右锁骨内侧原始神经外胚层瘤1例

原始神经外胚层瘤（Primitive neuraleetodenhal tumor．PNET）是一种极为少见的高度恶性肿瘤,极易转移和复发,5年生存率几乎为零。此病好发于10～20岁,5岁以下及30岁以上极少见,男女比例为11：3。曾有关于发生于骨骼、软组织、椎管内病例的报道。我院收治右锁骨内侧原始神经外胚层瘤1例,现报告如下：     

原始神经外胚层瘤一例

患儿 男,3个月。因发热4-5d,拒乳伴呼吸困难1d就诊。体检右胸部叩诊浊音,呼吸音明显减低;左肺呼吸音粗,未闻及罗音。B超示右侧胸腔积液。     

胸壁原始神经外胚层瘤一例

病例资料患者,男,59岁,胸腺瘤术后6年余,发现左胸壁肿物1年。6年前行胸腺瘤切除手术,术后每年进行复查,均未见异常;1年前在当地医院行胸部CT检查,发现左胸壁肿物,不伴有咳嗽、胸闷、憋气、咯痰及咯血等症状。查体：T 36.3℃,P 78次/分,R 20次/分,Bp 140/80 mmHg;胸廓外形无异常,未见反常呼吸运动。     

颌面部软组织Ewing肉瘤／原始神经外胚层瘤1例

病例女,4岁,因右颌面部肿物术后复发1年,来我院就诊。患者术后精神饮食正常,体重无明显减轻。查体：双侧颌面部明显不对称,右下颌、右颞部及右侧耳后、耳垂肿胀呈紫色,肿物大小约10cm×9cm×6cm,前界至右侧咬肌前沿、右侧眼外眦,上界至右侧额颞部,下至颈上部舌骨水平,后至斜方肌前沿。肿物表面呈结节状,质硬,     

肝脏原发原始神经外胚层肿瘤一例

外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuro-ectodermal tumor,pPNET),亦称外周神经上皮瘤,是发生于外周神经系统的小圆细胞恶性肿瘤.pPNET属少见病,原发于肝脏的pPNET尚未见报道.     

肾上腺原始神经外胚层肿瘤1例

患者女,28岁。B超发现右肾上腺区占位。无发热、畏寒,无阵发性头晕、头疼、恶心及排尿性晕厥,无向心性肥胖,双肾区无叩痛。体温:36·8℃,血压:115/80mmHg。MRI平扫示:右侧肾上腺区可见一囊实性占位,病灶大小约6·0cm×5·6cm×6·0cm,边缘光滑清楚,占位效应明显,右肾上极及肝右叶受压(图1~3)。增强扫描,右侧肾上腺区囊实性病灶实性部分不均匀增强,其内可见多个小囊状不增强区,囊性部分未见增强。MRI诊断:右侧肾上腺区囊实性占位,不除外神经源性肿瘤。手术所见:游离右肾上极探查见肿瘤包膜完整,大小约7·0cm×6·0cm×6·0cm,上端与肾上…     

原始神经外胚层肿瘤误诊为骨肉瘤一例

患者男,12岁。3个月前无明显诱因出现右小腿近端阵发性钝痛,活动时加重,休息后好转。无夜间痛。于外院行活检检查,病理报告不详。1个月前活检的切口处长出一巨大的菜花样肿物,遂来我院治疗。体检:右小腿近端外侧一隆起性肿物,呈菜花样,约8cm×5cm大小,质软,边缘不清,表面光滑,有压痛,无活动。局部皮肤有破溃,表面渗血,皮温高,表浅静脉怒张。实验室检查:血沉20mm/h,碱性磷酸酶增高。X线检查:右胫骨干骺端偏外侧溶骨性破坏,部分骨质缺损,偏内侧骨质密度不均匀增高,其内可见虫蚀样骨质破坏。病灶远端可见短的层状骨膜反应,并可见Codeman三角,…     

胸壁原始神经外胚层瘤（Askin瘤）二例

Askin瘤是起源于胸壁软组织的一种高度恶性肿瘤,好发于儿童和青年,十分少见。有关其X线诊断目前国内尚未见报告,现报告在我院手术和病理证实的2例。例1男,8岁。咳嗽、急促伴间歇低热1月余。外院疑为“肺癌”转来我院。查体右侧胸部饱满,右中下胸部叩实,呼吸音消失。胸部正侧位平片示右侧胸腔内巨大占位性病变,上缘呈弧状,边界清晰,第3、4肋骨前端见骨质破坏（图1）。CT平扫及增强检查见右侧胸腔内11cm×12cm×13cm巨大、轻度增强、混杂密度的软组织包块,内有多个大小不等的囊状低密度区。实质部分靠近胸壁,局部胸壁软组织增厚…     

幕上原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroeetodermal tumor．PNET）是一组起源于神经嵴胚胎残留的高度恶性肿瘤，位于颅内幕上原始神经外胚层肿瘤极为罕见。现将我院误诊1例报告如下，并复习文献，以期提高对本病的认识。     

右胸腔原始神经外胚层肿瘤侵及椎管内一例

患者女,12岁。因持续发热(T 38℃)20天,双下肢瘫痪1天入院。专科检查:T4~7压痛、叩击痛并向下放射,T6平面以下深浅反射消失,T4~6平面感觉过敏。CT增强检查:右侧胸腔内见一巨大肿块,大小约14.5 cm×14 cm×18 cm,致纵隔受压明显左移,部分突入左侧胸腔内,部分沿第5、6右侧椎间孔突入中段胸椎椎管内,致脊髓受压向左前方移位。肿块无明显强化,CT值为27.2~111.4 HU。右侧肺组织受压,体积缩小并向左前方移位,右侧第4~7肋骨可见骨质破坏(图1)。MRI检查:T5~7椎体水平椎管内可见形态不规则的异常信号,呈稍长T1、稍长T2信号,病变长径约为6.2 cm…     

胫骨原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一组起源于神经嵴胚胎残留的高度恶性肿瘤，目前报道较少，笔者遇见1例现结合文献资料报道如下。     

累及椎管的外周性原始神经外胚层瘤的CT及MR表现

外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroeetoderal tumor，pPNET)是1种少见的恶性小圆细胞肿瘤，多发生于胸壁、椎旁、纵隔，偶见于骨骼、肺等部位，累及椎管内报道少见，现回顾分析4例经病理证实的累及椎管的外周性原始神经外胚层瘤的临床、CT及MRI表现。     

胸壁原始神经外胚层肿瘤一例

病例资料患者,男,23岁。无明显诱因左上背部疼痛3年余,两年前在当地医院胸片未见异常。入院查体未见异常,胸片示左上肺野阴影;胸部CT 平扫及增强扫描：左上后纵隔有一大小约5．1 cm×8．1 cm ×9．1 cm软组织团块,突向左上肺野,与左上肺边界清,病灶CT值约48 HU,内未见钙化,其上份内有小片低密度影,CT值约6 H U;邻近叶间裂局部增厚,左侧胸腔少量积液,邻近肋骨未见破坏;增强后动脉期病灶CT 值约64 HU,静脉期约80 HU,呈不均匀性强化,其内低密度区未见强化（图1～3）。影像诊断：来源于胸壁的占位性病变,神经源性肿瘤、神经鞘瘤可能。术中见肿块位于左后上胸壁,呈囊实性,血供丰富;基底位于脊柱旁第2、3胸椎体水平,侵犯纵隔胸膜及左肺上叶。组织病理学检查：肉眼观肿瘤呈鱼肉状;显微镜下示肿瘤细胞大小较一致,细胞核圆形、卵圆形,排列呈实性巢状,间质血管丰富,病灶区见坏死组织（图4）。免疫组织化学染色标记：CD99（＋＋）、NSE 灶（＋）、Syn 灶（＋）、Vim （＋）、Ki-67（＋,10％）,支持原始神经外胚层肿瘤。     

颅内罕见原始神经外胚层肿瘤1例

患者 女性,31岁.因左侧头部进行性头痛8天入院,无恶心、呕吐,无言语及肢体功能障碍,当地医院CT示:左侧额叶囊性占位性病变,周围可见水肿带.查体:意识清楚,生命体征平稳,瞳孔等大同圆,颈软无抵抗,心肺腹查体未见异常,肌力、肌张力正常,病理反射未引出.     

小肠骨外Ewing肉瘤／外周原始神经外胚层瘤报道一例

[病例报告]患者,女,19岁,因"脐周腹痛伴黑便4个月持续加重,腹部肿块"入院.体检:贫血貌;下腹膨隆,压痛阳性,局有肌卫;移浊(-).实验室检查:Hb45g/L;;尿妊娠试验及肿瘤指标均(-).结肠镜:未见异常.中下腹CT平扫加增强检查:下腹部子宫前膀胱上方巨大软组织肿块影,其内密度不均,CT值约为26～41Hu;增强后实质部分明显强化,CT值约为76Hu,坏死液化部分无明显强化;肿块局部与周围肠腔(横结肠)分界不清,局部肠系膜根部结构显示不清,子宫直肠陷凹内见积液影;膀胱、子宫未见异常,腹膜后未见异常肿大淋巴结.     

椎旁原始神经外胚层瘤CT和MRI诊断

目的:研究椎旁外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的CT及MR表现,提高对该病的认识。方法:报道5例经手术病理证实的pPNET的临床、CT、MRI及组织学所见,并复习相关文献。结果:5例均见单侧椎旁肿块,累及椎管内硬膜外,肋骨骨质侵蚀,胸髓受压变形;CT显示肿块形态不规则、密度均匀;MRI示T1WI肿块信号均匀、略高于邻近骨骼肌信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后肿块明显均匀强化。术后MRI显示局部肿块复发和胸腔积液,CT发现肺部、纵隔多发转移结节。结论:pPNET为少见的起源于胸壁、椎旁的恶性肿瘤,其CT、MRI表现无特征性,但可明确肿瘤的范围、进行手术切除可能性评估及治疗后随访。CT易显示肋骨、椎体骨质破坏、肺部小转移灶,MRI则可显示胸壁受累、胸髓受压变形的程度和范围等。     

足底软组织原始神经外胚层肿瘤一例

患者 男,15岁.无明显诱因出现右足底肿块伴肿痛,1个月后疼痛消失,肿块逐渐增大,局部发热,活动轻度受限.体检:右足底肿胀,右足第一、第二跖骨头压痛,活动尚可.     

椎管恶性神经外胚层瘤一例

男 ,４２岁。双下肢麻木一年伴无力半年、大小便失禁。体检 :双下肢肌力Ⅲ级 ,肌张力高 ,腱反射亢进 ,双侧查达克征阳性 ,Ｔ１２以下感觉减退。脑脊液常规检查未见异常 ,其他实验室检查未见异常。ＭＲＩ检查 :Ｔ１０～１１水平跨椎管内外一哑铃形肿物 ,包膜完整 ,边界清楚 ,大小４．５ｃｍ×３．６ｃｍ×３．２ｃｍ ,Ｔ１ＷＩ图上肿瘤大部分呈与脊髓等或略高信号 ,内外两端包膜下见小的条状与三角形低信号区（图１） ,Ｔ２ＷＩ图上肿瘤呈略不均匀的中高信号（图２）。静脉内注射Ｇｄ ＤＴＰＡ增强扫描 ,肿瘤较明显而均匀地强化。椎管内的肿…     

腹盆部外周型原始神经外胚层瘤的CT 诊断与病理分析

目的：分析腹盆部外周型原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床特点、CT 表现及其与病理的联系,提高对本病的认识。方法回顾性分析23例经病理证实的腹盆部 pPNET 的 CT 表现、临床资料及病理特征。结果(1)所有患者术前临床及影像资料完整。(2)23例病灶 CT 表现多为大小不一、边界模糊的肿块影,平均直径约10.72 cm;9例呈不同程度的囊变坏死,2例见小片状出血灶,4例出现点状钙化。CT 增强后多数呈不均匀轻中度强化,囊变、坏死更明显。12例出现不同程度的复发、周围侵犯或远处转移,5例合并癌栓形成,4例见肿瘤滋养血管。(3)免疫组化示19例 CD99表达,11例 CD56表达,12例 Vim(波形蛋白)表达,11例 Syn(突触素)表达,4例 NSE(神经元特异性烯醇化酶)表达,4例 FLI-1表达及4例 EMA(上皮细胞抗原)表达。结论腹盆部pPNET 发病年龄较小且恶性程度高,常为较大不均匀肿块,多伴囊变坏死,浸润性生长,增强后实性成分多呈渐进性轻中度强化。