血清内毒素水平在胆道闭锁患儿术后的意义

目的探讨血清内毒素(ET)、透明质酸(HA)与胆道闭锁(BA)患儿术后肝损害、肝纤维化的关系。方法以行肝门空肠吻合(Kasai)术后的BA患儿为BA组(n=38),正常体检儿童(n=12)为对照组;BA患儿根据其胆红素水平再分成黄疸组(n=14)和无黄疸组(n=24)。由自动生化仪测肝功能,鲎三肽基质显色法测ET水平、放射免疫法测HA水平。结果 BA组患儿存在肝损害,血清ET、HA水平均较正常对照儿童高(P<0.05);BA组患儿中,黄疸患儿的肝损害较无黄疸者重,血清ET、HA水平也较无黄疸者高,差异均有统计学意义(P<0.05);血清ET水平与血清总胆红素、谷草转氨酶及HA水平呈正相关(P<0.05)。结论血清ET水平与术后BA患儿肝损害和肝纤维化密切相关,可作为术后判断BA患儿预后的有用指标。     

川崎病急性期肝损害与冠状动脉损伤和免疫球蛋白无反应的关系北大核心CSCD

目的总结川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿急性期肝损害的临床特点,分析肝损害在预测KD患儿发生冠状动脉损伤及静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗无反应中的临床价值。方法收集2016年1月1日至2017年12月31日在北京儿童医院首次确诊为KD的925例住院患儿的临床资料,按照入院时有无丙氨酸氨基转移酶(alanine transaminase,ALT)水平异常分为肝损害组(n=284)和非肝损害组(n=641),应用logistic回归分析肝损害等指标预测KD患儿冠状动脉损伤及IVIG无反应的临床价值。结果肝损害组KD患儿入院时间较非肝损害组更早,血清炎性指标水平更高(P<0.05)。肝损害组KD患儿入院时冠状动脉损伤发生率高于非肝损害组(P=0.034);给予首次IVIG治疗后,肝损害组发生IVIG无反应的比例显著高于非肝损害组(P<0.001)。KD患儿发生冠状动脉损伤与血红蛋白水平下降、血小板计数升高、C反应蛋白水平升高和ALT水平升高有关(P<0.05);KD患儿发生IVIG无反应与四肢改变、血红蛋白水平下降、血小板计数升高、C反应蛋白水平升高、ALT水平升高及冠状动脉损伤有关(P<0.05)。结论KD急性期合并肝损害患儿的临床症状出现早且炎性指标水平更高,更容易发生冠状动脉损伤及IVIG治疗无反应。     

哮喘患儿血清25(OH)D_3水平与血清及支气管肺泡灌洗液中半乳糖凝集素-3水平的关系

目的探讨不同血清25(OH)D_3水平哮喘患儿中血清及支气管肺泡灌洗液(BALF)中半乳糖凝集素-3(Gal-3)水平的变化及临床意义。方法选取2013年1月至2014年12月确诊为哮喘的50例患儿为哮喘组,再根据哮喘患儿血清25(OH)D_3水平不同分为维生素D适当组(n=7)、不足组(n=12)和缺乏组(n=31);另选同期因气道发育畸形或支气管异物住院的20例患儿为对照组。采用ELISA法检测各组患儿血清25(OH)D_3、Gal-3、TIg E及BALF中Gal-3水平。结果哮喘组患儿血清中25(OH)D_3水平较对照组低(P0.05);各组中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及上皮细胞计数比较依次为缺乏组不足组适当组对照组(P0.05);哮喘患儿血清25(OH)D_3水平与BALF中中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及上皮细胞计数呈负相关(分别r=-0.683、-0.795及-0.670,P0.05);哮喘患儿血清25(OH)D_3水平与血清Gal-3、TIg E水平呈明显负相关(分别r=-0.759、-0.875,P0.05)。结论哮喘患儿普遍存在维生素D缺乏或不足,25(OH)D_3及Gal-3可能参与了哮喘患儿呼吸道炎性反应,与哮喘的发生、发展相关。     

复方甘草酸苷片治疗儿童非酒精性脂肪性肝病疗效观察

目的探讨复方甘草酸苷片治疗儿童非酒精性脂肪性肝病的临床疗效。方法将2014年6月至2016年5月就诊的65例非酒精性脂肪性肝病患儿随机分为复方甘草酸苷片治疗组(n=33)和护肝片对照治疗组(n=32),分别予以口服复方甘草酸苷片和护肝片治疗24周。两组患儿均于治疗前后检测血清丙氨酶氨基转移酶(ALT)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)、透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、Ⅳ型胶原(CⅣ)和层黏连蛋白(LN)水平。结果复方甘草酸苷片组和护肝片组治疗总有效率分别为85%和50%,两组比较差异有统计学意义(P0.05);两组患儿血清ALT水平治疗后较治疗前均显著下降(P0.05),但复方甘草酸苷片组较护肝片组下降更明显(P0.01);复方甘草酸苷片组治疗后血清γ-GT水平以及肝纤维化四项指标(HA、PCⅢ、CⅣ、LN)水平较治疗前均得到明显改善(P0.05),而护肝片组上述各指标水平较治疗前均无显著变化(P0.05)。结论复方甘草酸苷片可有效改善非酒精性脂肪性肝病患儿的肝功能,并能降低肝纤维化血清学指标水平;其疗效优于护肝片治疗。     

婴儿肝炎综合征血清纤维化标志物临床价值研究

目的 通过对婴儿肝炎综合征（IHS）患儿血清4项肝纤维指标及其与肝功能的相关性分析,初步探讨肝纤4项在IHS的临床应用价值及对疾病严重程度的评估。方法 回顾研究60例婴儿肝炎综合征患儿,根据超声诊断分为肝纤维化组（n=31）与非肝纤维化组（n=29）,比较两组肝纤4项指标水平,包括透明质酸（HA）,Ⅲ型前胶原（Pc-Ⅲ）,Ⅳ胶原（Ⅳ.C）,层粘连蛋白（LN）;并将4项肝纤维化指标与肝功能指标进行相关性分析。结果 肝纤维化组谷丙转氨酶（ALT）、总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、间接胆红素（IBIL）和胆汁酸（TBA）水平明显高于非肝纤维化组（PPr=0.25~0.49）,其中HA、Ⅳ.C与转氨酶及黄疸水平相关性最强,LN未发现有相关性指标。结论 血清4项肝纤维化标志物中HA、Ⅳ.C及Pc-Ⅲ联合肝功能及超声检查对IHS肝纤维化的早期诊断、评估病情有着重要临床价值。     

交换输血术对高胆红素血症新生儿血清免疫球蛋白的影响

目的 评估高胆红素血症新生儿的体液免疫状态及其进行交换输血治疗(换血术)前后的血清免疫球蛋白(Ig)水平变化情况,了解换血术对新生儿血清Ig的影响.方法 对62例高胆红素血症新生儿进行换血治疗,治疗前后分别测定其血清Ig(IgG、IgA、IgM)水平,并依据病因分成ABO溶血病组、Rh溶血病组、脓毒症组和其他组进行分析.结果 1.换血术前:ABO溶血病组、Rh溶血病组IgG水平均显著高于脓毒症组及其他组(Pa＜0.01),各组间IgA、IgM水平无明显差异(Pa>0.05).2.换血术后ABO溶血病组、Rh溶血病组IgG水平均较换血前显著下降(Pa＜0.05);其他组及脓毒症组IgG水平均较换血前升高,但差异无统计学意义(P=0.387,0.091).3.换血后4组IgA水平均较换血前升高,且其他组、ABO溶血病组和Rh溶血病组治疗前后比较差异有统计学意义(Pa=0.000),脓毒症组治疗前后无统计学意义(P=0.185).4.换血后4组IgM水平均较换血前升高,其他组、ABO溶血病组和Rh溶血病组治疗前后比较均有统计学意义(Pa＜0.05),但脓毒症组治疗前后无统计学意义(P=0.081);且其他组、ABO溶血病组和Rh溶血病组各组间治疗后比较有统计学意义(P＜0.01).结论 1.新生儿溶血病患儿术前血清IgG水平较高,换血术能迅速降低溶血病患儿血IgG水平,提升患儿血IgA、IgM水平;2.换血术对脓毒症患儿血清IgG、IgA、IgM的水平无明显影响;3.换血术能提高其他高胆红素血症患儿血清IgA、IgM水平,但对血清IgG水平无明显影响.     

不同病因急性心力衰竭患儿血清氨基末端脑钠素原水平变化及其与肺动脉压力的关系

目的 探讨先天性心脏病、肺炎并心力衰竭患儿血清氨基末端脑钠素原(NT-proBNP)水平变化及其与肺动脉高压(PH)的关系.方法 采用竞争性酶免疫法检测66例住院心力衰竭患儿(肺炎并心力衰竭25例,先天性心脏病并肺炎心力衰竭22例,先天性心脏病并中重度PH心力衰竭19例)及60例对照组患儿(肺炎、先天性心脏病、健康儿童各20例)外周血NT-proBNP水平.多普勒超声心动图检测心力衰竭患儿心室射血分数(LVEF)、缩短分数(FS),对先天性心脏病患儿估测肺动脉压力.结果 1.肺炎心力衰竭组及先天性心脏病心力衰竭组NT-proBNP水平无显著差异(P＞0.05),但二组均较相应对照组(肺炎对照组、先天性心脏病对照组)显著增高(Pa＜0.001);先天性心脏病并中重度PH心力衰竭组较先天性心脏病无PH或轻度PH心力衰竭组水平亦明显增高(Pa＜0.05).2.三组心力衰竭患儿间LVEF、FS水平比较差异无显著性(Pa＞0.05).3.肺炎对照组、先天性心脏病对照组较正常对照组NT-proBNP水平略高,但无统计学意义(Pa＞0.05).结论 血清NT-proBNP对肺炎心力衰竭、先天性心脏病并心力衰竭均有较敏感而特异的诊断价值,且随肺动脉压力增高而呈增高趋势.     

血清透明质酸等四项指标在重型β地中海贫血肝纤维化诊断中的价值

目的探讨血清肝纤维化指标透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、Ⅳ型胶原(CⅣ)和层粘蛋白(LN)在重型β地中海贫血(简称β地贫)肝纤维化诊断中的价值.方法检测49例重型β地贫患儿和41例正常小儿血清HA、PCⅢ、CⅣ、LN水平,其中45例地贫患儿行肝组织学检查,进行肝纤维化的对比研究.结果β地贫组血清HA、PCⅢ、CⅣ、LN四项指标水平均显著高于正常小儿组(P＜0.01),HA、PCⅢ水平与纤维化分期呈低度正相关(r＝0.379、0.455,P均＜0.05),CⅣ及LN水平与纤维化分期无显著性相关(r＝0.312、0.310,P均＞0.05).四项指标联合诊断肝纤维化的判别函数为0.002 HA+0.003 PCⅢ+0.002 CⅣ+0.006 LN-1.859.判断的准确率为82.16%, 诊断的灵敏度、特异度、阳性预测价值和阴性预测价值分别为93.88%、68.29%、77.97%和90.32%.HA、PCⅢ水平的升高与肝脏铁含量有一定的相关性(r＝0.342、0.305,P均＜0.05).结论血清HA 、PCⅢ在重型β地贫肝纤维化诊断中的价值高于CⅣ及LN,四项指标联合检测可提高临床诊断的准确性和可靠性.     

钙黏蛋白-11在胆道闭锁患儿肝组织中的表达及意义

目的分析钙黏蛋白-11(cadherin-11,CDH11)在胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿肝组织内的表达及意义。方法选取2014年11月至2016年12月就诊的BA和胆总管囊肿(CC)患儿作为研究对象。分析患儿肝脏CDH11与肝纤维化标志基因和血清肝功能指标的相关性。结果 BA组50例,女25例、男25例,中位年龄59.5(46.8～71.8)天;CC组8例,女5例、男3例,中位年龄70.0(49.0～125.3)天。BA组患儿肝脏中CDH11 mRNA表达水平显著高于CC组,差异有统计学意义(P<0.01)。BA肝内CDH11 mRNA表达水平与转化生长因子β1(TGFB1)、转化生长因子β2(TGFB2)、角蛋白19(KRT19)、肌动蛋白α2(ACTA2)、Ⅰ型胶原α1链(COL1A1)和Ⅳ型胶原α1链(COL4A1) mRNA表达水平呈显著正相关(r=0.36～0.73,P均<0.01)。与轻度肝纤维化BA患儿相比,CDH11表达水平在重度肝纤维化BA患儿肝内显著升高(P<0.01)。BA肝内CDH11 mRNA表达水平与血清γ-谷氨酰...     

CCL25/CCR9在胆道闭锁肝纤维化中的表达及临床意义北大核心CSCD

目的探讨CC趋化因子受体9(CC chemokine receptor 9,CCR9)及其趋化因子配体25(CC chemokine ligand 25,CCL25)在胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿肝纤维化中的表达并评价其临床价值。方法回顾性分析2019年10月至2022年8月在天津市儿童医院普外科进行肝脏手术治疗的35例患儿临床资料,将诊断为胆总管囊肿(choledochal cyst,CC)的8例患儿作为对照组,其余27例BA患儿为BA组。所有患儿手术均留取肝组织样本,同时收集患儿血清样本,采用酶联免疫吸附试验(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)检测血清CCL25水平,并绘制受试者操作特征(receiver operator characteristic,ROC)曲线,结合临床生化指标进一步分析血清CCL25对BA患儿的辅助诊断价值。采用免疫组织化学染色和实时荧光定量聚合酶链反应(real time fluorescent quantitative polymerase chain reaction,qRT-PCR)检测肝组织中CCR9的表达水平,并采用Spearman相关分析法分析其与BA患儿肝组织纤维化分级的相关性;分析CCR9对BA患儿肝脏纤维化程度的评估价值。计数资料组间比较用χ^(2)检验或Fisher精确检验;不符合正态分布的计量资料组间比较采用Mann-Whitney U检验和Wilcoxon检验。结果ELISA结果显示,BA组血清CCL25水平310.03(262.03,338.87)pg/ml明显高于CC组244.46(222.70,260.45)pg/ml,差异有统计学意义(P=0.004)。ROC曲线显示,血清CCL25水平诊断BA患儿的曲线下面积为0.829(95%CI:0.683~0.975),临界值为267.12 pg/ml。血清CCL25水平、GGT、TBA联合诊断BA的曲线下面积为0.958。免疫组织化学和qRT-PCR结果显示,BA患儿肝组织中CCR9蛋白表达量[40.29(29.40,65.12)比15.26(8.04,20.15),P<0.001]、CCR9 mRNA表达量[3.88(1.38,7.95)比0.83(0.07,0.95),P=0.0005]均明显高于CC组。与Ⅰ~Ⅱ级肝纤维化比较,Ⅲ~Ⅳ级肝纤维化的CCR9蛋白表达量[51.08(39.36,73.27)比25.93(19.23,38.00),P=0.0022]、CCR9 mRNA表达量[6.63(2.75,9.45)比1.21(1.04,3.57),P=0.0075]明显提高。BA组患儿的CCR9蛋白表达量、mRNA表达量与肝纤维化分级均呈正相关(rs=0.820、rs=0.804,P<0.001)。结论血清CCL25在辅助诊断BA患儿方面具有潜在的临床价值;CCR9在肝组织中的表达与BA患儿肝纤维化程度密切相关,且随着肝纤维化程度加重而增加。