直肠腺癌合并原发性肝脏神经内分泌癌一例

原发性肝脏神经内分泌癌较为少见,临床表现和影像学不具有特异性,病理诊断为金标准。该病例中患者同时伴有直肠腺癌,在初诊时肝内病灶考虑肠癌转移。在肝脏病灶与直肠病灶评效不一致后,我们行肝脏病灶穿刺病理证实为原发性肝脏神经内分泌癌,但由于患者肝功异常及体力下降未再有治疗机会。该病例提示我们临床工作中需要警惕患者存在多重癌可能,并且获得病理诊断很重要。     

胰腺神经内分泌癌合并皮肌炎一例

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms,NENs）是来源于具有神经内分泌标志物的细胞且可以产生生物活性物质和/或多肽类激素的一类肿瘤,其中神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma, NEC）是病理分级为高级别的一种NENs。有报道称,皮肌炎（dermaomyositis,...     

直肠神经内分泌癌合并肝转移一例

神经内分泌癌属于神经内分泌肿瘤的亚类,在胃肠道中很少见,目前大多数关于神经内分泌癌的文献源于对小细胞肺癌的研究,而直肠神经内分泌癌的公布数据很少。本文报道了1例直肠神经内分泌癌合并肝转移病例,就诊时表现为明显的类癌综合征症状,结肠镜检查拟诊为直肠恶性肿瘤,结合有类癌综合征的表现,考虑诊断为直肠神经内分泌肿瘤,随后免疫组化检查显示Ki-67约65%（+）,最终诊断为直肠神经内分泌癌。     

原发性肾盂神经内分泌癌一例

<正>1 病例介绍患者,男,25岁,因血尿1月余,于2017-12-29来我院就诊,自述尿液中有血块,病程中患者无腰部胀痛不适,无尿频、尿急、尿痛等症状。专科检查:双肾区无隆起,双肾未触及,双肾区叩痛(-),肋脊点、肋腰点压痛(-),季肋点、上输尿管点、中输尿管点压痛(-)。耻骨上区无隆起,膀胱位于耻骨下,触痛(-)、压痛(-)。影像学检查:全腹部CT增强显示右侧肾盂内异常密度影,占位待排(见图1)。泌尿系彩超:肾盂内不均质回声,建议进一     

原发性肝脏神经内分泌癌18例超声检查特点分析

目的提高原发性肝脏神经内分泌癌的诊治水平。方法回顾性分析18例(28个病灶)原发性肝脏神经内分泌癌的超声表现。结果肿瘤多位于肝右叶,呈高回声区,形态规则,边界清晰,较大肿块内部可见多个不规则形无回声区,内透声差,可见细小光点及絮状回声,彩色多普勒显示肿瘤内部可见血流信号,动脉频谱呈低阻力型。结论原发性肝脏神经内分泌癌超声表现有一定特征,超声检查对本病的诊断有一定价值。     

小肠异位胰腺合并直肠神经内分泌肿瘤和直肠腺瘤一例

患者男,64岁,因常规健康体检时行结肠镜发现直肠黏膜下肿物和直肠腺瘤入住首都医科大学附属北京世坛医纪院治疗。腹部CT检查示小肠软组织结节,胶囊内镜证实为小肠黏膜下病变,于消化内科行结肠镜下直肠肿物和结肠腺瘤切除术,术后病理提示直肠神经内分泌肿瘤(G1)、直肠绒毛管状腺瘤(G1),Ki-67(1%阳性)。遂转入普外科,行...     

7例原发性肝脏神经内分泌癌患者的影像学特征分析

目的探讨原发性肝脏神经内分泌癌的影像学特征。方法回顾性分析我院2009年5月—2016年12月经病理确诊的7例原发性肝脏神经内分泌癌患者的临床及影像学资料。结果 7例原发性肝脏神经内分泌癌患者中男5例,女2例,年龄30~65岁,平均年龄45.6岁,其中1例行CT平扫及增强扫描,6例行CT平扫及MRI增强扫描。7例患者共9个病灶,多发神经内分泌癌2例,均有2个病灶,其中1例合并布加综合征,1例伴发肝细胞肝癌。血清神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)阳性4例,癌胚抗原及糖类抗原19-9阳性2例,AFP均阴性。其影像学特征性表现包括病灶呈"快进快出"5例,病灶内可见多发偏中心囊性变区6例,延迟期可见包膜4例,粗大肿瘤血管4例,引流静脉显影4例,所有病例均未见门静脉癌栓、淋巴结转移及胆管扩张征象。结论神经内分泌癌的影像学表现具有一定的特征性,无明确肝病史的肝脏富血供占位、病灶内含有单发或多发的偏中心性囊变区、肿瘤表面粗大肿瘤血管与引流静脉的出现,结合血清AFP阴性及NSE的升高,放射科医师应考虑到原发性肝脏神经内分泌癌的可能性,确诊仍需要活检取得病理组织学证据。     

直肠小细胞神经内分泌癌二例与文献复习

直肠小细胞神经内分泌癌是一种少见肿瘤,不足全部结直肠肿瘤的1%[1].英文文献报道此类疾病约100例,我院收治2例直肠小细胞神经内分泌癌,现报道如下.     

四例结直肠少见类型的混合性腺神经内分泌癌（MANEC）病例报道

混合性腺神经内分泌癌（MANEC）是一类罕见肿瘤,由至少各占30%的腺癌和神经内分泌肿瘤组成。本文报道了4例少见类型的结直肠MANEC,其中一例由低级别神经内分泌肿瘤（G1）和高分化管状腺癌组成,另外三例由高级别神经内分泌肿瘤（G3）和中——低分化腺癌组成。从以上病例总结中发现,MANEC的神经内分泌肿瘤成分具有更强的侵袭力和淋巴结转移率,所以目前MANEC的分级应该根据不同肿瘤成分进行更加细化的分类。     

1例原发性肝脏神经内分泌肿瘤的诊断

目的 总结原发性肝脏神经内分泌肿瘤（PHNEN）的有效诊断方法。方法 对1例PHNEN患者的临床资料,包括临床表现、实验室检测指标（如肝功能、甲胎球蛋白）、核磁共振检查结果及病理检查结果进行回顾性分析。结果 该患者间断腹痛腹胀1年,加重半个月。肝功能：γ-谷氨酰基转移酶281 U/L,谷丙转氨酶383 U/L,谷草转氨酶216 U/L,总胆红素35.8μmol/L,直接胆红素21.6μmol/L;肿瘤标记物：甲胎蛋白20.68 ng/mL。上腹部核磁共振提示肝左右叶交界区可见团块混杂信号灶,大部分呈长T1长T2信号灶,内壁可见类圆形稍短T1混杂T2信号灶,动脉期可见不均匀明显强化,门静脉期呈明显强化,强化范围增大,内可见分隔影,延迟期略有降低,肝胆期仍呈稍高信号,界限欠清楚,约为6.8×5.6 cm,其内可见多发无强化的囊性灶。术中冰冻及术后石蜡切片均显示为PHNEN。结论 病理学检查（SSTR-2、CD56、CgA、Syn、Ki-67等免疫组化指标阳性）加上影像学检查（胃肠镜、腹部CT及MRI、B超、PET/CT等均未发现肝外原发病灶）是确诊PHNEN的主要诊断方法。     

肝脏原发高级别神经内分泌癌1例报告

1病例资料患者男性,61岁,因“腹痛、乏力7 d”于2019年4月30日入本院,无恶心、呕吐,既往体健。入院查体:皮肤巩膜轻度黄染,右上腹部压痛明显,无其他阳性体征。入院血生化检查:TBil 31.8μmol/L,DBil 9.3μmol/L,IBil 22.5μmol/L,ALT 135.9 U/L,AST 163.3 U/L,GGT 115.1 U/L,余未见异常。肿瘤标志物:AFP 3.12 ng/ml,细胞角蛋白19片段20.47 ng/ml,神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)176.25 ng/ml。实验室指标:各项肝炎指标正常。腹部平扫+增强CT:肝内多发占位性病变,考虑恶性,肝门区/腹主动脉周围多发淋巴结肿大,考虑转移可能。为明确诊断行经皮肝穿刺活组织检查术,病理结果提示:高级别神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC),免疫组化结果提示:CD56(+),CK7(灶状+),Ki-67(+70%),CK-pan(灶状+),Syn(灶状+)(图1)。结合影像学检查未发现其他组织来源NEC的证据,故诊断为原发性肝脏NEC伴肝内多发转移及肝外淋巴结转移。本病例因存在多发病灶无法手术切除,选择依托泊苷和顺铂方案(EP方案)行全身化疗,现已完成4疗程。复查肿瘤标志物:AFP 4.49 ng/ml,细胞角蛋白19片段2.89 ng/ml,NSE 7.66 ng/ml,恢复至正常。腹部平扫+增强CT:肝内多发占位性病变与前相比明显变少变小,肝门区、门腔间隙见多发淋巴结显示,部分肿大,较前片体积略减小(图2、3)。     

肝脏原发性神经内分泌肿瘤研究进展

肝脏原发性神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine tumors,PHNETs)是一组极其罕见、分化良好的低度恶性肿瘤,其临床特征、实验室检查与影像学结果等缺乏特异性表现.因此,需要在病理诊断的基础上排除其他部位神经内分泌肿瘤肝转移的情况,才能确诊该疾病.目前,PHNETs主要采用以...     

胆囊混合性腺神经内分泌肿瘤合并肝转移1例报告

1病例资料患者女性,49岁,因“上腹部伴腰背持续性隐痛2个月”于2018年10月25日入本院。既往高血压病史3年,未治疗。肝胆胰CT平扫+三期增强(图1)提示:平扫下可见肝实质密度减低,低于脾脏,胆囊不大,壁不均匀增厚,反折处显著;增强扫描可见不均匀延迟强化,胆囊管低位汇入胆总管,胆总管未见扩张,胆囊周围、肝门区见多发结节样软组织密度影,其余未见明显异常。检查结论:脂肪肝,胆囊占位性病变考虑胆囊癌伴周围多发淋巴结肿大。     

Characteristics and long-term prognosis of patients with rectal neuroendocrine tumors

AIM:To analyze the clinicopathologic characteristics and prognostic factors of rectal neuroendocrine tumors.METHODS:The records of 48 patients with rectal neuroendocrine tumors who were treated at the Cancer Institute and Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences,Beijing,from March 2004 to September 2009were retrospectively reviewed.The clinicopathological data were extracted and analyzed,and patients were followed-up by telephone or follow-up letter to determine their survival status.Follow-up data were available for all 48 patients.Uni-and multivariate Cox regression analyses were performed to determine the prognostic factors significantly associated with overall survival.RESULTS:The tumors occurred mostly in the middle and lower rectum,and the most prominent symptoms experienced by patients were hematochezia and diarrhea.The median distance between the tumors andthe anal edges was 5.0±2.257 cm,and the median diameter of the tumors was 0.8±1.413 cm.The major pathological type was a typical carcinoid tumor,which accounted for 93.8%(45/48)of patients.Tumor-nodemetastasis(TNM)stagesⅠ,Ⅱ,ⅢandⅣtumors accounted for 78.8%,3.9%,9.6%and 7.7%of patients,respectively.The main treatment method,in 72.9%(35/48)of patients,was transanal extended excision.The 1-,3-and 5-year survival rates of the whole group of patients were 100%,93.7%,and 91.3%,respectively.Univariate analysis showed that age(P=0.032),tumor diameter(P<0.001),histological type(P<0.001),TNM stage(P<0.001),and surgical approach(P=0.002)were all prognostic factors.On multivariate analysis,only the pathological type was shown to be an independent prognostic factor(HR=2.797,95%CI:1.676-4.668,P=0.004).CONCLUSION:In patients with rectal neuroendocrine tumors,TNM stage Ⅰ is the most common stage found,and lymph node or distant metastases are rarely seen.The pathological type of the tumor is an independent prognostic factor.     

经肛门内镜下手术治疗直肠腺瘤和早期直肠癌

目的探讨经肛门内镜下手术治疗直肠腺瘤和早期直肠癌的疗效。 方法2011年6月至2012年6月,在吉林大学第二医院行TEM治疗的直肠肿瘤患者21例。全麻下根据肿瘤位置选择合适的体位,经肛门插入特殊的手术直肠镜,保持CO₂充气状态,在立体视镜和腔镜系统辅助下,采用针形电刀或5 mm超声刀将直肠肿瘤完整切除(黏膜下或全层切除),在腔内连续缝合手术创口。 结果21例直肠肿瘤患者均获完整切除,术中快速病理确定切缘均阴性。手术时间45～160 min,平均90 min;术中出血量0～60 ml,平均15 ml。手术并发症：发热5例,急性尿潴留1例,因长期服用阿司匹林出血2例。术后病理分期：T₀期11例,Tis期5例,T₁期3例,T₂期2例。21例均随访12个月,肿瘤无原位复发及远处转移。 结论TEM是治疗直肠腺瘤和早期直肠癌的一种安全、有效的微创手术方法。     

直肠神经内分泌肿瘤的诊治

目的探讨直肠神经内分泌肿瘤的临床表现、内镜特点、病理及内镜下治疗。 方法对解放军总医院2012年12月至2017年2月经临床及病理诊断为直肠神经内分泌肿瘤的22例患者进行回顾性分析。 结果全部患者行内镜检查,内镜下均表现为表面光滑的直肠黏膜下隆起,色泽黄或者微黄。16例患者行微探头超声内镜检查,1例未探测到,余15例均起源于黏膜下层,14例表现为低回声改变。全部病例均行内镜下治疗,钳除5例,电凝电切1例,内镜下黏膜剥离(endoscopic submucosal dissection,ESD)12例,内镜下黏膜切除(endoscopic mucosal resection,EMR)3例,1例行外科手术切除。全部病例均行病理检查,21例行免疫组化,G1级11例,G2级10例,G3级0例。 结论常规内镜、超声内镜对诊断直肠神经内分泌肿瘤有重要价值,包含EMR、ESD的内镜下治疗对直肠神经内分泌肿瘤安全、有效。     

Clinical impact of atypical endoscopic features in rectal neuroendocrine tumors

AIM: To validate the association between atypical endoscopic features and lymph node metastasis(LNM).METHODS: A total of 247 patients with rectal neuroendocrine tumors(NETs) were analyzed. Endoscopic images were reviewed independently by two endoscopists, each of whom classified tumors by sized and endoscopic features, such as shape, color, and surface change(kappa coefficient 0.76 for inter-observer agreement). All of patients underwent computed tomography scans of abdomen and pelvis for evaluation of LNM. Univariate and multivariate analyses were performed to identify the factors associated with LNM. Additionally, the association between endoscopic atypical features and immunohistochemical staining of tumors was analyzed.RESULTS: Of 247 patients, 156(63.2%) were male and 15(6.1%) were showed positive for LNM. On univariate analysis, tumor size(P 0.001), shape(P 0.001), color(P 0.001) and surface changes(P 0.001) were significantly associated with LNM. On multivariate analysis, tumor size(OR = 11.53, 95%CI: 2.51-52.93, P = 0.002) and atypical surface(OR = 27.44, 95%CI: 5.96-126.34, P 0.001) changes were independent risk factors for LNM. The likelihood of atypical endoscopic features increased as tumor size increased. Atypical endoscopic features were associated with LNM in rectal NETs 10 mm(P = 0.005) and 10-19 mm(P = 0.041) in diameter. Immunohistochemical staining showed that the rate of atypical endoscopic features was higher in non L-cell tumors.CONCLUSION: Atypical endoscopic features as well as tumor size are predictive factors of LNM in patients with rectal NETs.