IgA肾病自身免疫发病机制研究进展

在肾小球系膜区为特征的原发性肾小球肾炎,占原发性肾小球疾病的20%~45%[1].早期本病可发生系膜细胞增生和微量血尿蛋白尿等,但随着疾病进展肾小球和肾间质的不断硬化约40%IgAN患者在20年内发展为终末期肾衰竭[2].其确切发病机制尚不完全清楚,研究发现将有免疫复合物沉积的亚临床症状IgAN病人肾脏移植给正常人后约几星期移植肾的免疫复合物消失,这提示IgAN很可能是免疫复合物沉积引起的自身免疫性疾病.其自身免疫发病机制主要与IgA1糖基化异常和免疫调节失衡有关.     

IgA肾病的发病与治疗

IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎,有学者将其归为系统性疾病的范畴,但大多数学者将IgA肾病分为原发和继发,常见的继发性IgA肾病为紫癜性肾炎、狼疮性肾炎和乙肝/肝硬化相关性肾炎.本文重点介绍原发性IgA肾病.原发性IgA肾病是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,即使是IgA肾病发病率比较低的美国,20岁～39岁的成人中,IgA肾病仍占原发性肾小球病的第一位[1].由于IgA肾病具有多样的临床表现、复杂的病理改变和不同的预后,越来越多的学者认为IgA肾病不是单一的疾病,而是一个综合征.     

IgA肾病的药物治疗进展

近来研究发现,IgA。肾病约有15％～20％的患者在发病10年内进入终末期-肾衰竭,30％～40％的患者在发病20年内进入终末期肾衰竭。IgAN的诊断主要依靠。肾活检,免疫荧光示。肾小球系膜区存在IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积。因其发病机制尚未明确,目前尚无特效的治疗方法,临床仍处于缓解症状及经验性治疗。本文将近年的治疗研究进展综述如下。     

IgA肾病发病机制的认识

自1968年Berger和Hinglais命名IgA肾病以来,随着免疫学和分子生物学的发展,对IgA肾病的认识越来越深入.IgA肾病已经被世界公认为是原发性肾小球肾炎中最常见的类型.IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病,占我国终末期肾病病因的第一位.常在上呼吸道感染后发病或加重,有家族聚集性.主要以聚合体低糖基化IgA1的巨大特异性免疫复合物沉积于肾小球为病理特征;以血尿和（或）蛋白尿为主要临床表现.已引起我国乃至世界肾脏病学者的高度关注.     

IgA肾病发病机制研究进展

IgA肾病（IgAnephropathy,IgAN）是全球范围内最常见的一种特殊类型的肾小球疾病,也是导致终末期肾衰竭一个主要原因,病理表现以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征。尽管对IgAN的研究已取得不少进展,但确切的病因和发病机制仍未明,     

IgA肾病的治疗

IgA肾病,是以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区弥漫沉积所致的肾小球损害。不难看出,IgA肾病系免疫病理学诊断名词,即肾活检组织经免疫荧光染色,在肾小球系膜区可见IgA为主的免疫球蛋白颗粒状沉积,常伴有C3沉积,而少见补体的前期产物如C1q和C4的沉积。     

IgA肾病中IgA1的异常糖基化及其在系膜区的沉积

人IgA1分子是IgA肾病中沉积于肾小球系膜区的主要亚型。IgA1的独特结构是其粘蛋白型的绞链区和绞链区上的O－聚糖。当O－聚糖出现异常，使IgA1通过相互聚合形成多聚体，诱发机体产生自身抗体，与系膜细胞及细胞外基质结合增多等不同途径和机制沉积于肾小球系膜区，可能参与了部分IgA肾病的发病。     

IgA肾病的治疗进展

IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)是最常见的原发性肾小球肾炎之一,但目前的治疗手段相对较少,且治疗效果有限,缺乏对因性治疗。近年来,许多研究针对其发病机制中重要的信号通路及关键分子进行不断的探索,其中部分初期研究结果显示一些药物有较好的临床效果。本综述基于IgAN的发病机制,介绍目前国内外在研治疗IgAN的新型药物,旨在为IgAN的治疗提供参考。     

陈以平教授中西医结合治疗中重症IgA肾病经验

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是指以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球疾病。在我国,IgA肾病在原发性肾小球疾病中占30％～40％,并且在近年呈不断上升的趋势,已逐渐成为导致我国终末期。肾病（ESRD）的最常见病因之一。     

IgA肾病的分型与治疗

自1968年Berger和Hinglain首次报告系膜增生性IgA肾病（IgAN）以来,世界各地对本病进行了广泛研究和大量报道,对IgAN的认识有了较大的提高。IgAN是以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积常见的原发性肾小球肾炎,临床上可呈原发性肾小球肾炎各种类型表现。目前认为IgAN发病率最高,约占原发性肾小球疾病肾活检患者的30％-40％,尚缺乏有效的治疗方法。多年来,我科经肾活检确诊IgAN2000多例,结合临床分型、病理类型、中医分型采用中西医结合治疗取得了较好的疗效。     

IgA肾病治疗中的若干问题

IgA肾病（IgA nephropathy）是亚洲，特别是我国常见的原发性肾小球疾病。占全部肾脏活体组织检查（简称：肾活检）患者的30％～40％。它是临床上一组以免疫球蛋白IgA颗粒状或团块状沉积于肾小球系膜区以及毛细血管袢为特征的疾病。其病理改变复杂多样，轻至轻微病变肾小球疾病，重至硬化性肾小球肾炎不等，经常伴有严重的肾小管间质病变。临床表现多种多样，     

有关IgA肾病蛋白尿治疗的进展

IgA肾病(Immunoglobulin A nephropathy,IgAN)为一免疫病理诊断名称,是一组不伴有系统性疾病,肾活检在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒沉积,临床以血尿为主要表现的肾小球肾炎.研究表明,有80%的IgA肾病患者伴有不同程度的蛋白尿.     

IgA肾病血尿中医研究现状及评述

Iga肾病为临床上常见病、多发病，首先由Berger和Hinglais提出，是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病，是肾小球性血尿最常见的原因，是我国最常见的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病（ESIm）重要的原因之一。     

IgA1异常糖基化在IgA肾病发病机制中的研究进展

IgA肾病是全球范围内最常见的肾小球疾病,在我国的比例约为15％～32％。约20％的IgA成人患者10年后进展为终末期肾病（end stage renal disease,ESRD）。在过去的30年中,对IgA肾病的研究已取得了很大的进展,已经比较明确本病的自然病史、流行病学特点、临床特点、病理特性、预后等。     

来氟米特治疗IgA肾病的荟萃分析

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgAN是我同最常见的原发性肾小球疾病,约占肾活检病例的1／3,大约15％～40％的成年人和儿童IgAN患者将最终发展成为终末期肾病（endstage renal disease,ESRD）。来氟米特（leflunomide,LEF）是一种新型免疫抑制剂,是嘧啶从头合成途径的选择性抑制剂,     

IgA肾病的病因与发病机制

IgA肾病(IgA Nephropathy，IgAN)是一组以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征，临床和肾组织病理表现多样，且不伴系统性损害的原发性肾小球疾病。     

无症状性IgA肾病的研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是一组肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,以血尿为主要临床表现的肾小球肾炎,是常见的肾小球疾病,在我国约占原发性肾小球疾病的40%-47.97%左右。近年来一系列研究证实约20%-40%的患者的病情呈慢性进行性经过,     

IgA肾病发病机制及发病相关因素研究进展

IgA肾病（IgAN）是一种由免疫复合物引起的肾小球肾炎。在我国,IgAN约占原发肾小球疾病的47.5%,明显高于西方国家,而且该比例近年来呈上增的趋势,其中大约1/3的患者在发病10年内进展到终末期肾病[1,2]。IgAN的发病机制及发病相关因素对于评价IgAN的疾病进程,发现与该疾病进展和预后相关的指标及诊断和治疗都具有重要意义。本文对近年来IgAN发病机制及诱发因素的相关研究结果进行简要回顾。     

IgA肾病的基因多态性研究

原发性IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）首先由Berger在1968年报道,它不是单一疾病,而是一组以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的临床综合征。IgA肾病是目前国内外最常见的原发性肾小球肾炎,该病占原发性肾小球疾病的10%～30%,亚洲国家如中国、日本、