致心律失常性右心室心肌病并右心室造影1例

资料与方法　　患者女 ,35岁。以反复心悸 2年加重 1个月为主诉入院。曾因有偷停感于当地做心电图。动态心电图频发室早 ,未系统治疗。近 1个月发作 3次心悸 ,呈突发骤止 ,每次持续 3～ 5min可自行缓解 ,最长一次持续 2h缓解 ,当地心电图疑诊室上性心动过速为进一步行介入治疗来我院。查体 :血压110 / 80mmHg ,脉搏 80次 /min ,呼吸 16次 /min ,双肺呼吸音正常 ,心界不大 ,心率 80次 /min ,律齐 ,未闻及杂音 ,双下肢无浮肿。入院时心电图正常 ,发作时心电图示宽QRS波心动过速 ,心率 2 0 0次 /min ,超声心动图示各房室不大 ,心功能正常。择…     

右心室壁传导阻滞在致心律失常性右心室心肌病诊断中的地位

目的 探讨右心室壁传导阻滞(parietal block)在致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVC)诊断标准中的适用性.方法 回顾性分析可疑ARVC先证者62例的临床评估资料,项目包括性别、心电图、24 h动态心电图、超声心动图.对比分析...     

37例致心律失常性右心室心肌病患者PKP2基因检测

目的 调查单中心致心律失常性右心室心肌病(ARVC)患者PKP2突变发生率.方法 对50例考虑诊断为ARVC的患者采用2010年新诊断标准进行重新评估.采用聚合酶链式反应(PCR)扩增PKP2基因各外显子片段并测序,结果与200例正常对照组进行比对分析.结果 37例被确诊ARVC,9例为临界诊断,另4例为疑似诊断.确诊患者中有10例(27％)携带7个新突变和3个已报道突变,包括7个无义突变和3个错义突变,临界诊断及疑似诊断患者均未检测出PKP2基因突变.携带PKP2突变的患者与未携带突变的患者临床特征差异无统计学意义.结论 本组ARVC患者PKP2基因突变发生率与欧美国家相似,但突变谱存在差异.     

致心律失常性右心室心肌病13例临床病理特征分析

目的:探讨致心律失常性右心室心肌病的临床病理特征。方法:收集接受心脏移植术,并确诊为致心律失常性右心室心肌病的病例13例,对受者心脏行大体观察,常规HE染色和PTAH、Masson等特殊染色后光镜观察,同时结合病史、心电图、超声心动图等临床资料进行回顾性分析。结果:(1)临床病史:患者均有心悸、胸闷、气短等症状,心脏功能Ⅱ~Ⅳ级,3例自诉有扩心病家族史,1例为二尖瓣置换术后,1例为埋藏式心律转复除颤器植入术后,1例为心脏射频消融术后。(2)超声心动图及心电图检查:心室运动及功能减低,全心扩大5例,右心室扩大为主2例,左心室扩大为主4例,2例提示为致心律失常性右心室心肌病。心电图显示:室性期前收缩、心房颤动、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞等。(3)心脏移植术前诊断:11例为扩张性心肌病,2例为致心律失常性右心室心肌病。(4)病理学检查:心脏质量256~660g,平均417.9g;7例有双侧心室扩张,5例以右心室扩张为主,1例以左心扩张为主。右心室壁切面呈灰白灰黄色相间,部分为灰黄色,心壁变薄,部分左心室壁略显灰白。4例有室壁瘤形成。镜下表现:主要为右心室的纤维脂肪组织或脂肪组织的浸润,心肌细胞减少,病变可自心外膜达心室肉柱,其中2例左心室镜下病理表现相同,6例伴左心室的纤维化。病理诊断:13例诊断为致心律失常性右心室心肌病,1例伴炎症,7例伴冠状动脉粥样硬化,3例伴附壁血栓。结论:致心律失常性右心室心肌病,病理表现为右心室纤维脂肪组织或脂肪组织的浸润,部分伴发心肌炎,病变可累及左心室,检出率是同期心脏移植病例的7.1%。临床表现和辅助检查缺乏特异性,诊断需结合病史、临床表现、综合包括影像学在内的多方面检查等方能较客观作出诊断,病理学活检有助于明确诊断。     

致心律失常性右心室心肌病临床诊断探讨

目的探讨致心律失常性右心室心肌病的临床诊断标准.方法将19例致心律失常性右心室心肌病患者常规行超声心动图、心电图、X线胸片、24小时动态心电图、心房调搏及心内电生理检查.结果本组19例患者均有心悸,晕厥发作,心电图多为右束支传导阻滞(78.95%),频发室性早搏(89.5%),右心室源性短阵室性心动过速(78.95%),超声心动图右心室50.80±9.88?mm,右心房48.00±8.79?mm,均增大,右心功能减退,射血分数0.294±0.0812.结论致心律失常性右心室心肌病,可根据发作性晕厥,右束支传导阻滞,频发室性早搏及左束支传导阻滞型室性心动过速,右心室、右心房增大,右心室功能减退,并排除其他各类心脏和胸肺疾病后确诊.     

致心律失常性右心室心肌病的心电图进展

致心律失常性右心室心肌病（ARVC）为遗传性心肌病,1905年由Oslen首次报道;1978年由法国学者Frank Fontaine命名为致心律失常性右心室发育不良（ARVD）;1995年WHO正式归于心肌病范畴,命名为ARVC;2006年新颁布的心肌病分类将ARVC归属于遗传性原发性心肌病。     

致心律失常性右心室心肌病的心电图特征

目的探讨国人致心律失常性右心室心肌病患者临床心电图特征。方法分析32例致心律失常性右心室心肌病患者体表心电图各项参数。结果心电图记录到Epsilon波12例,QRS时间（V1＋V2＋V3）／（V4＋V5＋V6）≥1.2共15例,终末激动时间延长17例,出现QRS波群碎裂23例,可见异常Q波8例,V1～V3T波倒置且不存在束支传导阻滞14例,完全性右束支传导阻滞3例,不完全性右束支传导阻滞1例。28例记录到室性心动过速。结论Epsilon波、QRS时间（V1＋V2＋V3）／（V4＋V5＋V6）≥1.2、终末激动时间延长≥55ms及QRS波群碎裂是致心律失常性右心室心肌病特征性的体表心电图改变。     

致心律失常性右心室心肌病

致心律失常性右心室心肌病是一种少见的心肌疾病 ,易发生心律失常、心力衰竭和猝死。本文将对其发病机制、临床表现、病理特征、诊断及治疗方面的研究进展进行综述     

致心律失常性右心室心肌病

致心律失常性右心室心肌病(ARVC)亦称致心律失常性右心室发育不良,是一种心肌细胞逐渐被脂肪和纤维组织取代,病变以右心室为主,有一定家族倾向的原发性心肌病〔1〕。本病最重要的临床意义在于心脏猝死,在30岁以下的猝死患者中,ARVC可占20%〔2〕。1病因探讨遗传因素至少30%的ARV     

致心律失常性右心室心肌病的临床分析及家系调查

目的　对三家系 5例致心律失常性右心室心肌病 ( AVRC)患者进行临床分析及家系调查。方法　对 5例患者的症状、体征、心电图、彩色多普勒超声心动图进行分析 ,作出诊断 ,并随访三家系进行调查 ,绘制家系图。结果　 5例 ARVC患者平均年龄为2 6.4± 7.8岁 ,且均为男性。临床主要表现为快速性右心室室性心律失常、猝死、右心力衰竭。结论　该病好发于青年男性 ,易致猝死 ,该病为常染色体显性遗传病 ,伴有明显性别影响及不同的外显率和表现度     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种相对少见的原发性心肌疾病,主要临床表现为起源于右室的室性心律失常。由于疾病的异质性导致推荐的诊断标准有较大的局限性。现对该病的诊断和治疗做一简要综述。     

致心律失常性右心室心肌病的诊治与反思

随着近年来对致心律失常性右心室心肌病认识的提高,临床报道逐年增多,但仍有许多问题需要探讨和研究。现就其诊断及治疗方面的问题进行综述。     

致心律失常性右室发育不良的研究进展

致心律失常性右室发育不良/心肌病是年轻人和运动员疲劳后猝死的主要原因,尽管病因不完全清楚,但基因异常是肯定的。病理学特点主要是右室心肌进行性被纤维脂肪组织替代。临床表现差别也比较大,可表现无症状性猝死,也可表现为发生心悸和(或)右心衰竭或全心衰竭。接近1/3病人12导联心电图出现右室晚激动波,平均信号心电图常表现为晚电位。二维超声心动图、磁共振显像、右室造影均可显示右室形态学异常。治疗主要是治疗和预防致命性心律失常,可根据病人情况采用药物治疗、植入型心律转复除颤器、射频消融治疗等。     

致心律失常性右室心肌病的研究进展

致心律失常性右室心肌病或致心律失常性右室发育不良/心肌病是一种主要累及右室的心肌疾病,表现为室性心动过速和猝死。新近研究证明这种疾病不是一种少见疾病,患病率约为1/1000,50%~80%有家族史,是一种常染色体遗传性疾病。1994年的诊断标准导致诊断率较低。目前对诊断指标进行了修改,如胸前导联QRS时限延长。通过改进ECG记录方式可以发现更多的epsilon波。应用新的诊断标准将发现更多的有症状和无症状致心律失常性右室心肌病的患者。基因筛查特别是plakophil-in-2突变筛查将成为疾病重要的早期诊断工具。致心律失常性右室心肌病的治疗应在改变生活方式(包括限制参加竞技运动)的基础上,根据病情应用β阻滞剂、胺碘酮、索他洛尔和/或ICD治疗预防猝死。     

Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy

Abstract Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a major cause of sudden cardiac death and ventricular tachyarrhythmias in young, apparently healthy individuals and athletes. Myocardial atrophy with subsequent fibrofatty replacement predominantly affects right ventricular myocardium and results in global and regional dysfunction as well as areas of slow conduction and dispersion of refractoriness which are prerequisites for reentrant ventricular tachyarrhythmias.Patients affected with ARVC should be excluded from competitive sports and vigorous training. To provide optimal treatment, a detailed diagnostic evaluation and risk stratification are mandatory. Tailored treatment strategies aim at the suppression or effective termination of recurrent ventricular tachyarrhythmias and prevention of sudden death by antiarrhythmic drug therapy, catheter ablation, or implantation of a cardioverter defibrillator (ICD).Antiarrhythmic drugs may be used as a stand-alone treatment to suppress ventricular tachycardia (VT) recurrences in patients with ARVC and low risk of sudden death. Sotalol (preferred) or amiodarone in combination with -blockers showed the highest efficacy rates. In patients at higher risk, an ICD should be implanted and antiarrhythmic drugs be used only as an adjunct to prevent or suppress frequent VT recurrences and ICD discharges.Catheter ablation using conventional or electroanatomic mapping techniques yields good acute results for eliminating the targeted arrhythmia substrate. However, during the progressive long-term course of ARVC, VT recurrences from new arrhythmia foci are frequent and therefore limit the curative value of catheter ablation. In patients with frequent VT recurrences and ICD discharges, however, catheter ablation plays an important role as a palliative and adjunctive treatment option for arrhythmia suppression.ICD therapy has been increasingly used for secondary and also primary prevention of sudden death in patients with ARVC. In secondary prevention, the ICD has shown to improve the long-term prognosis of patients at high risk of sudden death by effective termination of life-threatening recurrences of ventricular tachyarrhythmias. However, adequate lead placement may be difficult and lead-related complications during long-term follow-up must be taken into account. The role of ICD therapy for primary prevention of sudden death in ARVC is not yet adequately defined.Ongoing international registries will provide important additional data to improve risk stratification and refine treatment algorithms in order to select the best individual treatment for arrhythmia suppression and prevention of sudden death in patients with ARVC.     

右心室心肌病室性心动过速诊治的新进展

致心律失常右心室心肌病室性心动过速是青壮年猝死的常见疾病,传统的治疗方法是在药物基础上的植入埋藏式自动复律仪治疗;由于我国的经济欠发达状况,普通患者难以负担植入埋藏式自动复律仪,以及导管消融新设备的开发和消融技术的进步,导管消融技术已经是部分患者的一线治疗。现就致心律失常右心室心肌病诊治新进展进行综述。     

Recurrent Right Ventricular Takotsubo Cardiomyopathy in a Patient with Recurrent Aspiration

Takotsubo cardiomyopathy is described as transient hypokinesis of the apical and mid‐segments of the left ventricle with hypercontractile basal segments triggered by emotional or physical stress. Variants with basal hypokinesis and apical hyperkinesis have been described, as well as simultaneous involvement of the right ventricle (RV). Proposed mechanisms include myocardial “stunning” due to excessive catecholamine release. The echocardiographic presentation of Takotsubo cardiomyopathy may be related to differences in regional sympathetic innervation and catecholamine receptor density in the myocardium in the setting of high levels of circulating catecholamines. We describe the first case of isolated, recurrent RV Takotsubo cardiomyopathy reported in the literature.