儿童胰母细胞瘤诊治分析

目的 儿童胰母细胞瘤是一种罕见的小儿恶性肿瘤,本文拟通过分析本院近年来收治的儿童胰母细胞瘤病例,探讨其诊断与治疗要点.方法 回顾性分析本院2002～2006年收治的3例儿童胰母细胞瘤患儿临床资料.结果 3例中,除1例因瘤体巨大出现腹痛、呕吐等非特异性症状,就诊发现包块外,其余两例均因偶然原因体检发现腹部包块.人院体查均可扪及左腹部包块,质硬,不活动.CT检查均提示为左腹膜后巨大实性占位性病变,血清AFP值均显著增高.术中发现,3例患儿肿瘤均位于胰尾部,边界清楚,包膜完整,手术完整切除肿瘤.术后病理检查证实为胰母细胞瘤.本组均手术完整切除肿瘤且未查见远处转移,3例患儿术后均未行化疗.所有患儿均生存,随访期间无复发,复查AFP均无异常升高.结论 儿童胰母细胞瘤多无特异性症状、体征及影像学表现,早期发现和诊断非常困难.血清AFP值可作为瘤标用于诊断与随访.儿童胰母细胞瘤往往呈膨胀性生长,有完整包膜,预后相对较好,应积极治疗.在肿瘤发生远处转移之前,早期诊断并手术切除肿瘤是治愈该病的唯一途径.若能一期彻底切除肿瘤,术后可无需化疗.     

神经母细胞瘤发生胰腺转移1例

神经母细胞瘤(NB)是小儿常见的恶性实体肿瘤[1],是转移频度高、转移时间早的肿瘤,可通过淋巴途径转移,也可通过血液途径早期远处转移.2009年本院收治1例小儿NB胰腺转移病例.现报告如下.1临床资料患儿,女,4岁.因反复发热、贫血、下肢疼痛,诊断为滑膜炎,予抗感染治疗,症状未能缓解.行骨髓活检,初步诊断为NB、骨髓转移.行骨骼扫描、股骨MRI检查提示骨骼转移,腹部增强CT扫描,示左侧腹膜后6.0 cm×5.8 cm占位病变,见图1,确诊为NB 4期.     

小儿肝母细胞瘤诊治

肝母细胞瘤(Hepatoblastoma,HB)是小儿较为少见的恶性实体瘤,Miller统计全美国1973年～1987年间9308例经病理诊断的小儿恶性肿瘤中,肝脏恶性肿瘤仅占1.9%犤1犦。上海医科大学儿科医院小儿外科30年(1959年～1987年)13岁以下经病理诊断的恶性实体肿瘤共770例,其中HB38例,约占4.9%犤2犦。由于HB早期临床症状少且缺乏特异性,目前尚无特异性早期诊断方法,临床上多见的是进展期,高亚报告患儿就诊时Ⅲ、Ⅳ期HB占61.8%犤3犦。早期能完整切除者预后较好,有转移或复发者预后差犤4犦。现就小儿肝母细胞瘤的诊治作一综述。1诊断肝母细胞瘤好发于5岁…     

双侧肾母细胞瘤的诊治进展

双侧肾母细胞瘤有同时发生和异时发生两种表现形式,同时性双侧肾母细胞瘤的发生率明显高于异时性。本文主要介绍同时性双侧肾母细胞瘤。根据多个文献报道,在肾母细胞瘤中,同时性双侧肾母细胞瘤发生率约为3．6％～8％。其中Hamilton等在3335例肾母细胞瘤中检出188例双侧肾母细胞瘤,后者发病率占全部肾母细胞瘤的5．6％。双侧肾母细胞瘤起病较早,发病年龄中位数为2．3岁,明显低于单侧肾母细胞瘤3．9岁的中位数年龄。双侧肾母细胞瘤组织学预后不良型较单侧多见,约为10％。双侧肾母细胞瘤合并畸形的发生率较高,常见的有睾丸下降不全、尿道下裂和输尿管重复畸形等。因此,双侧肾母细胞瘤的治疗具有较高的挑战性。其理想的治疗结果是,既保证较高的治愈率,又维持正常的肾功能,防止发生终末期肾功能衰竭。现就其诊治进展综述如下。     

小儿胰腺恶性肿瘤11例诊治分析

目的探讨小儿胰腺恶性肿瘤的临床特征和诊治方法。方法选取1992年7月-2004年5月收治的11例小儿胰腺恶性肿瘤。男5例,女6例;年龄3～14岁。7例患儿表现为腹痛,5例表现为腹部包块;其他症状包括黄疸3例,呕吐、厌食和发热各2例。11例患儿中,5例行胰十二指肠切除术,3例行脾及胰体尾切除术,2例行肿瘤局部切除术,1例仅行病理活检术,并对3例患儿分别给予化疗或放疗。结果11例患儿病灶术前至少一项影像学检查定位于胰腺,3例术前B超误诊为后腹膜肿块;术中探查可见5例患儿肿瘤位于胰体部,3位于胰头体部,2例位于胰尾部,1例位于胰头部;瘤体直径4～12cm,平均长径约6.5cm;肿瘤主要侵犯十二指肠和脾脏,均无远处转移。肿瘤类型包括囊实性乳头状肿瘤4例,胰母细胞瘤3例,无功能胰腺内分泌肿瘤2例,腺泡细胞癌及不典型胰腺类癌瘤各1例。术后随访2个月～9a,4例死亡,7例健在,其中1例复发后行胰头部和十二指肠切除处理。结论儿童胰腺恶性肿瘤少见,类型多样,完整切除后能长期生存,预后较成人好,但存在复发的可能,同时化疗和放疗的效果还不确定。     

小儿胰腺乳头状囊性实性肿瘤

目的：探讨小儿胰腺乳头状囊性实性肿瘤的发病率、临床病理、免疫组化、诊断和治疗特点。方法：手术及病理诊断11例。肿瘤标本进行HE、PAS染色及免疫组化染色，抗体选用神经元特异性烯醇化酶（NSE）、α-1抗胰蛋白酶（α-1AT）、S-100、嗜铬粒素A(CgA)、细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、胰岛素。结果：11例患儿中，男1例，女10例，年龄9-14岁，平均年龄11.1岁。该肿瘤占儿童胰腺实体瘤的33.3％。多以腹痛、腹块为首发症状，肿瘤多位于胰头，瘤体较大，平均直径8.7cm。6例行肿瘤切除术，2例行远端胰腺切除术，3例行胰十二指肠切除术。11例患儿生存至今，随访1-15年。镜下观察：11例肿瘤均以实性区、囊性区及乳头状突起为其特征。免疫组化：α-1抗胰蛋白酶标志阳性率100％，神经元特异性烯醇化酶66.7％、S-10028.6%,PAS染色均呈阳性。结论：胰腺乳头状囊性实性肿瘤位居儿童胰腺实体瘤第二位，多发生于女孩，具有良性临床病程，手术治愈率高，预后良好。胰腺囊实性肿瘤起源尚有争议，有等进一步研究。     

新生儿肝母细胞瘤

概述：肝脏肿瘤在新生儿中非常罕见,综合不同类型的良恶性肝脏肿瘤性病变,发生在此时期的仅约5％左右,恶性肿瘤以肝母细胞瘤最常见,良性肿瘤以血管内皮瘤和血管瘤较为多见。虽然肝母细胞瘤在小婴儿中最为常见,但在胎儿和新生儿期的肝脏恶性肿瘤中发生率仍在10％以下。新生儿期肝母细胞瘤一旦延误诊治,死亡率很高。     

小儿肾母细胞瘤,肝母细胞瘤及胚胎性癌P53基因突变的研究

小儿肾母细胞瘤、肝母细胞瘤及胚胎性癌Ｐ５３基因突变的研究冯雪莲蔡玲玲刘荻宋万波朱琪肾母细胞瘤、肝母细胞瘤及胚胎性癌是发生在青少年的恶性肿瘤。我们采用多聚酶链反应－ＤＮＡ单链构象多态性分析法（简称ＰＣＲ－ＳＳＣＰ法）对上述三种肿瘤中Ｐ５３抑癌基因突变进...     

新生儿肝母细胞瘤

概述：肝脏肿瘤在新生儿中非常罕见,综合不同类型的良恶性肝脏肿瘤性病变,发生在此时期的仅约5％左右,恶性肿瘤以肝母细胞瘤最常见,良性肿瘤以血管内皮瘤和血管瘤较为多见。虽然肝母细胞瘤在小婴儿中最为常见,但在胎儿和新生儿期的肝脏恶性肿瘤中发生率仍在10％以下。新生儿期肝母细胞瘤一旦延误诊治,死亡率很高。     

神经母细胞瘤的预后相关因素研究

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是一种起源于节后交感神经节的胚胎性恶性肿瘤,是小儿最常见的颅外实体肿瘤,占小儿肿瘤的8%～10%,占儿童癌症病死率的15%.据估计我国每年新发病例3000人.     

神经母细胞瘤微小残留病检测的研究进展

<正>神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是起源于交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤,是5岁以下儿童最常见的颅外实体肿瘤,占小儿恶性肿瘤的8%~10%[1]。NB的生物学行为具有多样性及高度恶性,但也是人类最常见的可自发缓解的恶性肿瘤之一;在15岁以下儿童的恶性肿瘤中,NB的发病率为8%,但却占儿童恶性肿瘤死亡率的15%。NB患儿的预后与起病年龄、肿瘤分期及生物学特征有关,病     

双侧肾母细胞瘤的诊治与预后

为总结双侧肾母细胞瘤(BWT)的诊治经验，对1960年至2000年收治的10例BWT患儿的临床资料进行回顾性分析，结果显示BWT发病年龄小，病理分型良好。同时发病的6例BWT中，3例接受一侧肾切除，另侧行肾部分切除或肿瘤切除术，3例行双侧肾部分切除或肿瘤切除术。异时发病的BWT4例，首诊时全部接受患肾切除术，诊断BWT时1例行活检术后放弃治疗，2例行肾部分切除术，1例行肿瘤切除术。提示早期诊断与术前、后化疗有助于保肾及提高生存率，对BWT术后不主张积极的放疗。保留一侧2／3肾或双侧1／2肾是保证患儿长期生存与生活质量的重要因素。     

小儿神经母细胞瘤相关预后因素研究进展

<正>神经母细胞肿瘤(neuroblastoma,NB)起源于交感神经系统的原始神经嵴细胞的胚胎性肿瘤。是儿童最常见的实体肿瘤之一,其发病率为1/10万,但病死率高,占所有小儿恶性肿瘤死亡病死率的15%。NB发病年龄多为5岁以下,大约1%有家族史~([1])。NB预后不一,具有高度的临床异质性。发病年龄小的患儿分期通常较好,对化疗敏感,长期缓解     

儿童实体瘤多专业联合诊治模式的探讨

儿童恶性肿瘤诊断治疗过程复杂 ,专业性强 ,涉及到多个学科 ,因而在临床上十分需要一个多学科协作小组共同工作来完善诊断 ,制订相应的治疗计划并共同执行随访 ,才能取得最好的治疗效果。为此上海儿童医学中心自 1998年 10月 2 7日正式对儿童实体瘤采用了新的工作模式 ,执行综合治疗措施。一年以来已收到较好的效果 ,现报告如下。对象1998年 10月 2 7日～ 1999年 10月 2 7日 ,新诊断的实体瘤患儿 ,年龄 0～ 16周岁。开始治疗即列入统计 ,共 45例。随访至 1999年 12月 2 7日。方法1.建立由儿童血液 /肿瘤专科、儿童肿瘤外科、影像学科、儿童…     

31例神经母细胞瘤广泛转移临床分析

童神经母细胞瘤是交感神经系统的肿瘤,为儿常见的一种腹部肿瘤。我院从1968.4～1987.9共收     

提高我国神经母细胞瘤的研究与诊治水平

神经母细胞瘤在我国小儿恶性实体肿瘤的发病统计中常列首位。在最近的小儿实体肿瘤协作组的资料中 ,神经母细胞瘤仍列发病首位 (2 1.4 % )。尤其值得提出的是 ,神经母细胞瘤具有恶性程度高、侵袭力强、晚期病例多和治疗效果较差的临床特点 ,在先天性畸形和感染性疾病诊治水平明显提高的现代社会 ,已成为严重威胁儿童生命的一个常见死亡病因。为此 ,如何提高神经母细胞瘤的临床研究和诊治水平 ,已引起国内外学者的普遍关注。随着细胞生物学、分子生物学、流式细胞仪或图像分析仪、单克隆抗体等现代科学技术的发展 ,人们对神经母细胞瘤的发病…     

儿童严重胰腺闭合性损伤的诊治探讨

目的探讨按照美国创伤外科协会（AAST）胰腺创伤分级为Ⅲ～Ⅳ级的儿童闭合性胰腺损伤的最佳治疗方案。方法回顾性分析2008年9月至2012年10月我们收治的12例Ⅲ～Ⅳ级闭合性胰腺损伤患儿临床资料,对其治疗方法进行分析,比较不同方法的临床疗效。结果12例患儿中,2例子保守治疗,5例行开腹外引流手术,5例行ERCP诊断及胰管支架置人,随访3～51个月,均预后良好,无死亡及胰腺内外分泌不足的表现。手术组及ERCP组治疗后血淀粉酶下降及恢复经口喂养时间无明显差异,但优于保守治疗组。2例保守治疗患儿伴〉8cm的胰腺假性囊肿,于半年后自行吸收。2例外引流无效者经ERCP治疗成功,ERCP在血流动力学稳定伴主胰管破裂患儿中应用安全,显著缩短了病程。结论儿童Ⅲ-Ⅳ级胰腺闭合性损伤患儿可以不行胰腺切除术或胰腺胃肠吻合术获痊愈,部分可保守治疗痊愈。当保守治疗或外引流术不能控制病情时,ERCP可作为首选。远期预后需大量样本进一步随访。     

儿童胸膜肺母细胞瘤的诊治研究进展

胸膜肺母细胞瘤(PPB)是一种罕见且侵袭性极强的恶性间叶性肿瘤,来源于胸膜或肺。早期PPB无特异性临床及影像学表现,易与肺部占位性病变相混淆,给PPB早期诊治带来很大困难。因此,本文就PPB的诊治研究进展展开综述。