结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤117例临床病理分析

 目的　分析结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（NKTL）的临床病理特点,探讨其与疾病预后的关系,为临床个体化治疗提供依据。方法　回顾117例确诊为NKTL患者的病理临床资料。病理诊断均采用常规组织学、免疫组织化学、T细胞重排和原位杂交方法检测EB病毒（EBV）编码小RNA（EBER）。EBV DNA拷贝数检测采用PCR方法。所有患者经过国际预后指数（IPI）和Ki-67等指标临床评估后均采用化疗和放疗联合治疗。随访患者并对临床指标与2年总生存（OS）率和无进展生存（PFS）率的关系进行单因素分析。结果　免疫组织化学结果提示各指标阳性率：CD3为90.6 %,CD56为94.0 %,CD45RO为92.9 %,TIA为97.9 %,Granzyme B为97.7 %,EBER为100.0 %。117例患者中位年龄为43.2岁（14～77岁）,原发鼻者95例（81.2 %）,Ki-67平均值为（48.3±2.6）%;原发非鼻者22例（18.8 %）,包括原发咽喉、舌、扁桃体、淋巴结、皮肤、肝、肠、中枢神经系统和睾丸。与原发鼻的NKTL患者相比,原发肝和肠者Ki-67值较高,且Ki-67值大于80 %的NKTL患者均在1年内死亡。Ki-67值为60 %～80 %的45例2年OS率为60.0 %,与Ki-67值为30 %～60 %的33例OS率（86.3 %）和Ki-67值小于30 %的8例OS率（100.0 %）分别相比,差异均有统计学意义（P＝0.047、0.011）。Ki-67值为60 %～80 %者2年PFS率为36.0 %,与Ki-67值为30 %～60 %者PFS率（57.5 %）相比,差异无统计学意义（P＝0.07）,与Ki-67值小于30 %者PFS率（78.0 %）相比,差异有统计学意义（P＝0.02）。CD56阴性的8例CD3表达阳性,TCR重排均为阳性,提示为T细胞来源,原发部位均为鼻部,无全身症状,2年OS率和PFS率分别为100.0 %和70.0 %,高于CD56阳性患者,差异均有统计学意义（P＝0.03、0.02）。13例检测了EBV DNA拷贝数,5例高于正常值者OS率为60.0 %,余8例OS率为100.0 %。结论　除了IPI外,NKTL原发部位和病理特征,尤其是Ki-67、CD56、EBER和EBV DNA拷贝数与其临床预后的关系不容忽视,也是NKTL预后判断的独立因素。     

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤临床病理特征及诊断分析

目的 探讨鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床、病理特征,诊断和误诊原因.方法 复习62例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床资料,应用组织病理学、免疫组化和原位杂交技术分析其临床特点、诊断、病理特征和免疫表型.结果 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以鼻塞、涕血和头痛为主要症状,表现为面部中线破坏性病变.病理改变为肿瘤性淋巴样细胞弥漫或散在分布于凝固性坏死和多种炎细胞混合浸润的背景上.所有病例表达T细胞标记,不表达B细胞标记;NK细胞标记阳性5例;EB病毒mRNA阳性56例(90%).结论 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤临床表现不典型,易误诊误治.免疫组化检查是确诊的重要方法.患者以T细胞为主,大多有EBV感染.     

鼻型T/NK细胞淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's lymphoma,NHL)根据肿瘤细胞来源的不同分为B细胞、T细胞和自然杀伤细胞(natural kill cell,NK cell)三种起源。     

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的:探讨鼻腔NK/T细胞淋巴瘤误诊原因及预后.方法:对16例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床及病理资料进行回顾性分析.结果:鼻腔NK/T细胞淋巴瘤好发于中年男性,农民占69%(11/16),有农药接触史13例.临床表现为发热、鼻塞,流脓涕,鼻衄,鼻腔中线部黏膜糜烂、溃汤形、恶臭等.病理组织学特点为肿瘤组织坏死明显,瘤细胞大小不等,并血管浸润及炎性细胞反应.免疫组化特点为肿瘤细胞表达:LCA、CD56等.结果:4例失访;3例随访8个月～78个月,现存活;9例死亡,平均存活期为26个月.结论:鼻腔NK/T细胞淋巴瘤有特征性的临床表现及病理特点,长期接触化学杀虫剂史可能是其致病因素之一.病理误诊与临床取材不当及病理医师对本病认识不足有关,除Ⅰ期病例外,即使经恰当的治疗后,此病预后差.     

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的临床特征和治疗现状

鼻NK／T细胞淋巴瘤属恶性淋巴瘤的一种少见的特殊类型，其诊断和治疗尚存在争议。本文综述了该病的流行病学、病因和发病机制、临床表现、分期、病理特征、诊断、治疗现状及预后，为提高认识、规范治疗提供线索。     

8例鼻腔T/NK细胞淋巴瘤临床病理

[目的]分析淋巴结外鼻T／NK细胞淋巴瘤的临床和病理特点。[方法]收集2001～2005年鼻T／NK细胞淋巴瘤8例，总结临床共性，观察镜下及免疫组化特点。[结果]8例患者鼻甲、鼻中隔、鼻窦较严重破坏。以致于病理活检较难取到有价值的活组织。显微镜下瘤细胞特征性地多呈曲核、核裂，背景血管、粉染基质较多，炎细胞杂等。免疫组化瘤细胞多表达CD3或CD56，所有患者LCA（＋），CD20（-），CK（-）。[结论]鼻T／NK细胞淋巴瘤临床上以鼻腔破坏为主，对炎症坏死重的鼻活检材料应高度重视．显微镜下瘤细胞特征性呈曲核状和相对一致性是诊断的基础，免疫组化是不可缺少的辅助手段。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤27例临床分析

 目的　分析结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（ENKL）的临床特征、不同治疗方法的疗效及影响预后的因素。方法　回顾性分析27例ENKL患者,予单纯放疗3例,单纯化疗9例,其余15例采用放化疗联合治疗,其中3例患者行自体造血干细胞移植（auto-HSCT）。对B组症状、乳酸脱氢酶（LDH）、一般状况评分、国际预后指数评分、Ann Arbor分期、治疗模式和近期疗效进行单因素分析。单因素分析采用 Kaplan-Meier法。结果　全组平均生存时间为32（2～42）个月。1、2、3年的总体生存（OS）率分别为79.5 %、71.6 %、53.7 %。早期（Ⅰ期+Ⅱ期）及晚期（Ⅲ期+Ⅳ期）患者2年生存率分别为83.3 %、62.3 %（P＝0.368）,早期患者单纯放疗或化疗4例均获总有效（OR）（CR+PR）,化疗联合放疗10例,OR 9例。晚期患者单纯化疗8例,OR 2例;化疗联合放疗5例,OR 2例。单因素分析显示,年龄及近期疗效是影响生存率的主要因素（P＜0.05）。结论　对于ENKL早期患者,放疗或化疗可取得较好的疗效,放化疗联合治疗及auto-HSCT是治疗晚期ENKL的重要方法。年龄及近期疗效可作为判断ENKL预后的参考因素。     

鼻腔NK／T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的：探讨鼻腔NK／T细胞淋巴瘤误诊原因及预后。方法：对16例鼻腔NK／T细胞淋巴瘤的临床及病理资料进行回顾性分析。结果：鼻腔NK／T细胞淋巴瘤好发于中年男性，农民占69％(11／16)，有农药接触史13例。临床表现为发热、鼻塞，流脓涕，鼻衄，鼻腔中线部黏膜糜烂、溃汤形、恶臭等。病理组织学特点为肿瘤组织坏死明显，瘤细胞大小不等，并血管浸润及炎性细胞反应。免疫组化特点为肿瘤细胞表达：LCA、CD56等。结果：4例失访；3例随访8个月。78个月，现存活；9例死亡，平均存活期为26个月。结论：鼻腔NK／T细胞淋巴瘤有特征性的临床表现及病理特点，长期接触化学杀虫剂史可能是其致病因素之一。病理误诊与临床取材不当及病理医师对本病认识不足有关，除Ⅰ期病例外，即使经恰当的治疗后，此病预后差。     

二例食管鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床病理观察

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种较少见的非霍奇金恶性淋巴瘤,其发病通常和EB病毒感染有关.该病早期临床表现不典型,以坏死性病变为主,具有高度侵袭性,预后较差.我们报道2例罕见的、原发于食管的鼻型NK/T细胞淋巴瘤,并探讨其临床病理特征.     

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤60例临床治疗和预后分析

目的 探讨鼻腔NK/T细胞淋巴瘤不同的临床特征、近期疗效及治疗模式对远期生存及预后的影响.方法 收集江西省肿瘤医院1995年1月至2005年12月共60例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者临床资料.应用多因素分析对其临床特征、近期疗效及治疗模式进行相关性分析.结果 全组患者5年总生存(OS)率和无病生存(DFS)率分别为67.56%和43.29%.全组患者中,22例首先接受放疗,完全缓解(CR)率为68.18%;38例首先接受化疗,CR率为15.79%.治疗完成后CR与非CR患者的5年OS率及DFS率分别为82.6%对47.84%(P＝0.005);58.31%对22.57%(P＝0.003).综合治疗中,首先接受化疗或者放疗两组间5年OS率及DFS率均无统计学意义.放、化疗结合的综合治疗相比单纯放疗或化疗而言,明显提高了远期生存(P＜0.05).COX多因素回归分析显示,治疗模式与KPS评分是独立的预后因素.结论 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤放疗的近期疗效明显优于化疗.改善一般状况、采用综合治疗模式及治疗后达到CR能明显提高患者远期生存.鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者应接受以放疗或放疗为主的综合治疗.     

NK／T细胞淋巴瘤治疗和预后研究进展

NK／T细胞淋巴瘤发病率低,占恶性淋巴瘤2％-10％,其临床病理特征和预后仍不明确,本文就2001年至2009年关于NK／T细胞淋巴瘤临床病理特征、治疗策略和预后因素方面的研究进展作一综述。     

鼻型NK／T细胞淋巴瘤61例预后因素分析

目的探讨鼻型NK／T细胞淋巴瘤（NKTCL）的临床特点和预后因素。方法回顾性分析61例鼻型NKTCL患者的临床资料并进行随访。详细的临床特点及实验室检查结果均纳入单因素分析，单因素分析中有统计学意义的指标纳入多因素分析。结果单因素分析显示，AnnArbor分期、PS评分、IPI、B症状、结外侵犯数、LDH及β2-MG水平与鼻型NKTCL患者的生存期有关。多因素分析显示，PS评分、AnnArbor分期、LDH及β2-MG水平为生存期的独立影响因素。结论PS评分、AnnArbor分期、LDH及β2-MG水平为鼻型NKTCL预后的独立影响因素。     

NK/T细胞淋巴瘤治疗和预后研究进展

NK/T细胞淋巴瘤发病率低,占恶性淋巴瘤2%-10%,其临床病理特征和预后仍不明确,本文就2001年至2009年关于NK/T细胞淋巴瘤临床病理特征、治疗策略和预后因素方面的研究进展作一综述。     

Post-treatment plasma EBV-DNA positivity predicts early relapse and poor prognosis for patients with extranodal NK/T cell lymphoma in the era of asparaginase

Circulating Epstein-Barr virus (EBV) DNA is a biomarker of EBV-associated malignancies. Its prognostic value in early stage NK/T-cell lymphoma (NKTCL) in the era of asparaginase was investigated. 68 patients were treated with a median of 4 cycles of asparaginase-based chemotherapy followed by a median of 54.6Gy (range 50–60Gy) radiation. The amount of EBV-DNA was prospectively measured in both pretreatment and post-treatment plasma samples by real-time quantitative PCR. At the end of treatment, complete response (CR) rate was 79.4%, and overall response rate (ORR) was 88.2%. Patients with negative pretreatment EBV-DNA had a higher CR rate (96.0% vs. 69.8%, p = 0.023). The 3-year progression-free survival (PFS) rate and overall survival (OS) rate was 71% and 83%, respectively. In multivariate survival analysis, post-treatment EBV-DNA positivity and treatment response (non-CR) were prognostic factors for both worse PFS and OS (p < 0.05). Local tumor invasion was also a prognostic factor for worse OS (p = 0.010). In patients with CR, post-treatment EBV-DNA positivity correlated with inferior PFS and OS (both p < 0.0001). In patients with positive pretreatment EBV-DNA, negative post-treatment EBV-DNA correlated with better PFS and OS (both p < 0.0001). These findings indicate that post-treatment EBV-DNA positivity can predict early relapse and poor prognosis for patients with early stage NKTCL in the era of asparaginase, and may be used as an indicator of minimal residual disease.     

肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床特点及预后

目的：分析肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特点,以提高对该疾病的认识及诊疗水平。方法：回顾性分析我院曾收治的23例肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料,从性别、年龄、临床症状、镜下表现、实验室检查、病理特征、治疗手段、预后情况等多方面进行分析总结。结果：男女比例2.83∶1,中位年龄45岁,中位生存期60天（95%CI：44.4~75.6）,1年生存率26.1%。常见症状有发热、腹痛、腹泻、便血等,最常见部位为大肠（56.5%）,其次为小肠（26.1%）、小肠＋大肠（17.4%）。内镜下肠道病变以弥漫不规则多发溃疡为主（65.2%）,其次为局限性溃疡（17.4%）、黏膜病变（13.0%）、息肉样隆起（4.3%）,首次肠镜＋活检确诊率17.4%。其常见并发症为穿孔、大出血。EBER阳性（P＝0.003）、急诊手术（P＝0.001）是肠道NKTCL预后不良的预测因素。结论：肠道NK/T细胞淋巴瘤发病以中青年男性为主,临床表现无特异性,易误诊。免疫组化在诊断及鉴别诊断上具有重要意义。诊断困难,预后差,穿孔或大出血前进行手术治疗可能会改善预后。临床中遇到腹痛、腹泻、便血并伴有B症状、LDH升高、EBV阳性且病情进展快的患者,应警惕NK/T细胞淋巴瘤的可能。     

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的预后因素分析

目的探讨鼻腔NK／T细胞淋巴瘤患者预后的影响因素。方法收集61例鼻腔NK／T细胞淋巴瘤患者的临床病理资料,并进行随访。其中30例可取得病理组织标本,用免疫组化方法检测survivin、CD44、nm23、p53、Ki-67、多药耐药基因（MDR-1）和CD95。鼻腔NK／T细胞淋巴瘤患者预后的影响因素采用单因素分析和Cox比例风险模型多因素分析。结果单因素分析显示,一般状况（PS）评分、乳酸脱氢酶（LDH）、Ann Arbor分期、首次治疗的疗效、CD56、Ki-67、CD95与鼻腔NK／T细胞淋巴瘤疾病进展时间（TTP）有关,PS评分、B症状、LDH、首次治疗的疗效、Ki-67、CD95与患者的生存期有关。多因素分析显示,PS评分、Ann Arbor分期、疗效为TTP的独立影响因素,PS评分、疗效为生存期的独立影响因素。结论PS评分、Ann Arbor分期、首次治疗的疗效为TTP的独立影响因素,PS评分、首次治疗的疗效为生存期的独立影响因素。Ki-67高表达可能对预后有不良影响,而CD95高表达则可能有利于患者的预后。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的研究进展

结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤是鼻腔淋巴瘤中较为常见、恶性程度高且预后较差的病种。因此．了解其发生发展、临床表现、病理诊断、治疗及预后是非常重要的。     

鼻外NK/T细胞淋巴瘤21例临床特征及预后分析

目的 探讨鼻外NK/T细胞淋巴瘤的临床特征与预后.方法 对21例鼻外NK/T细胞淋巴瘤的病例资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 患者以晚期、有B症状、体能状态（ECOG评分）2～4分、国际预后指数（IPI）3～5分和乳酸脱氢酶（LDH）升高者为多,除1例放弃治疗外,20例患者中,完全缓解5例,部分缓解1例,总生存率为30.0％.早期患者疗效较好,2例晚期合并噬血细胞综合征和弥散性血管内凝血的患者预后最差.结论 鼻外NK/T细胞淋巴瘤患者的预后较差,临床分期、ECOG、IPI和LDH是影响预后的主要因素.