侧巨输尿管合并肾发育不全一例

先天性单侧巨输尿管合并肾发育不全一例陈根生，叶叔文，吴建超，王基鸿，陈孟达，杨振伟单侧输尿管极度扩张合并肾发育不全伴多囊肾极为罕见。我们遇到１例，报告如下。患者男，９岁。左腹股沟可复性肿块２年，临床拟诊左斜疝入院。患儿自幼脐周可摸到无痛性肿块。体检：...     

先天性细小结肠症一例报告

先天性细小结肠症是新生儿极为罕见的先天性肠道畸形，我院遇到一例，报告如下患儿男．2天，腹胀，呕吐，无大便。第一胎足月顺娩，查体：腹部明显膨隆．可见肠形及肠蠕动波。腹软，可及肠袢．肝脾未及。叩鼓音，移动性浊音阴性。肛门及外生殖器正常，曾给予开塞露一支，胆管出     

先天性结肠回转不全一例

患者,女性,42岁。右下腹间歇性隐痛10余年、腹痛加重伴左肩放射性疼痛1年于1994年11月11日右下腹疼痛难忍伴恶心呕吐3h,以急性“阑尾炎”收住院。 查体:T37.3℃,P80/min,R24/min,BP16/kPa,急性病容,发育正常,营养中等,心肺(一),腹式呼吸受限,全腹有压痛,右下腹麦氏点反跳痛明显,无移动性浊音,肠鸣音正常,结肠充气试验阳性,腰大肌试验(一)。化验检查:血红蛋白124g/L、红细胞4.85×10~(12)/L、白细胞14.6×10~9/L、中性0.86、淋巴0.12、单核0.02、尿粪常规(一),腹部X线摄片检查(一),B超检查(一)。确诊为急性阑尾炎,急症硬膜外麻醉下行阑尾切除术。右下腹探查切     

先天性细小结肠症一例报告

先天性细小结肠症是指结肠肠腔广泛发育细小,而肠壁发育正常。多认为由于结肠近端肠道的阻塞,胎粪不能通过结肠而引起。临床主要表现为频繁性呕吐,腹部膨胀和低位小肠梗阻。肛门无胎粪排出,这是一种极少见的先天性肠道畸形。现介绍如下: 患儿,男,3天,第一胎,足月顺产,其母孕期身体健康。患儿自生后一直无胎粪排出,腹胀,呕吐频繁,呕吐物为黄绿色胆汁样液体,无发热。于生后三日来我院就诊,门诊以“先天性肠梗阻”     

胎儿先天性成骨发育不全1例

孕妇　 2 9岁。孕 1产 0 ,妊娠 2 2周 ,自觉胎动不明显 ,来院产科检查。Ｂ超所见 :胎儿双顶径 6 .7ｃｍ ,侧脑室明显增宽至 1 .9ｃｍ。脊柱排列整齐 ,连续性好 ,腹部未见异常。四肢长骨均短而成角弯曲 (图 1 ,2 ) ,股骨长 2 .0 5ｃｍ ,肱骨长 1 .63ｃｍ ,胎盘位于子宫后壁 ,面积较大 ,未成熟。羊水指数 2 5 .6ｃｍ。图 1　胎儿左侧股骨弯曲成角畸形　图 2　胎儿左侧肱骨弯曲成角畸形超声提示 :①单活胎 ;②胎儿先天性成骨发育不全 ;③脑积水 ;④羊水过多。住院引产一女死婴 ,头围 2 3ｃｍ ,前后囟门增宽、饱满 ,四肢短小 ,双小腿弯曲。死婴…     

先天性左肺发育不全1例报告

患者女,15岁。反复咳嗽、咳痰14年,自1岁起反复咳嗽,多为干咳,受凉后咳痰,早期抗炎对症治疗能好转,但常年发作,逐渐加重,近5年感气急,按肺结核正规治疗2年无好窄,左肺下野密度高,气管、纵隔、心脏向左侧移位,左上肺见含气肺组织影。CT(图1,2)见心脏、大血管占据左侧胸腔后下部分,心后见残留囊状管状影,右肺越过中线占据左胸前上部,左支气管可见,远端分支显示不清,左肺动脉可见。手术所见:左侧胸腔无腔隙,广泛粘连,无正常肺组织,萎缩状,与心包及胸膜粘连,左支气管及肺动脉可见,但其分支不清。病理:左肺萎缩、纤维化、变硬。肺组织大小约1.9 …     

先天性卵巢发育不全症1例报告

先天性卵巢发育不全症１例报告ＡＲｅｐｏｒｔｏｆｏｎｅＣａｓｅＷｉｔｈＣｏｎｇｅｎｉｔａｌＯｖａｒｉａｎＡｇｅｎ－ｅｓｉｓ叶海伦黔江土家族苗族自治县人民医院放射科４０９０００先天性卵巢发育不全症又称Ｔｕｒｎｅｒ综合症。是一种罕见的性染色体异常疾病。笔者...     

先天性右肺动脉缺如并左下肺动脉发育不全一例报告

患者女性,32岁.因发作性心慌、胸闷、气短伴呛咳2年余,加重1年,于1986年12月29日入院.于1984年9月某日突感心慌、胸闷,心率130次/分,住外院,用“心得安”、“能量合剂”等治疗。3天后症状基本消失,半月后出院。出院后又     

成人先天性左肺发育不全1例

患者男,38岁。于8年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰,痰液为黄色脓性,在当地医院诊断为“支气管扩张”(具体治疗方案不详),之后间断性发作,未经系统治疗。曾于2003年以“双侧气胸”入我院治疗,行右侧胸腔闭式引流术后好转。本次入院前1h患者自觉左胸内异物,咳嗽后咳出约2ml鲜血,遂来我院就诊,经门诊摄X线片后以“左下肺支气管扩张”收入院。发病以来无发绀,无呼吸困难,无明显消瘦、腹泻、腹痛等,食欲、睡眠尚可,二便如常。查体:气管向左偏移。双侧胸廓大致对称,肋间隙无增宽及变窄,双侧呼吸运动均等,触觉语颤无增强及减弱,听诊双肺呼吸音清,未…     

胸骨发育不全一例

病例资料 患者,男,15岁。发现下胸部逐渐向前隆起一年余。体检:头颅发育正常,四肢正常,胸廓畸形,双侧第1～5肋骨发育、走行均正常;双侧第6前肋以下均明显向前鼓起,并较正常更向前下倾斜,似鸡胸。X线检查:胸骨侧位片见胸骨     

先天性结肠旋转不良并膈疝一例

先天性结肠旋转不良并膈疝一例朱明章，徐学华患者女，２５岁。胸部闷胀不适１５年余，外院（线照片诊断为双侧先天性多囊肺。查体：发育正常，心、肺无异常体征。胸片见两侧心缘旁不规则匡状透亮区（图１）。上消化道钡餐透视：食管、胃及十二指肠正常。钡灌肠检查发现，...     

先天性小肠闭锁并细小结肠症一例

病例资料先天性小肠闭锁并细小结肠症是一种少见的新生儿先天性畸形,笔者遇见1例。经手术证实,现报道如下。病例资料患儿,男,2天,于生后即发现其腹胀,进食后呕吐,呕吐物为奶液,无胎粪排出。产前彩超示胎儿畸形(结肠扩张,下段结肠或肛门闭锁可能,先天性巨结肠不排除)。体检:T36.