Foix-Alajouanine综合征

Foix Alajouanine综合征是指硬脊膜动静脉瘘伴脊髓静脉回流障碍时 ,脊髓静脉高压导致的脊髓实质静脉缺血性坏死。临床表现为迅速进展的脊髓感觉、运动和括约肌功能障碍 ,其症状体征缺乏特征性 ,主要依靠脊髓MRI和选择性脊髓血管造影来确诊。尽早行瘘口栓塞或手术夹闭可保存与恢复部分脊髓功能     

颅颈交界区及颈段硬脊膜动静脉瘘的临床分析

硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF）是一种常见的脊髓血管畸形，约占脊髓血管畸形的80%，常发生于胸部中段至腰段，也可见于骶段，但较少见于颈段和颅颈交界区。自1991年6月至2005年12月，     

硬脊膜动静脉瘘磁共振成像的特点

目的分析硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)脊髓病变的MRI特点,探讨脊髓病变与畸形血管和临床症状的关系。方法经DSA证实的SDAVF患者32例,应用场强3.0T超导型MRI扫描仪于术前行常规脊髓MRI平扫和增强扫描。按照脊髓病变的范围,分为局限(1～4个椎体)、中度(5～7个椎体)和广泛(8～10个椎体)病变三组。按照改良的Aminoff和Logue步态与排尿障碍法,于术前对患者进行临床评分,<6分为轻症者,≥6分为重症者。结果①30例病变中心位于下胸段(94%,30/32)。32例中病变局限组8例(25%),临床轻症者6例,重症者2例;中度组19例(59%),临床轻症者5例,重症者14例;广泛组5例(16%),轻症者1例,重症者4例。②32例患者髓内均可见T2WI高信号,31例高信号位于脊髓中心,呈"铅笔样"改变,1例呈弥散状分布;2例髓内可见T1WI低信号。增强扫描后,31例脊髓强化,1例未见强化。③瘘口位于脊髓病变范围内12例,位于脊髓病变范围外20例。④31例引流静脉范围≥相应脊髓病变范围,且引流静脉与脊髓病变部位一致;1例脊髓病变>引流静脉范围,引流静脉与脊髓病变部位部分一致。结论①SDAVF脊髓病变范围...     

硬脊膜动静脉瘘的临床研究进展

硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是指供应硬脊膜或神经根的动脉在椎间孔处穿过硬膜时，与脊髓引流静脉的直接交通通道，是一种常见的脊髓血管畸形，约占所有脊髓动静脉畸形的70％。1926年，Foix和Alajouanine首次报道了这种疾病所致脊髓损伤的晚期病理形态，称之为Foix-Alajouanine综合征。他们认为这是一种“亚急性坏死性脊髓炎”，其血管病理学基础，直至50年后才由Kendall和Logue认识清楚。它是指硬脊膜在椎间孔平面出现动静脉间的微小瘘口（约140μm）所致的一系列异常改变。其临床表现没有特异性，常呈隐匿性发病。     

颈段硬脊膜动静脉瘘

硬脊膜动静脉瘘是一种常见的脊髓血管畸形，但是颈段硬畸形，但是颈段硬脊膜动静脉瘘罕见，国内尚未见报道。文章就国外文献报道的颈段硬脊膜动静脉瘘综述了其临床表现，病理机制、血液动力学、治疗特点及与硬厝动静脉瘘的关系。     

硬脊膜动静脉瘘的治疗

硬脊膜动静脉瘘是脊髓血管病变中较常见的一种,随着对其解剖、病理、分类等的不断认识,治疗方法也得到了不断的改进,目前治疗方法主要有外科手术和血管内栓塞治疗。     

颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘及髓周动静脉瘘各一例并文献复习

正患者1男,57岁,主因突发性头痛2个月,于2014年8月5日入住首都医科大学宣武医院神经外科。入院前2个月,患者突发剧烈头痛,伴明显恶心、呕吐,当地医院脑脊液化验检查提示蛛网膜下腔出血,遂行全脑DSA,考虑为颅颈交界区动静脉瘘,由左侧椎动脉颅内段起始部发出分支供血,向颅内引流。经保守治疗后,症状完全缓解。为避免再次破裂出血,患者转入首都医科大学宣武医院神经外科治疗。入院时患者已无任何神经系统功能障碍表现,体格检查无阳性体征,复查全脑DSA可见动静脉瘘仍存在,位     

硬脊膜动静脉瘘的治疗

硬脊膜动静脉瘘是脊髓血管病变中较常见的一种 ,随着对其解剖、病理、分类等的不断认识 ,治疗方法也得到了不断的改进。目前治疗方法主要有外科手术和血管内栓塞治疗。     

延-颈髓交界区硬脊膜动静脉瘘六例的诊治

目的探讨延．颈髓交界区硬脊膜动静脉瘘的临床特点、诊断和外科治疗。方法对6例经脊髓MRI及DSA检查确诊的延．颈髓交界区硬脊膜动静脉瘘患者，行经枕下后正中入路，电凝阻断瘘口显微外科手术治疗，其中1例先行血管内瘘口栓塞，后行手术治疗，术后随访2个月至10年。结果术后椎动脉造影复查显示瘘口及粗大的引流静脉影消失。3例患者症状逐渐缓解，双下肢肌力恢复至Ⅳ级，大小便能够自控，未见复发；2例患者症状无改善；1例患者死于术后肺部感染。结论显微外科手术直视下切除延-颈髓交界区硬脊膜动静脉瘘口，疗效较栓塞治疗更为确切。早期诊断并及时消除引起静脉高压的始动因素，保证脊髓静脉引流的通畅，是获得较好疗效的关键。     

颈段硬脊膜动静脉瘘

硬脊膜动静脉瘘是一种常见的脊髓血管畸形 ,但是颈段硬脊膜动静脉瘘罕见 ,国内尚未见报道。文章就国外文献报道的颈段硬脊膜动静脉瘘综述了其临床表现、病理机制、血液动力学、治疗特点及与硬膜动静脉瘘的关系。     

Foix综合征32例分析

对32例Foix综合征患者的临床资料进行回顾性分析,结果海绵窦区、鞍区或眶上裂肿瘤12例,痛性眼肌麻痹10例（2例出现海绵窦区占位性软组织影,其中1例第12周复查时占位性软组织消失）,海绵窦动静脉瘘5例,动脉瘤2例,海绵窦血栓形成1例,结核性肉芽肿1例,糖尿病性神经病1例。经采用不同方法治疗,预后较好。表明Foix综合征以肿瘤、痛性眼肌麻痹为主要病因。影像学检查具有重要诊断价值。确诊后应根据病因采取不同的治疗手段。     

硬脊膜动静脉瘘的影像学研究进展

硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是一类最常见的脊髓血管畸形疾病,其临床症状及影像学表现缺乏特异性.SDAVF在MRI中的典型表现是T2加权序列髓内高信号和髓周血管扩张,MR血管成像和CT血管成像可识别异常的动静脉结构、供血动脉和引流静脉,有助于疾病的诊断和治疗,未来或可替代DSA成为诊断此类疾病的新手段,但目前DSA仍然是...     

颅颈交界区和颈段硬脊膜动静脉瘘的研究现状

硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）约占脊髓血管畸形的80%,常发生于中胸至腰段,也可见于骶段,极少见于颈段和颅颈交界区.SDAVF被认为是一种位于硬脊膜内、覆盖神经根和临近硬脊膜的异常动静脉分流.缓慢进行性发展的脊髓病变使其临床表现为痉挛性或松弛性瘫痪、疼痛、感觉异常和泌尿生殖括约肌功能障碍等.多见于中老年人,男女比例为13：6.自1984年Symon等首次报道了发生在颅颈交界区的SDAVF,国外文献报道的颈段包括颅颈交界区SDAVF仅27例.其病理机制、临床表现     

老年脊髓血管畸形患者2例

例1男性，60岁。因双下肢麻木无力、二便障碍3个月于2006年3月15日入院。入院前3个月起无原因出现大便失禁2次，间断双下肢麻木。2个月前起逐渐出现双下肢无力及排尿困难，症状时轻时重，患者尚能自行走路。40d前，患者下肢无力、麻木加重，不能行走。外院怀疑“脊髓炎”，曾短期使用激素治疗，症状有所缓解，停药后症状加重，故以“脊髓病变”收入院。患者既往高血压病史7年，5年前患脑梗死但未留后遗症。入院后查体：心率78次／min，呼吸16次／min，血压162／94mmHg，心肺及腹主动脉听诊正常。神经系统检查双下肢肌力3级，肌张力正常，胸11节段以下痛觉减退，深感觉正常，腱反射稍弱，Babinski征阴性。住院期间患者出现2次下肢完全瘫痪，持续10余小时自行恢复至入院状态。脊髓CT血管造影显示：胸3～10脊髓节段偏后见一迂曲血管团。DSA见胸5、6肋间动脉的细分支与静脉相通，诊断脊髓血管畸形，硬脊膜动静脉瘘。转至神经外科于4月18日行“脊髓动静脉瘘切断术”，5月27日出院时双下肢肌力恢复至4级，感觉平面下降至腰1水平，尿失禁未改善。     

颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘的诊断及治疗(2例报告)

硬脊膜动静脉瘘（spinalduralartefiovenousfistula．SDAVF）是脊髓血管畸形中最常见的一种类型，国外报道其发病率占脊髓血管畸形的80％-85％，而颅颈交界区SDAVF极少见。2005年2月-2006年2月本院收治2例。     

合并髓内引流静脉的硬膜外脊髓动静脉畸形的栓塞治疗

硬脊膜外动静脉畸形（AVM）是一种少见的脊髓血管畸形。其特点是动静脉直接吻合（吻合处多位于髓周软组织和硬膜外静脉丛）,且有可能合并有逆向的髓内静脉引流。由于常位于硬脊膜腹侧,且静脉巢常动脉化,硬脊膜外AVMs的手术切除具有一定的难度。     

硬脊膜动静脉瘘3例

1病例介绍例1，男，41岁，河南省郑州人。因双下肢麻木2年余，加重伴无力6个月入院。患者于入院2年前无名显诱因出现双下肢麻木，最初以足底前部为著，既而出现双侧小腿后方至大腿麻木，因未影响生活工作而未就医。1年后出现两膝部及大腿后部发凉，症状逐渐加重，6个月前出现双下肢行走无力，伴下腹以下无汗及大便秘结，曾在当地医院周围血管科治疗3个月效果不明显，[第一段]     

硬脊膜动静脉瘘栓塞术后复发再手术一例

患者男,86岁。因腰骶及大腿部束带感伴双下肢无力及大小便功能障碍6年,于2008年2月22日收入贵州遵义医院。3年前,患者行脊髓MRI检查显示:胸腰段脊髓周围迂曲增粗的血管呈流空信号影及脊髓髓内T2像高信号影(图1)。行脊髓血管造影显示:左T12肋间动脉的硬脊膜支向硬脊膜动静脉瘘(s     

硬脊膜膨出对诊断Marfan综合征的意义

对12例Marfan综合征患者作常规CT腰骶部扫描,见8例有骨性椎管膨大、硬膜囊饱满或不对称性改变,并同时有椎体及椎弓根骨皮质变薄,其中1例可见椎神经孔扩张,可诊断为硬脊膜膨出,占66.7％。硬脊膜膨出为Marfan综合征的常见特征。因而,对疑诊为Marfan综合征的患者应常规作腰骶部CT扫描,以确定是否有硬脊膜膨出。     

原发性硬脊膜外淋巴瘤3例

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴结外淋巴组织的免疫细胞肿瘤,其中淋巴结以外的淋巴组织病变常见于胃肠道、肝脏、胸膜、肺、肾、皮肤等处。硬脊膜外淋巴瘤占所有恶性淋巴瘤的0.1%～3.3%〔1〕,包括原发性硬脊膜外淋巴瘤和继发性硬脊膜外淋巴瘤,有关后者的报道稍多,前者罕见。现将我院2003～2006年收治的3例原发性硬脊膜外淋巴瘤报道如下。1临床资料临床资料详见表1。2讨论原发性硬脊膜外淋巴瘤较为罕见,其诊断标准包括:①硬脊膜外压迫症状为首发表现;②经椎板切除术后,肿块经病理学确诊,包括明确的免疫表型证实;③经仔细体格检查及全面的分…