缺血性心脑血管疾病患者血浆纤溶酶原激活物及纤溶酶原激活物抑制剂1的测定及临床意义

目的研究缺血性心脑血管疾病患者血浆尿激酶型纤溶酶原激活物及其受体、组织型纤溶酶原激活物及其抑制剂1的水平及意义。方法应用酶联免疫吸附试验测定急性脑梗死、急性心肌梗死及不稳定型心绞痛患者血浆尿激酶型纤溶酶原激活物及其受体、组织型纤溶酶原激活物及其抑制剂1的水平。结果(1)脑梗死患者急性期血浆尿激酶型纤溶酶原激活物轻度升高(P>0.05),恢复期明显回落(P<0.05),尿激酶型纤溶酶原激活物受体水平在急性期明显升高(P<0.01),恢复期进一步升高;血浆中组织型纤溶酶原激活物含量在急性期明显低于对照组(P<0.01),而纤溶酶原激活物抑制剂1含量则明显高于对照组(P<0.01),恢复期纤溶酶原激活物抑制剂1水平趋于正常,而血浆中组织型纤溶酶原激活物水平与对照组比较仍存在一定差异(P<0.05)。(2)急性心肌梗塞患者血浆尿激酶型纤溶酶原激活物受体水平急性期明显升高(P<0.05),恢复期进一步升高(P<0.01),尿激酶型纤溶酶原激活物水平均大致正常;急性期血浆中血浆中组织型纤溶酶原激活物及纤溶酶原激活物抑制剂1含量均明显高于对照组(P<0.01),恢复期明显回落,纤溶酶原激活物抑制剂1趋于正常,血浆中组织型纤溶酶原激活物水平仍高于对照组(P<0.05)。(3)不稳定型心绞痛患者急性期(入院时)血浆尿激酶型纤溶酶原激活物受体水平明显升高(P<0.01),恢复期(入院后二周)回落,但仍明显高于对照组(P<0.05),尿激酶型纤溶酶原激活物水平与对照组比较均未见明显差异(P>0.05);急性期血浆中组织型纤溶酶原激活物含量明显低于正常组(P<0.01),而纤溶酶原激活物抑制剂1含量略高于对照组(P>0.05),恢复期两者含量均趋于正常(P>0.05)。结论缺血性心脑血管疾病患者存在不同程度的凝血纤溶系统失平衡,对疾病的发生发展起重要作用。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者粒细胞及血浆尿激酶受体的检测

目的了解阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者体内尿激酶受体(uPAR)的表达水平,并探讨uPAR检测在PNH诊断中的临床意义.方法用流式细胞仪检测20例PNH患者粒细胞表面uPAR、CD55、CD59的表达水平,并与21例正常人、59例其他贫血患者(18例自身免疫溶血性贫血、6例其他溶血性贫血、26例慢性再生障碍性贫血、9例缺铁性贫血)比较;同时采用免疫放射分析(IRMA)测定PNH患者与正常人血浆可溶性uPAR(suPAR)的水平.结果 20例PNH患者中uPAR 、CD55、CD59表达水平显著降低,且与正常人uPAR表达下限不重叠.在PNH患者中还存在峰型异常[双峰和(或)峰拖尾].而57例其他贫血患者中粒细胞表面uPAR的表达水平无改变.PNH患者血浆suPAR水平为(4.04±2.47 )μg/L,明显高于正常人的(1.73±0.96 )μg/L水平(P＜0.01).PNH患者血浆suPAR水平与粒细胞表面uPAR的表达呈负相关(r=-0.79,P＜0.01).结论 PNH患者粒细胞表面uPAR表达水平降低,而血浆suPAR水平增高,这一变化可作为诊断PNH新的特异性指标.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的防治

采用防溶灵胶囊与血力康冲剂治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿 6 0例 ,总有效率为 90 %。临床观察表明 ,防溶灵胶囊能有效控制溶血 ,血力康冲剂能回升血红蛋白 ,提高造血功能 ,两种中药制剂配合应用可取得较好疗效     

脑梗塞患者血浆组织型纤溶酶原激活物及抑制物的活性变化

目的:观察脑梗塞患者不同时期血浆组织型纤溶酶原激活物(t-PA)及其抑制物(PAI-1)以及t-PA／PAI-1(T／P)值的动态变化规律及意义。方法:测定以下各组血浆t-PA、PAI-1活性:①急性脑梗塞组20例,病程第1、3、7、14、21天,②恢复期或后遗症期脑血栓患者20例;③正常对照组(健康者)20例,并进行统计学分析。结果:急性脑梗塞发病后第1天内,血浆t-PA活性明显降低(P<0.05),其后逐渐升高,第7天达到最高值,其后呈逐渐下降趋势;血浆PAI-1则相反,各测查点T／P值明显低于正常对照组,其趋势类似t-PA。结论:急性脑梗塞患者血浆纤溶活性明显下降,血浆t-PA,PAI-1含量能客观反映脑梗塞的病理过程,对治疗有指导意义。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的输血

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(以下称PNH)是后天获得的以持续性血管内溶血为特征的干细胞疾病,至今原因未明。主要临床表现为严重的贫血和程度不同的白细胞及血小扳减少,有的病人可出现典型的阵发性的与睡眠相关的酱油色尿,有时在短时间内可使血红蛋白急剧下降。目前尚无特效的治疗方法,输血乃为延长病人寿命和减轻症状的重要治疗措施。但由于本病发病机理的某些特点,输血亦有相应的问题,若临床医师注意不够,输血不但不会改善病情,有时反而引起致命性的溶血发作。因此认真讨论和探讨本     

冠心病患者血浆纤溶酶原激活物抑制物-1水平的变化

目的 :探讨纤溶酶原激活物抑制物 1(PAI 1)与冠心病及其不同临床亚型的相关性及其与冠状动脉病变程度的关系。方法 :选择 345例非糖尿病的住院患者 (其中 2 95例已行冠状动脉造影 ) ,分为对照组和冠心病组 ,测定血浆PAI 1抗原水平。结果 :血浆PAI 1抗原水平在对照组与冠心病组间无统计学差异。与稳定型心绞痛组 (SAP)相比 ,不稳定型心绞痛 (UAP)患者PAI 1水平显著升高 [(2 5 .0± 7.2 ) μg/L比 (2 2 .3± 7.1) μg/L ,P <0 .0 5 ],经Logistic回归分析 ,PAI 1水平与UAP仍有显著性相关 ,调整后的OR值为1.83(P <0 .0 5 )。PAI 1血浆水平与冠状动脉病变支数无关。结论 :血浆PAI 1抗原水平升高可能与UAP有关 ,但与冠心病的发生无关 ,且对冠状动脉病变范围无预测价值。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿沈阳军区总医院（１１００１５）张素芬阵发性睡眠性血红蛋白尿（ｐａｒｏｘｙｓｍａｌｎｏｃｔｕｒｎａｌｈｅｍｏｇｌｏｂｉｎｕｒｉａ，ＰＮＨ）是一种获得性红细胞膜缺陷，又有红细胞外补体因素参与，并发生于造血干细胞水平的克隆性疾病，男性...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种慢性血管内溶血所致的血红蛋白尿,具有间歇性发作、睡眠时加重的特点。PNH是一种少见的溶血病,但由于诊断技术的提高,发病者似较早年增多。我院近七年来共发现     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液系统疾病,其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成。按国际PNH兴趣小组（I-PIG）提出的诊断分类,PNH可分为经典型、合并其他骨髓衰竭疾病的PNH及亚临床型PNH。在我国,对于合并骨髓衰竭的患者,主要的治疗为免疫抑制剂联合造血刺激因子或促血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）,而经典型PNH,我国使用最为广泛的治疗是糖皮质激素、输血、铁剂、抗凝、造血干细胞移植及化疗。文章将就PNH的治疗进展做一简要介绍。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的血栓形成研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)引发的补体系统持续活化、血管内溶血与凝血系统相作用,使得PNH处于血栓的高危状态中,是患者致死和致残的主要原因。非常见部位血栓,血栓合并溶血或血细胞减少等情况需要行PNH筛查。血栓形成可能与血小板活化、精氨酸酶释放消耗NO,以及溶血释放的促凝物质有关。低分子肝素溶栓和随后使用维生素K依赖性凝性因子拮抗剂预防是常用措施。血栓患者行异基因造血干细胞移植不能有效延长生存期,而eculizumab能显著控制血栓形成。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症病理机制研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,其病变细胞X染色体PIG-A基因突变与PNH细胞克隆增殖及疾病进展密切相关。深入研究其病理机制,有效识别异常克隆以明确诊断,寻找新的治疗靶点是需要解决的问题。文章就PNH病理机制研究进展作一述评。     

老年人阵发性睡眠性血红蛋白尿症一例

患者男性 ,6 4岁。因胸闷、乏力 2个月 ,尿色加深 10ｄ ,于 2 0 0 2年 4月 8日在外院查血红蛋白浓度 76ｇ Ｌ ,红细胞平均体积 10 7 6ｆＬ ,平均血红蛋白浓度 2 97ｇ Ｌ ,网织红细胞2 % ,拟诊巨幼细胞性贫血于 4月 11日住入我院。入院查体 :贫血貌 ,双侧巩膜黄染 ,舌乳头萎缩 ,心率 79次 ｍｉｎ ,律齐 ,未闻及杂音。实验室检查 :血红蛋白浓度 73ｇ Ｌ ,红细胞平均体积 10 3ｆＬ ,平均血红蛋白浓度 30 5ｇ Ｌ ,白细胞5 2× 10 9 Ｌ ,血小板 194× 10 9 Ｌ ,总胆红素 5 5 0 6 μｍｏｌ Ｌ ,直接胆红素 12 5 8μｍｏｌ Ｌ ,尿素氮 8 4ｍｍ…     

脑梗死患者血浆组织型纤溶酶原激活物和抑制物活性的变化及意义

为了探讨动脉硬化性脑梗死患者急性期和恢复期的组织型纤溶酶原激活物及其抑制物活性的变化及其意义,采用发色底物法检测9例脑梗死患者和40例健康老年人的血浆组织型纤溶酶原激活物和抑制物1活性.对脑梗死患者的梗死体积和神经功能缺损进行了计算和评分,结果发现,脑梗死组急性期和恢复期的组织型纤溶酶原激活物活性分别为0.26±0.14和0.21±0.11 kIU/L,显著低于健康组(P<0.01);纤溶酶原激活物抑制物1活性分别为0.90±0.25和0.98±0.12 kAU/L,显著高于健康组(P<0.01);脑梗死体积为8.75±1.21 cm3;急性期神经功能缺损评分为18.56±3.62;组织型纤溶酶原激活物活性与脑梗死体积和神经功能缺损程度负相关(r=-0.5133,JP<0.05;r=-0.4914,P<0.05),纤溶酶原激活物抑制物1活性与脑梗死体积和神经功能缺损程度正相关(r=0.5621,P<0.05;r=0.5342,P<0.05)。结果提示,脑梗死患者急性和恢复期血浆纤溶活性显著降低,提示组织型纤溶酶原激活物与抑制物1在动脉硬化性脑梗死的病理过程中发挥了重要的作用。     

流行性出血热患者血浆组织型纤溶酶原激活物及其抑制物活性的变化

流行性出血热患者血浆组织型纤溶酶原激活物及其抑制物活性的变化朱公文，李志军，王义平，张永顶，张式其，邵德血浆组织型纤溶酶原激活物（ｔ－ＰＡ）及其抑制物（ＰＡＩ）是血浆纤溶系统的主要成份，我们用发色底物法检测５０例流行性出血热（ＥＨＦ）患者各期ｔ－ＰＡ...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者T细胞功能的研究进展

<正>阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,以发作性血管内溶血、静脉血栓形成、骨髓造血功能衰竭为主要表现。PNH干细胞存在克隆优势的机制目前仍不清楚。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者红细胞及血浆中乙酰胆碱酯酶的测定

目的 通过阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者红细胞(RBC)及血浆中乙酰胆碱酯酶(AChE)的测定,研究糖化肌醇磷脂(GPI)锚链蛋白中酶的活性对PNH发病机制的影响.方法 2007年1月至3月在哈尔滨医科大学附属第一医院测定30例PNH患者及14名健康对照者血浆及红细胞中AChE的活性.结果 (1)PNH患者红细胞AChE(E-AChE)活性较健康对照组高,差异有显著性意义(t=2.325,P＜0.05).(2)PNH患者血浆中AChE活性较健康对照组明显降低,差异有显著性意义(t=5.346,P＜0.01).PNH患者红细胞及血浆中AChE活性比较差异无显著性意义.(3)健康对照组中血浆AChE活性明显高于红细胞中AChE活性(t=8.705,P＜0.01).结论 PNH患者血浆和红细胞中AChE活性处于平衡状态,反映了可溶性AChE在外周血中分布存在差异,通过AChE活性的动态变化,可以指导临床治疗和估计预后.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机制的研究进展

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种由体细胞突变引起异常造血干细胞克隆性增殖的疾病,患者具有慢性血管内溶血、血细胞减少和血栓形成等临床表现。其病理缺陷主要是磷脂酰肌醇聚糖－A（PIG－A）基因突变,导致PNH病理细胞表面缺乏所有需以糖基化磷脂酰肌醇（GPI）锚定的蛋白。但仅有PIG－A基因突变并不发生PNH。只有在其它因素影响下导致正常骨髓造血衰竭时,但异常的PNH克隆大量增殖,部分地取代正常造血,才会引起发病。因此,PNH发病机制的阐明对提高该病的诊断与治疗水平有重要意义。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床诊断经验

对２０３例门诊及住院确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）的病人（按１９８７年全国会议诊断标准），进行回顾性分析。目的在于总结经验，探讨延误诊断的原因。结果表明：首发症状为贫血（５６．７％），次为出血（２４．６％），血红蛋白尿仅占１２．８％。常用的Ｈａｍ试验（酸化血清溶血）在１０．４％病人中始终阴性。因此，一年内确诊者仅３５．５％，首次诊断常为再生障碍性贫血或不明原因贫血。延误诊断的因素为临床表现不典型、隐匿发病、缺乏敏感及特异性强的试验诊断方法，但最主要的是医生忽略本病的可能性。经验教训是在鉴别诊断时要时时想到本病；不能因一次Ｈａｍ试验为阴性而否定本病，常需多项多次检查，一时难于诊断者需长期密切追查。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnal hemoglobinuria,PNH)系一复杂的干细胞疾病,临床上表现为溶血性贫血伴有血红蛋白血症和血红蛋白尿。静脉血栓形成和严重的腹、背部疼痛则较少见。一些患者有相对或绝对的骨髓增生低下,故网织红细胞、白细胞及血小板均可减少。罕见有最终演变为急性粒细胞白血病者。PNH 的根本原因是骨髓增生异常,形成一个累及外周血3系细胞的异常细胞群体。该群体细胞能特异地固定补体,其细胞膜对补体又异常敏感。补体激活在红细胞引起溶血,在