熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎疗效观察

目的:观察熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎的疗效,并探讨临床应用价值。方法:收治原发性硬化性胆管炎患者60例,进行熊去氧胆酸治疗,经为期1年的治疗,对患者的ALT、ALP、GGT值进行检测,总结观察熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎的临床疗效,并对其临床应用价值进行探讨。结果:60例患者经治疗后情况均有好转,治疗前后ALT、ALP、GGT值均有明显下降,P<0.05差异性具有统计学意义。结论:熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎的效果良好,具有临床应用价值。     

原发性硬化性胆管炎7例临床诊治分析

目的:总结临床上对原发性硬化性胆管炎的治疗经验。方法:共收治胆道疾病患者766例,确诊原发性硬化性胆管炎患者7例(0.9%),均以不同方式行手术治疗。结果:7例患者术后死于肝功能衰竭1例(14.2%);良好4例(57.1%);改善2例(28.5%)。结论:对原发性硬化性胆管炎患者,经内镜逆行胆胰管造影(ERCP)或经皮肝穿刺胆管造影(PTC)检查,一旦诊断明确则应早期手术,解除胆管梗阻,可有效控制感染、保护肝脏和提高治疗效果。     

肝移植术后原发性硬化性胆管炎复发

原发性硬化性胆管炎,4%～5%的患者需要肝移植。移植后5年生存率为80%,但疾病复发率在10%～27%。本文总结了肝移植术后原发性硬化性胆管炎复发的诊断标准,危险因素和治疗。肝移植术后原发性硬化性胆管炎复发的诊断主要靠病理诊断和肝内胆管影像检查。危险因素较为明确的是与患者HLA基因型有关。治疗和预防还有待进一步研究。     

继发性硬化性胆管炎的诊断与综合治疗

继发性硬化性胆管炎(SSC) 以肝内外胆管的慢性纤维化性狭窄和闭塞为其特征,可由胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎,临床上较少见.本病特征是见于有一次或多次胆道手术史,并伴有长期的、反复发作的胆管炎的患者.临床表现为慢性淤胆性综合征,表现为慢性淤胆、整个胆管系统弥漫性炎症和纤维化,导致肝内、外胆管梗阻,胆管数目逐渐减少,并逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝功能衰竭、肝性脑病等而死亡.目前,对SSC的研究与描述较少.与原发性硬化性胆管炎相比,其临床病理学特征十分相似,只是原发性胆管硬化症患者无手术、外伤等诱发因素.约7%～36%的硬化性胆管炎患者可同时发生胆管细胞癌(CCC)[1],其中大部分通过尸检或在肝移植时被发现.临床上,CCC表现为持续性黄疸、瘙痒、体重减轻及血清胆红素水平升高,但国内报道极少.     

24例自身免疫性肝病临床及病理分析

目的比较自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）及自身免疫重叠综合征（OLS）的临床、病理特点，帮助临床及时诊断和治疗。方法分析同济医院消化内科2002年10月至2005年5月间收治的24例自身免疫性肝病（ALD）患者（AIH 13例，PBC 7例，PSC 1例，AIH/PBC重叠综合征3例）的临床资料，对其临床表现、实验室检查及组织学特点等进行比较。结果24例ALD患者男女之比为1∶5，平均年龄48.8岁。13例AIH以丙氨酸转氨酶（ALT）、门冬氨酸转氨酶（AST）、总胆红素（TBIL）、IgG升高为主；7例PBC以碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、IgM升高为主；3例AIH/PBC重叠综合征兼有以上特点。AIH患者抗核抗体（ANA）均为阳性，PBC患者抗线粒体抗体（AMA-M2）阳性，AIH/PBC重叠综合征同时检测到ANA、AMA。AIH主要表现为界面性肝炎，PBC均可见明显胆管周围炎和小胆管损伤。结论ALD临床表现复杂多样但也有各自特点。肝功能、血清抗体和免疫球蛋白检测有助于ALD的诊断与鉴别诊断。病理学检查的诊断价值有一定局限性。     

原发性硬化性胆管炎20例临床诊治分析

目的探讨原发性硬化性胆管炎（PSC）的临床、影像学特征及诊治方法。方法回顾性分析20例PSC患者的临床表现、生化、免疫、影像学、病理检查及治疗效果。结果本组病例好发于中青年,临床特点主要为黄疸、皮肤瘙痒、疼痛、乏力、消瘦。病程2月～20年。生化和免疫检查有γ-GT、AKP、IgG、γ-球蛋白的异常升高。自身抗体抗ANA10%、抗SMA20%,伴发溃疡性结肠炎1例。20例经MPCP和（或）ERCP检查示胆管狭窄、变细、有不规则扩张,个别是＂串珠样＂改变,肝组织学以胆管壁增厚,周围纤维化改变为主,少数（10%）有典型的＂洋葱皮＂样纤维化改变。结论 PSC常有胆汁淤积表现,肝功能异常,以γ-GT、AKP和TBIL升高为主,无特异性免疫指标,明确诊断还需行ER-CP/MRCP或病理检查。内科治疗仅能改善临床症状及生化指标,但不能阻止疾病发展,外科引流仅有短期疗效,肝移植仍是最终治疗手段。     

ERCP在原发性硬化性胆管炎中的诊断价值

目的：探讨原发性硬化性胆管炎的最佳诊断。方法：对15例黄疸病人经实验室及影像学检查诊断不清,行ERCP检查。结果：ERCP表现为胆管变细,呈枯树枝、串珠样改变,诊断为原发性硬化性胆管炎,经皮质激素治疗后症状缓解。结论：ERCP是诊断原发性硬化性胆管炎的最佳方法。     

自身免疫性胰胆管炎:10例患者系列分析

背景:作者十年间发现10例表现类似胰腺癌和原发性硬化性胆管炎(PSC)的炎症性成纤维性疾病。方法:回顾性分析患者的临床表现、病程及相关文献。结果:10例(平均55岁)男性患者表现为体重减轻、黄疸和皮肤瘙痒。影像学检查发现局部或弥漫性胰腺增大并压迫胆总管末端,因而怀疑为胰腺癌。胆管造影显示肝内胆管狭窄符合硬化性胆管炎表现。患者均无IBD迹象。6例患者经检查发现有胰腺外分泌功能不全,4例患者有糖尿病。胰腺组织学(n=3)显示纤维化和广泛的炎细胞浸润。5例患者接受了免疫抑制剂治疗,结果3例患者的临床表现与生化指标好转;另1例患者,…     

原发性肝脏淀粉样变性7例报道及文献复习

目的 总结原发性肝脏淀粉样变性患者的临床特点,提高对本病的认识,减少误诊.方法 回顾性分析2007-2016年收治的7例原发性肝脏淀粉样变性患者的临床资料并复习相关文献.结果 7例患者临床表现主要为腹胀和食欲不振;肝功能检查γ-谷氨酰转肽酶(GGT)和碱性磷酸酶(ALP)升高明显;影像学提示肝脏均匀性增大.肝脏和胃部病理检查提示淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性.1例患者肝脏穿刺后出血抢救无效死亡.4例未给予化疗,均因各种并发症死亡.1例给予马法兰联合泼尼松治疗,7个月后死亡.1例给予硼替佐米联合地塞米松治疗,治疗8个月病情稳定.结论 原发性肝脏淀粉样变性临床少见,肝脏均匀性增大,肝功能以GGT和ALP升高为主,病理检查是金标准.一般预后差,如果早期发现,可尝试给予新型蛋白酶体抑制剂化疗.     

药物性胆汁淤积

肝内胆汁淤积是指任何原因引起的肝细胞和(或)毛细胆管胆汁分泌障碍,或肝内胆管弥漫性梗阻所致.其形态学表现为肝内胆管的胆汁淤积或淤滞.药物是引起肝内胆汁淤积尤其是急性胆汁淤积的常见原因,称为药物性胆汁淤积.药物性胆汁淤积与急性肝细胞性黄疸不同,胆汁淤积一般以ALP(高于正常3倍以上)、γ-GT和5'核苷酸酶升高为主,反映肝实质损害的转氨酶仅轻度或中度升高(低于正常值的8倍),极少发生爆发性肝衰竭.药物性胆汁淤积常表现为胆管损伤样临床症状.其类似肝外胆管阻塞、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和硬化性胆管炎,但预后较好.     

28例子痫病人剖宫产术的麻醉体会

肝内胆汁淤积是指任何原因引起的肝细胞和（或）毛细胆管胆汁分泌障碍，或肝内胆管弥漫性梗阻所致。其形态学表现为肝内胆管的胆汁淤积或淤滞。药物是引起肝内胆汁淤积尤其是急性胆汁淤积的常见原因，称为药物性胆汁淤积。药物性胆汁淤积与急性肝细胞性黄疸不同，胆汁淤积一般以ALP（高于正常３倍以上）、γ－GT和５’核苷酸酶升高为主，反映肝实质损害的转氨酶仅轻度或中度升高（低于正常值的８倍），极少发生爆发性肝衰竭。药物性胆汁淤积常表现为胆管损伤样临床症状。其类似肝外胆管阻塞、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和硬化性胆管炎，…     

原发性硬化性胆管炎的临床及影像诊断

目的 探讨原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床及影像诊断。方法 回顾分析我院经手术及病理检查证实的3例PSC患的临床及CT表现,并复习有关献。结果 3例中男2例,女1例,年龄31～57岁,病程2周～5年,均以反复发作右上腹疼痛或伴黄疸为主要症状。CT扫描均见肝内外胆菅、胆总管不同程度扩张,部分胆管壁硬化钙化,类似多发小结石改变。3例术前CT均诊断为胆管多发结石。结论 PSC诊断除根据临床病史、体检和实验室检查外,超声检查、CT、MRI检查有一定意义,确诊依赖于胆管造影和肝脏、胆管活检。     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征36例临床与病理分析

目的 分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（AIH-PBC）患者临床、血清学及病理特点,指导诊断和治疗.方法 对36例AIH-PBC患者的临床特征、生化、免疫学和病理资料进行分析.结果 AIH-PBC患者多见于中老年女性,常见症状为乏力、皮肤瘙痒和黄疸,肝功能出现谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、谷氨酰胺转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）不同程度升高,部分患者出现总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、血清IgG和IgM升高,伴随自身抗体阳性.肝脏组织病理学显示：AIH-PBC患者可见肝小叶界面炎,汇管区淋巴细胞浸润,伴随不同程度小胆管病变,胆管肉芽肿性炎.结论 AIH-PBC患者以中老年女性多见,具有AIH和PBC两者的临床表现和生化特征,病理学上同时存在肝小叶炎症和小胆管损害.     

原发性硬化性胆管炎诊治的探讨

文章报导该院自1986～1995年收治的原发性硬化性胆管炎20例，其中男性16例，女性4例，平均年龄44岁。从出现症状至确诊平均病程2年，阻塞性黄疸是该组病人的突出表现。诊断主要依靠直接胆道造影，如胆管纤细，枯树枝状，串珠状，剪枝状或跳跃节段状，水中胆道病理检查可以与胆管癌鉴别。硬化性胆管炎应该早期治疗，主要手术方式是胆管空肠Rouxy吻合加肝内胆管U管引流，胆管的支撑管应停留1年以上。本病最终会引起胆汁性肝硬化，终末期可选择肝移植。     

原发性硬化性胆管炎的外科治疗探讨：附38例报告

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种病因未明的少见病,肝内外胆管慢性进行性纤维狭窄及炎症改变是其主要病理特征。近年来有逐年增多趋势,但尚缺乏满意的治疗方法。我们于1978～1998年收治PSC患者38例,经胆道外引流辅以药物治疗,取得较好的疗效。现报告如下。1　临床资料11　?..     

12例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的：总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特征,提高对该病的认识水平。方法：回顾性分析吉林省肝胆病医院2010年03月～2012年6月间诊断为PBC的12例患者的临床表现,实验室检查,影像、病理组织学特点,治疗情况及预后。结果：12例患者中女性11例,男性1例,以乏力、黄疸、纳差、肝区疼痛等为主要表现。GGT平均升高10倍,83.3%的患者TBIL升高,以DBIL升高为主,抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2亚型阳性率高达100%。熊去氧胆酸（UDCA）做基础药物治疗,58.3%的患者病情改善,16.7%的患者死于并发症。结论：对于黄疸、肝脾肿大者,GGT明显升高伴AMA及（或）AMA-M2亚型阳性有助于PBC早期诊断,UDCA治疗可在一定程度上改善肝功,但远期预后差。     

原发性硬化性胆管炎的中药治疗分析

原发性硬化性胆管炎是一种少见的,原因尚不明确的胆道疾病。其主要病变在胆管粘膜下层,可发生于肝内胆管或肝外胆管,也可累及整个胆管,胆管呈弥漫性纤维化、管壁增厚、管腔狭窄、胆汁瘀滞,进而可发生胆汁性肝硬变、门静脉高压症和肝功能衰竭。临床表现无任何特异性,主要症状为进行性黄疸及皮肤瘙痒,部分病人有右上腹隐痛或恶心呕吐、食少、发热等,后期可见肝脾肿大,临床上多通过ERCP或外科手术加以确诊。多年以来,以中药为主治疗原发性硬化性胆管炎。取得了较好的疗效,现报告如下。     

原发性硬化性胆管炎26例临床分析

目的 探讨原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC） 的临床特点，提高对该病的认识，降低误诊率。 方法 回顾分析2006 - 2011 年在本院诊治为原发性硬化性胆管炎的26 例患者的临床特征、实验室检查、超声影像学、病理组织学特点及治疗情况。 结果 26 例中男16 例，女10 例，年龄35 ～ 60（42.5±6.8） 岁。以黄疸（80.8%）、乏力（73.1%）、纳差（69.2%） 为主要表现，伴有皮肤瘙痒（34.6%）、发热（46.2%）、消瘦（26.9%）、脾大（19.2%）。实验室检查显示总胆红素、碱性磷酸酶、γ- 谷氨酰转肽酶、丙氨酸氨基转移酶及天冬氨酸氨基转移酶轻度升高；免疫检测显示IgG 升高18 例（69.2%），抗中性粒细胞胞质抗体阳性9 例（34.6%），抗核抗体阳性4 例（15.4%），抗平滑肌抗体阳性1 例（3.8%）。胆道造影24 例（92.3%）显示不同程度的多灶性狭窄和节段性扩张的胆管改变。超声显示21 例（80.7%） 胆管壁增厚、回声增强、胆管节段性扩张和狭窄并伴有不同程度的淤胆。结肠镜显示8 例（30.8%） 合并溃疡性结肠炎。肝脏穿刺显示13 例（68.4%） 出现胆管周围纤维化增生，炎性细胞浸润。以熊去氧胆酸作为基础药物治疗，同时辅以保肝治疗，肝外胆道狭窄者给予支架置入，21 例临床症状体征明显改善；2 例合并自身免疫性胰腺炎以及3 例合并肝硬化患者治疗效果欠佳。 结论 PSC 是全身免疫异常体现在肝内外胆道的一种损伤，常伴有其他免疫性疾病，综合临床特征、血清生化学指标检测、免疫学指标检测、影像学和病理学检查，排除相关性疾病得以确诊。治疗无特效药物，主要是对症支持治疗。     

磁共振胰胆管成像在硬化性胆管炎中的诊断价值

目的探讨磁共振胰胆管成像（MRCP）在硬化性胆管炎（SC）诊断中的价值。方法分析17例硬化性胆管炎的病因及其MRCP表现,并比较2D-SSh-TSE及3D-HR-TSE两种成像技术的MRCP图像质量。结果原发性硬化性胆管炎（PSC）2例,病因不明;继发性硬化性胆管炎（SSC）15例,腹部手术史（尤其是胆道手术史）、长期反复肝内外胆管结石为其常见病因。硬化性胆管炎MRCP特征性表现为：局限或弥漫性胆管狭窄和扩张（＂串珠样＂或＂藕节样＂）改变、管壁增厚、肝内胆管分支减少和僵直（＂树枝修剪征＂）、肝内胆管分支到达肝脏边缘。结论 2D-SSh-TSE和3D-HR-TSE两种成像序列在显示肝内外胆管方面各有优缺点,联合应用或根据患者具体情况选择性应用可提供更多信息,有助于病变的诊断;MRCP对SC具有重要诊断价值。     

儿童期硬化性胆管炎

硬化性胆管炎是一种以肝内或肝外胆管炎症导致局灶性胆管扩张、狭窄或消失伴周围纤维化为特征的慢性肝胆疾病，可进展为胆汁性肝硬化和门脉高压。评价较大胆管结构异常的最好方法是胆管造影，为确立诊断所必需。对肝实质和较小胆管的细致的组织学检查也可提示诊断。随着胆管造影技术应用的增多，报道的儿童硬化性胆管炎病例也在增加。同成人的大多数硬化性胆管炎被归于“原发性”不同，儿科病例可有几种不同的形式：在新生儿期起病的新生儿硬化性胆管炎(Neonatal sclerosing cholangitis．NSC)，具有强烈的自身免疫特征并且对免疫抑制治疗反应良好的自身免疫性硬化性胆管炎(Autoimmune sclerosing cholangitis，ASC)，或伴有各种疾病包括免疫缺陷、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、银屑病、囊性纤维化、网状细胞肉瘤和镰状细胞贫血等的硬化性胆管炎。原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis，PSC)特指无上述任何特征的硬化性胆管炎。