过敏性紫癜肾炎患儿血清细胞因子水平变化及意义

目的 了解过敏性紫癜肾炎（HSPN）患儿血清白细胞介素2、4、10（IL-2、4、10）及肿瘤坏死因子α（TNF—α）的水平变化及其与血IgA、IgG、IgM、IgE、尿红细胞计数的关系,初步探讨细胞因子在HSPN发病中的作用及其机制。方法 采用ELISA法检测42例HSPN患儿及42例健康儿童的血清IL-2、IL-4、IL-10、TNF—α的含量,采用速率散射比浊法检测血IgA、IgG、IgM、IgE含量。结果 HSPN组血清IL-4、IL-10、TNF—α含量高于对照组（P〈0．05）,IL-2含量低于对照组（P〈0．05）;血IgA、IgE水平高于对照组（P〈0．05）,IgG、IgM水平与对照组相比差异无显著性（P〉0．05）;IL-10水平与IgA呈正相关（r=0．4066,P〈0．05）,IL-4水平与IgE呈正相关（r=0．5281,P〈0.05）;IL-2与尿红细胞计数呈负相关（r=-0．6187,P〈0．05）,TNF—α与尿红细胞计数呈正相关（r=0．7033,P〈0．05）。结论 血清IL-2、IL-4、IL-10、TNF-α、IgA、IgE与HSPN的发病过程密切相关,同时存在着细胞免疫与体液免疫功能的紊乱;IL-2和TNF—α在HSPN的发病中起相反作用,检测IL-2和TNF—α水平可作为初步估测HSPN患儿肾损害程度及预后的指标。     

肾病综合征患儿免疫球蛋白检测与应用激素的探讨

目的检测原发性肾病患儿IgG、IgA、IgM、IgE、C3水平,探讨肾病患儿对肾上腺皮质激素(泼尼松)的敏感性,了解肾病的发病机制,指导临床治疗。方法分别采用散射比浊法检测血清IgG、IgA、IgM、C3及ELISA法检测血清IgE。结果原发性肾病患儿与正常对照组比较,血清IgA、C3无显著差异,肾病患儿血清IgG水平明显低于正常儿童,IgM、IgE明显高于正常儿童,单纯型与肾炎型肾病结果一致。单纯型与肾炎型肾病对激素治疗敏感性比较有非常显著性差异(x2=18.48 P< 0.005);原发性肾病患儿血清IgE升高组与IgE不升高组对激素治疗的敏感性比较有非常显著性差异(x2=12.46 P< 0.005)。结论原发性肾病综合征患儿存在免疫球蛋白合成异常,可能与患儿体液免疫紊乱有关。而激素治疗敏感性与肾病综合征临床分型及IgE水平高低有关。     

儿童急性感染后IgA为主型肾小球肾炎1例报道并文献复习

目的 提高对儿童急性感染后IgA为主型肾小球肾炎（简称肾炎）临床和病理特征的认识。方法分析1例急性感染后IgA为主型肾炎患儿的临床和病理资料,并结合文献分析其临床特点、诊断、发病机制、治疗及预后。结果 本例患儿临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、急性肾损伤,抗链球菌溶血素“0”(ASO)升高、血清IgA升高等,肾脏病理组织学见肾小球系膜细胞轻度增生性病变,免疫荧光见IgA（+） 、C3（+）沉积于肾小球系膜区和血管襻;电镜见肾小球上皮下“驼峰”样电子致密物沉积伴系膜区少量致密物沉积。在病程9周时患儿肾功能恢复正常,血尿和蛋白尿消失。结论急性感染后IgA为主型肾炎临床和病理特征均具有不典型性,诊断依赖早期肾活检,电镜检查必不可少,短期疗效尚可,远期疗效仍需观察。     

早期新生儿不同日龄血清免疫球蛋白和补体的变化

探讨早期新生儿血清免疫球蛋白和补体随日龄增大的变化特征。方法：对241例1～7日龄新生儿作血清IgG、IgA、IgM、C3、C4和蛋白电泳测定，并与33例成人比较。结果：（1）新生儿血清IgG、IgA、IgM、C4显著低于成人，C3与成人接近。（2）新生儿α1球蛋白的绝对含量、α2、β、γ球蛋白的百分含量和绝对含量均显著低于成人。（3）新生儿血清IgG与γ球蛋白的变化一致，IgA、IgM、C3与γ球蛋白的变化无关，IgA、IgM与α1、α2、β球蛋白的变化一致，C4与α1、α2球蛋白的变化一致。（4）性别、胎龄和W／H指数不影响新生儿检测结果；IgG含量与日龄变化无关，IgA、IgM、C3、C4随日龄的增大而增加。结论：早期新生儿血清IgG、IgA、IgM、C4显著低于成人，C3与成人接近。IgG含量与日龄变化无关，IgA、IgM、C3、C4含量随日龄的增大而增加。     

儿童过敏性紫癜与T-细胞亚群研究

目的探讨T-细胞亚群与过敏性紫癜（HSP）及其各临床亚型的关系以明确T-细胞亚群在HSP发病机制中的作用,并通过对HSP各临床亚型患儿的血清补体系列、免疫复合物和免疫球蛋白水平进行对比分析以了解HSP各临床亚型是否在发病机制上存在差异。方法对32例未接受过糖皮质激素及其他免疫抑制治疗的初发HSP患儿用流式细胞仪检测其外周血CD3、CD4、CD8值,并与正常儿童进行对照,同时检测HSP患儿血清补体系列（C3、C4、CH50）、免疫复合物（CIC）和免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM、IgE）。结果HSP患儿CD4及CD4／CD8值明显低于正常儿童（P均〈0．05）,而HSP各临床亚型患儿的CD3、CD4、CD8、CD4／CD8、C3、C4、CH50、CIC、IgG、IgA、IgM、IgE等水平差异无显著性。结论T细胞免疫功能紊乱与HSP发病可能存在某种联系。     

58例儿童强直性脊柱炎的免疫功能测定

目的了解儿童强直性脊柱炎(As)患儿免疫状态，为早期诊治提供依据。方法检测儿童AS58例人白细胞抗原（HLA—B27)，抗链O(ASO)，类风湿因子(RF)，C反应蛋白(CRP)，血沉(ESR)，T细胞亚群CD3^ 、CD4^ 、CD8^ 、CD4^ ／CD8^ 、免疫球蛋白(Ig)G、IgA、IgM及补体C3、C4。与正常同龄儿30例对照。结果58例中HLA-B27阳性率93％，ASO、RF、CRP、ESR增高率分别为44、8％、3．4％、72．4％、38．0％，T细胞亚群CD3^ 、CD4^ 、CD8^ 、CD4^ ／CD8^ 、IgG、IgA、及C3与对照组相比差异有显著性意义。结论AS患儿存在感染、组织损伤、细胞免疫功能紊乱和体液免疫功能亢进。     

肺炎支原体感染与反复呼吸道感染的关系及其对患儿免疫功能的影响

目的探讨肺炎支原体（MP）感染与反复呼吸道感染（RRI）的关系及其对患儿免疫功能的影响。方法住院疑诊为MP感染和RRI患儿,采用明胶颗粒法检测其血清抗MP-IgM,用免疫比浊法检测血清IgG、IgA、IgM。比较肺外并发症发生情况。结果MP感染发生率13.94%（687/4 930例）,在RRI中发生过MP感染者24.29%（85/350例）,其中发生反复MP感染者12.86%（45/350例）。RRI并反复MP感染组肺外并发症发生率较高（P〈0.05）。学龄前RRI组IgG、IgA水平低于健康儿童,学龄前RRI＋反复或非反复MP感染组血清IgG、IgA水平高于学龄前RRI组（P〈0.01）。IgM无差异（P〉0.05）。补体C3、C4水平均无显著性上升;学龄前RRI组及学龄前RRI＋反复MP感染组补体C3水平下降（P〈0.05）。结论MP感染是RRI的重要原因之一,RRI及MP感染的患儿均存在体液免疫功能紊乱,RRI患儿如有反复MP感染应警惕MP肺外并发症的发生。     

肺炎支原体肺炎患儿免疫功能变化及其临床意义的研究

目的观察肺炎支原体患儿免疫功能的变化。方法选择30例肺炎支原体患儿作为观察对象，同时选择30例健康小儿作为对照组，于病程5—7天采集外周血，分别检测CD23、IgG、IgA、IgM、CD3、CD4、CD8等免疫指标。结果肺炎支原体组小儿血清CD23、IgA均高于正常对照组（均P〈0．05），CD3低于正常对照组（P〈0．05），而CD4、CD8、CD4／CD8、IgG、IgM无明显变化（均P〉0．05）。结论肺炎支原体肺炎患儿B淋巴细胞活化增强，体液免疫功能亢进，细胞免疫功能抑制。     

不典型急性链球菌感染后肾小球肾炎3例报告

目的提高对急性肾小球肾炎特殊临床和肾脏病理的认识。方法回顾性分析3例具有不典型急性肾小球肾炎临床表现患儿的临床和病理资料。结果 3例患儿均以急性肾小球肾炎表现起病,例1和例3在病程中出现肾病综合征表现;例2在6周后肉眼血尿方转为镜下血尿;例1于病程11周时仍为肾病水平蛋白尿、直至病程30周时尿蛋白消失;例2和例3分别于病程5周和4周恢复肾功能。例2和例3血清补体C3于病程6周内恢复,例1于病程11周恢复。例2和例3抗链球菌溶血素O(ASO)滴度增高。3例患儿的肾活检组织光镜和电镜改变均符合毛细血管内增生性肾小球肾炎的特点,免疫病理改变例1以IgM和C3沉积为主,例2和例3以C3沉积为主。结论上述3例患儿均诊断为急性链球菌感染后肾小球肾炎,但临床和病理特点具有不典型性。     

新生儿窒息后血清免疫球蛋白和补体变化

目的 观察新生儿窒息缺氧后血清免疫球蛋白和补体的变化。方法 应用散射速率比浊法进行窒息新生儿及健康新生儿血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA及补体C3、C4的检测。结果 新生儿窒息后IgM、C3明显降低，与正常对照组比较，差异有显著意义；重度窒息组与轻度窒息组比较IgM差异有显著意义；窒息后第10天与窒息后第5天比较，IgM、C3、C4有显著上升，而IgG、IgA差异无显著意义。结论 新生儿窒息缺氧后血清免疫球蛋白IgM和补体C3、C4可降低，且与窒息的严重程度呈正相关，随着窒息程度的好转，IgM及补体C3、C4可逐渐恢复正常。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

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??Inhaled corticosteroids??ICS?? are the most effective medicine for chronic airway inflammation nowdays. Atomization inhalation has been widely applied in clinics because of its efficacy??fewer side-effects and convenience. Here??we focused on some points which should be paid attention to??including how to choose appropriate patients??how to ensure the effectiveness of inhaled steroids and how to reduce possible side-effects.     

Treatment of retinopathy of prematurity

Retinopathy of prematurity is a potentially blinding disorder of premature infants. Retinal ablation of the avascular retina originally described using cryotherapy but now most commonly undertaken with laser photocoagulation, reduces the unfavourable structural outcomes and improves the functional visual acuity outcome. The CRYO-ROP study showed the long-term benefit of treatment of threshold disease compared with no treatment, however even with cryoablation 44.4% of treated eyes had a visual acuity of 6/60 or worse at 10 year follow-up. The ETROP study of earlier treatment for high-risk pre-threshold disease, rather than treatment at threshold, has shown that pre-threshold treatment of type 1 disease produces a significantly improved outcome. Despite treatment some infants develop retinal detachment for which various surgical treatments have been described, although not always with a good functional outcome. Future treatment modalities may include the use of anti-VEGF therapies.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。