帕金森病伴肌萎缩侧索硬化症(附1例报告)

帕金森病(PD)和肌萎缩侧索硬化症(ALS)是两种中枢神经系统的变性性疾病,有报道极个别的病人可同时出现这两种病的表现.作者近来遇诊1例,予以报告.     

肌萎缩侧索硬化症合并脊髓型颈椎病的1例报告

患者许× ×,男,７４岁,退休干部。主诉：进行性双上肢肌肉萎缩,活动不利３年多。患者于３年前无明显诱因出现右上肢麻木及拇指僵硬感,不伴疼痛。３月后,出现双上肢远端肌肉萎缩,尤以大、小鱼际、骨间肌萎缩明显,双手握拳困难,活动不利。当时未予以重视,１９９８年７月在本市人民医院作肌电图提示：神经源性损害。考虑“肌萎缩侧索硬化症”,先后给予Ｂ族维生素、针灸理疗等治疗,疗效不明显。近１年来．患者双上肢肌肉萎缩更加严重,同时伴有双上肢肌肉跳动,活动不利,抬举困难。近１个月,患者出现说话不清,吐字含糊,吞咽困…     

帕金森综合征合并肌萎缩侧索硬化症一例

<正>患者男性,67岁,主因进行性左侧肢体运动迟缓1年,于2013年7月24日入院。患者1年余前无明显诱因出现左手动作迟缓,如擀饺子皮时左手旋转面皮等精细动作不如以前灵活,后逐渐累及左下肢,表现为行走时左下肢拖拉,为求进一步诊断与治疗,至我院就诊。患者近年来常出现便秘,偶有尿急。既往慢性萎缩性胃炎病史40余年,复发性阿佛他溃疡40余年。余无异常。体格检查患者体温36.2℃,呼吸16次/min,     

肌萎缩侧索硬化症-痴呆复合型1例报告

肌萎缩侧索硬化症 (Amyotrophic L ateral Sclerosis称称 A.L.S)是神经科常见病 ,但肌萎缩侧索硬化症 -痴呆复合型在国内尚未见报告 ,现将我们见到的一例报告如下 :病例摘要赵×× ,男性 ,6 1岁 ,离休干部。主诉为智力减退三年 ,四肢渐进性无力 ,肌肉变瘦两年余。患者自 1996年初起家人发现脾气改变 ,性格由慷慨变得吝啬 ,过去亲友到家探访均热情招待 ,96年以来对亲友及熟人均冷淡 ,更不愿意送礼物给外地来京探亲的亲友 ,经常和三岁的小孙子抢儿童食品吃。 96年干部集中上课听讲时乱扔纸团 ,吃饭狼吞虎咽。 97年起听课坐不住 ,同事反映行…     

肌萎缩性侧索硬化症

肌萎缩性侧索硬化症于世界各地呈散发性发病,在日本的纪伊半岛和马利亚那群岛中的关岛因为成群的发病而闻名,其发病率高出世界平均数的10～50倍。在关岛,1952～1954年所调查的发病率为世界平均数的50～100倍。     

重症肌无力合并肌萎缩侧索硬化1例报告

<正>肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种累及运动神经元的快速进展的神经退行性疾病,目前还没有明确的实验室检查或影像学检查来证实诊断,诊断仍基于临床表现结合电生理改变明确。重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是一种肌肉无力和易疲劳为特征的神经肌肉接     

误诊为颈椎病的肌萎缩侧索硬化症1例

患者,男,52岁,90年1月出现双上肢无力,尤以手部明显,手指活动不灵精细操作不准确,提力减退,但无麻木及蚁行感,平时血压不高．曾行颈椎拍片检查示：“骨质增生改变”。以“颈椎病”给予牵引”及口服“颈复康”等治疗,病情渐恶化,渐出现手部小肌肉萎缩,逐步向心发展至前臂,肌萎缩区肌肉跳动感,仍无感觉障碍。其间在外院曾行肌电图及肌肉活检等检查,未明确病因,于91年4月就诊时病人肌肉萎缩已发展至上臂及肩胛肌群。查体：血压18／12kPa双上肢肌肉震颤,肌张力减退,双上肢腱反射活跃,霍夫曼征阳性,感觉正常。诊断为：肌萎缩…     

肌萎缩侧索硬化症头部磁共振改变1例报道

近年来,肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclero-sis,ALS)已有较多报道,但有关其头颅磁共振表现较少提及。本文重点介绍1例ALS患者的影像学表现及其意义。1病例患者,男,45岁,渐起四肢无力并加重近1年,患者于2005年4月开始逐渐出现左侧肢体无力,起初为左手指欠灵活,逐渐向前臂、上臂肌群发展,2005年6月开始,左下肢无力;2005年8月渐感右下肢走路费力;2006年1月开始出现右上肢无力,2月出现吐词不清及吞咽困难病程中偶伴“肉跳”,无肢体麻木、疼痛及尿便障碍;2006年3月入住本院神经内科。神经系统检查:神清,双侧瞳孔等大等圆、对光反射…     

VAPB与肌萎缩侧索硬化症

正肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮质、脑干和脊髓等区域的运动神经元的神经变性疾病~([1])。ALS发病率约为2/10万~4/10万,中老年发病多见,临床上主要表现为进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征等症状,生存期通常为3~5年~([2])。绝大多数ALS病例为散发性,病因不明;仅5%~10%     

肌萎缩侧索硬化合并甲状腺功能亢进1例报告

<正> 患者,男性,58岁,已婚,农民。住院日期:2003-10-20。住院号:A0350593。主因进行性肌肉萎缩5个月,加重1个月入院。5个月前,无明显原因出现四肢肌肉萎缩无力,因不影响日常生活未引起注意,未曾治疗。1个月前,感到无力症状加     

少年型肌萎缩侧索硬化1例报告

少年型肌萎缩侧索硬化１例报告冯兰芳肌萎缩侧索硬化（Ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ－ＡＬＳ），首先由Ｃｈａｒｃｏｔ１８６９年报道，其特征表现为脊髓前角细胞、侧索及延髓运动神经核受损［１，２］。各年龄组均有发病，绝大部分起病于中年...     

额颞叶痴呆-肌萎缩侧索硬化症1例报告及文献复习

<正>额颞叶痴呆(frontotemporal dementia, FTD)和肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是成人发病的进行性神经退行性疾病。FTD是一种痴呆亚型,主要通过行为改变和语言缺陷来识别^[1]。ALS是最常见的运动神经元疾病,患者主要临床表现为运动功能障碍,但高达50%的患者会出现认知和(或)行为障碍。大约15%的FTD患者出现ALS症状,     

肌萎缩侧索硬化症的免疫学研究进展

肌萎缩侧索硬化症的病因至今未明。近年来研究表明本病与自身免疫、钙通道、抗神经节苷脂抗体及神经营养因子有关。     

肌萎缩侧索硬化症的诱发电位改变

目的　探讨肌萎缩侧索硬化症 (ALS)的诱发电位改变。方法　对 31例ALS患者中 2 1例进行体感诱发电位 (SEP)、2 8例进行听觉诱发电位 (BAEP)、30例进行视觉诱发电位 (VEP)检查 ,并分别与年龄、身高相匹配的健康者进行比较。结果　 31例患者中 3例存在传导束型感觉障碍 ;SEP示N13 ～N2 0 IPL为 (6 9± 1 4 )ms ,较对照组显著延长 (P <0 0 1) ;2 8例BAEP均正常 ;30例VEP示P10 0 IPL为 (10 2 1± 5 8)ms,较对照组显著延长 (P <0 0 1)。结论　SEP检查可为ALS涉及感觉损害提供客观依据     

溶酶体病变与肌萎缩侧索硬化症

<正>溶酶体(lysosome)参与调控细胞内多种生理过程,如细胞分解代谢、信号传导、质膜修复和细胞程序性死亡等。溶酶体在细胞中处于高度动态分布,其活性与其特异性定位有关。不同细胞中溶酶体的数量、分布和功能具有差异。研究发现,溶酶体功能障碍会破坏细胞内稳态,与阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)、帕金森病(Parkinson's disease,PD)和肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)     

肌萎缩侧索硬化症的治疗进展

自身骨髓衍化造血干细胞、KNS-760704和碳酸锂均能延迟肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的病情进展.在ALS的鼠实验模型中,锂盐+丙戊酸或利鲁唑+去氧苯丁酸钠治疗后也能延迟疾病的发生和发展.     

肌萎缩侧索硬化症治疗的研究进展

肌萎缩侧索硬化症 (ALS)的发病机制尚未完全明确 ,近期研究发现可能与神经营养因子的缺失和异常、兴奋性氨基酸毒性作用、氧化应激反应以及钙细胞毒作用等有关。本病目前尚缺乏有效的治疗方法。神经营养因子、兴奋性氨基酸拮抗剂、抗氧化剂、钙通道阻滞剂等可尝试用于ALS的治疗。