原发性胆汁性胆管炎的治疗进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种自身免疫性疾病,常见于中年女性。疾病进展可导致肝硬化、肝衰竭。熊去氧胆酸和奥贝胆酸为美国食品药品管理局唯一批准的一、二线用药,但是约有40%的患者对熊去氧胆酸应答不敏感,多种二线用药如贝特类药物、免疫抑制剂的研究正在开展,而肝移植是终末期PBC治疗的唯一手段。本文就PBC近年来的治疗研究进展及相关机制进行综述,旨在为临床实践提供参考。     

程良斌教授治疗原发性胆汁性胆管炎的临床经验

程良斌教授系湖北省中医院肝病科主任医师、博士生导师,湖北省首届中青年知名中医、昙华林名医,湖北省中医药学会肝病专业委员会副主任委员,湖北省中医(中西医结合)肝病联盟理事长,第四批全国老中医药专家学术经验继承工作继承人,师从于张赤志教授;为王伯祥全国名老中医工作室学术经验继承人、负责人。程良斌教授从事中西医结合肝病临床、教学、科研工作近30年,擅长中西医结合诊疗肝病,尤其擅长治疗原发性胆汁性胆管炎(PBC)。     

原发性胆汁性胆管炎治疗现状

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种发生在肝内小胆管的慢性、进行性、非化脓性炎症。熊去氧胆酸是目前唯一的一线治疗药物,对奥贝胆酸、贝特类和免疫抑制剂等二线药物的疗效研究已经取得新进展,而非药物治疗措施的效果和安全性还在进一步探索中。对于PBC患者,不同的肝外表现也有不同的治疗方案。本文就PBC的治疗现状进行了综述,为临床治疗和研究提供思路。     

原发性胆汁性胆管炎50例临床分析

目的对50例原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对疾病的认识。方法观察分析50例PBC患者的临床特征、各项生化指标和组织学特点,并进行统计学分析。结果 50例PBC患者中女性与男性之比为5∶1,平均年龄(53.2±15.2)岁。临床主要表现为黄疸(64%)、乏力(60%)、尿黄(52%)、纳差(48%)、皮肤瘙痒(25%)。大多数患者碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,32例患者(64%)胆红素有不同程度升高。16例患者(32%)血清IgM升高。64%的患者抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性。共有28例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占14.2%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占85.8%。结论 PBC主要累及中年女性,最常见的症状为黄疸,部分早期患者可无症状,血清碱性磷酸酶γ-谷氨酰转肽酶水平升高及抗线粒体抗体和(或)线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断本病,肝活检病理学检查可用于进一步确诊该病及组织学分期。     

原发性胆汁性胆管炎的病理学分期系统

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种伴有胆汁淤积的慢性自身免疫性肝脏疾病,其组织学特征为非化脓性胆管炎。本文简述了传统的PBC病理分期系统如Rubin分期、Scheuer分期以及Ludwig分期和最新的Nakanuma分期各自的优点和局限性,其中Nakanuma分期细化了组织学分级分期标准,减少因采样误差而漏诊的机会,从而为临床提供更充分的诊断及预后信息。新旧分期系统结合应用更有利于指导PBC的诊治和相关研究。     

熊去氧胆酸联合甘草酸二铵治疗原发性 胆汁性胆管炎的效果观察

目的对比熊去氧胆酸(UDCA)联合甘草酸二铵与单用UDCA治疗原发性胆汁性胆管炎(PBC)的生化学应答和肝脏硬度变化情况。方法选取2014年1月-2016年3月就诊于河北医科大学第三医院中西医结合肝病科的PBC患者66例,均行FibroTouch检测,以肝脏硬度值表示肝纤维化程度,对比分析UDCA联合甘草酸二铵与单用UDCA治疗PBC患者4、12、24和48周的肝生化学应答和治疗24、48周后肝脏硬度值变化情况。两组间计量资料比较采用两独立样本t检验,治疗前后生化学指标及肝脏硬度值比较采用配对t检验。结果 UDCA联合甘草酸二铵治疗组与单用UDCA对照组比较,联合治疗组AST水平在治疗后4周[(38. 4±15. 4) U/L vs (61. 6±28. 8) U/L,t=2. 684,P=0. 012]、12周[(36. 4±12. 6) U/L vs (58. 1±24. 8) U/L,t=2. 953,P=0. 006)]、24周[(37. 0±8. 5) U/L vs (52. 9±17. 2) U/L,t=3. 134,P=0. 004]、48周[(34. 9±7. 9) U/L vs (48. 6±12. 7) U/L,t=3. 242,P=0. 003]均显著低于对照组;联合治疗组ALP水平在治疗24周[(91. 6±15. 1) U/L vs (137. 3±55. 6) U/L,t=2. 970,P=0. 006]、48周[(71. 3±14. 7) U/L vs (128. 7±45. 5) U/L,t=4. 503,P 0. 001]均显著低于对照组。对照组、联合治疗组肝脏硬度值治疗后24周[(12. 9±6. 8) kPa vs (13. 9±7. 6) kPa,t=4. 814,P 0. 001;(13. 4±7. 0) k Pa vs (15. 8±9. 7) k Pa,t=3. 031,P=0. 010)]、48周[(12. 6±6. 4) kPa vs (13. 9±7. 6) kPa,t=3. 928,P=0. 010;(12. 0±5. 7) k Pa vs (15. 8±9. 7) k Pa,t=3. 044,P=0. 010)]均较治疗前显著降低;但两组之间肝脏硬度值在治疗24周、48周无显著差异(P值均 0. 05)。结论 UDCA联合甘草酸二铵治疗PBC可改善患者的血清生化学应答反应,优于单用UDCA治疗,两组治疗24周、48周肝脏硬度值较治疗前有显著下降,有利于病情稳定。FibroTouch在PBC患者定期随访监测时对判断肝纤维化有无进展有一定的应用价值。     

贝特类药物治疗原发性胆汁性胆管炎的研究现状

目前被美国食品药品监督管理局批准用于治疗原发性胆汁性胆管炎(PBC)的药物包括熊去氧胆酸和奥贝胆酸。对熊去氧胆酸应答不佳、不能耐受奥贝胆酸瘙痒副作用的患者亟需新的治疗药物。近年来大量基础实验和临床研究认为贝特类药物对PBC疗效显著。就贝特类药物治疗原发性胆汁性胆管炎的机制进展及临床应用作一综述。     

原发性胆汁性胆管炎自身抗体的研究进展

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性、进行性、肝内胆汁淤积性疾病,其发生发展过程中伴随着自身抗体的滴度变化。然而,其发病机制尚不明确,自身抗体的变化幅度及其在PBC时发挥的作用尚未完全清楚。因此,目前缺乏对PBC患者早期明确诊断的有效方法。寻找特异性的PBC自身抗体标志物,将大大提高诊断效率,为早期开始治疗争取时间,...     

原发性胆汁性胆管炎预后的影响因素

原发性胆汁性胆管炎(PBC)属于慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病,若不予及时有效治疗可进展至肝纤维化、肝硬化,甚至终末期肝病。PBC治疗主要目的是预防终末期肝病的发生,并改善相关临床症状,提升患者生活质量。及时准确地风险分层可使难治性PBC患者受益。准确评估PBC患者的预后对于临床治疗至关重要。从宿主因素、实验室检查、药物治疗等方面综述近十年PBC预后因素的研究进展。     

原发性胆汁性胆管炎相关细胞因子的研究进展

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种以肝内中小胆管非化脓性炎症为特征的自身免疫性肝病,发病机制尚不明确,免疫调节在其中起关键作用。细胞因子作为免疫系统的重要成分参与其发病。现将近年来研究发现的与PBC有关的一些促炎细胞因子IL-12、IL-17、IL-9、IL-8、TNFα、IL-6和抗炎细胞因子IL-10及其相关信号通路在PBC中的作用作一综述,以加深对PBC发病机制的认识,进而寻求新的治疗方法。     

原发性胆汁性胆管炎90例临床特征分析

目的总结原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征,提高对该疾病的认识水平。方法采集90例PBC患者的症状体征,并设30例乙型病毒性肝炎患者以及15例正常人作为对照组。检测肝功能,免疫球蛋白、细胞因子包括白细胞介素-6(IL-6)、IL-8,肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、血管内皮生长因子(VEGF)、转化生长因子-β(TGF-β)、干扰素-γ(IFN-γ),分析PBC患者临床特征。结果 PBC主要症状及体征有身倦乏力、绝经、纳差、脾肿大等;PBC患者临床特征有AMA-M2抗体阳性占98.89%,PBC患者ANA阳性占89.66%,其中ANA颗粒型阳性率最高,达75.85%;PBC患者GGT、ALP、Glb较慢性乙型病毒性肝炎患者高(P0.05),慢性乙型病毒性肝炎患者ALT、Alb较PBC患者高(P0.05);PBC患者IgA、IgM较慢性乙型病毒性肝炎患者高(P0.05);PBC患者IL-6、TNF-α、IFN-γ较正常对照组高(P0.05)。结论 PBC主要症状及体征有身倦乏力、绝经、纳差、脾肿大等; ANA阳性偏高,其中ANA颗粒型阳性率最高;PBC患者以GGT、ALP、Glb、IgA、IgM升高为特征,IL-6、TNF-α、IFN-γ较正常人高。     

原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021)

2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制订了我国第一个原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)的专家共识。近年来国内外有关研究为PBC的诊断和治疗提供了新的临床证据。中华医学会肝病学分会组织有关专家,在评估最新国内外临床研究证据的基础上,制订了包括26条推荐意见的本指南,旨在为临床医师诊断和治疗PBC提供指导和参考意见。     

原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（2021）

2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制定了我国第一个原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）的专家共识。近年来国内外有关研究为PBC的诊断和治疗提供了新的临床证据。中华医学会肝病学分会组织有关专家,在评估最新国内外临床研究证据的基础上,制订了包括26条推荐意...     

原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎

一、原发性胆汁性肝硬化(PBC) PBC是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,其最重要的特征是90%以上的患者血清抗线粒体抗体(AMA)阳性.据估计在西方国家其患病率为10～20/10万人,男女之比为1:10,多在50岁左右发病.本病的确切病因和发病机制尚不清楚,可能和自身免疫有关.     

滋水涵木利胆方联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性胆管炎临床研究

目的:观察滋水涵木利胆方联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性胆管炎的临床疗效。方法:重庆市中医院肝病科门诊就医的原发性胆汁性胆管炎患者76例,随机分为试验组与对照组,试验组患者采用滋水涵木利胆方联合熊去氧胆酸胶囊治疗,对照组患者单用熊去氧胆酸胶囊,疗程24周,比较2组患者治疗前后中医证候评分、生化指标、肝纤维化、免疫球蛋白IgM、血清胆固醇水平。结果:治疗24周时,与对照组比较,试验组患者中医证候积分明显降低、生化指标(ALT、GGT、ALP)显著改善、肝纤维化指标(HA、CIV)明显下降、血清IgM和总胆固醇水平显著降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:滋水涵木利胆方联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性胆管炎患者,其疗效优于单用熊去氧胆酸胶囊,可在临床推广应用。     

原发性胆汁性胆管炎诊疗规范（2021）

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见,但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升,为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗,中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上,撰写了本规范,旨在提高临床医生认识PBC的临床特...     

原发性胆汁性胆管炎免疫发病机制

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以慢性进行性胆汁淤积为主要特征的自身免疫性肝病,针对自身抗原——丙酮酸脱氢酶复合体E2亚单位（PDC-E2）免疫耐受性的丧失是PBC发病的根源。肝内胆管上皮细胞特有的免疫生物学特性使其成为PBC发病的积极参与者。近年来,PBC的检出率逐年提高,但临床上仍未改变熊去氧胆酸单一用药的格局,...     

原发性胆汁性胆管炎并发骨质疏松症的研究进展

原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）又名原发性胆汁性肝硬化,是一种由自身免疫介导,可进展为肝硬化的慢性肝内胆汁淤积性疾病,多见于中老年女性。而骨代谢障碍作为PBC患者的常见并发症,以骨质疏松症（osteoporosis,OP）最为突出。OP是指由多种原因导致,以骨密度和骨...