沃勒变性在中枢神经系统的MRI表现

目的 回顾沃勒变性及继发跨神经元退变的病理学改变,分析其在中枢神经系统的MRI表现。方法 根据沃勒变性的影像学标准,选择1995～1999年经MRI确诊的沃勒变性患者20例,年龄16～70岁,平均52岁。其中脑梗死11例,脑出血4例,创伤手术后2例,肿瘤术后1例,脑膜瘤1例,脑白质病1例。回顾性分析其MRI表现。结果 20例患者原发病灶均位于幕上,16例于原发病灶同侧出现条带样连续或不连续长T_1或等T_1、长T_2改变,位于皮质脊髓束通路。FLAIR及DWI扫描均显示高信号病灶。3例仅见原发灶同侧大脑脚萎缩,但未见异常信号。7例见局限性胼胝体萎缩,T_2加权像信号略显增高。2例患者出现交叉性小脑萎缩,示皮质脑桥小脑通路退变。结论 对中枢神经系统的沃勒变性和继发跨神经元退变描述的是分子水平的病理学变化,因变性是沿着已知的神经通路的、且存在特定信号改变,故MRI可在活体中对其进行观察和诊断。     

子癇患者的脑部磁共振改变

目的：探讨子癇患者的脑部MRI改变。方法：回顾性分析16例子患者的脑部MRI资料,总结其特点。结果：16例患者均表现为大脑半球皮质、皮质下白质多发病灶,T1WI低信号、T2WI、Flair高信号,DWI等或高信号、表观弥散系数（ADC）图高信号,大部分呈对称分布。其中2例ADC图显示在高信号范围内夹杂局限性低信号改变;2例患者在病灶中央区合并局灶性T1WI稍低信号,T2WI、Flair低信号改变。受累部位以双侧枕、顶叶最常见,其次为基底节、额叶、颞叶,少数累及小脑半球、脑干。部分患者短期内复查MRI完全恢复正常。结论：血管源性脑水肿是子癇患者主要的影像学改变;少数患者可合并细胞毒性脑水肿或脑出血;病变最常见累及后循环,多呈可逆性。     

脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性的影像分析

目的分析脑桥出血继发肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)的MRI影像学特点,以期提高对HOD的诊断水平。方法回顾性分析6例脑干出血后继发HOD的MRI表现,均行MRI常规序列和DWI、SWI序列扫描。结果 MRI表现为同侧或双侧下橄榄核体积增大或无明显变化,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高或高信号,FLAIR呈等或稍高信号,DWI呈等信号,ADC图呈稍高信号,SWI无异常信号,对出血病灶显示最好。结论 MRI能非常清楚地显示下橄榄核的变性改变,但需结合临床病史、症状与体征才能对HOD作出明确诊断。     

可逆性后部脑病综合征四例的临床和影像学特征分析

目的探讨可逆性后部脑病综合征（RPES）的临床特征和MRI表现。方法回顾性分析4例经临床诊断RPES的临床和MRI资料。结果4例患者均有血压升高，神经症状有剧烈头痛（2例）、烦躁不安（3例）、视觉模糊（2例）、近期记忆力减退（1例）、癫痫发作（2例）；MRI上病灶主要对称性分布于顶叶后部及枕叶（4例），表现为T2加权像及压水像高信号，T1加权像低信号，2例主要累及皮质，1例表现皮质及皮质下白质同时受累，1例主要累及白质。4例复查时病灶明显消散。结论RPES的MRI表现较为有特征性，病灶多对称性分布于大脑后部，累及皮质或皮质下白质，为可逆性病灶；结合临床血压升高和某些后部脑结构受累所致神经症状等特点有助于该综合征的早期鉴别诊断。     

颅内血管外皮细胞瘤合并肺多发转移1例（附文献复习）

目的：探讨血管外皮细胞瘤（HPC）的临床、病理、影像学特征及治疗方法。方法：分析1例颅内HPC复发合并肺多发转移病例并结合文献复习予以探讨。结果：颅内HPC复发合并肺多发转移病例临床罕见。影像学表现与脑膜瘤易混淆，MRI表现为T1WI等低信号，T2WI不均匀等高信号，多可见“硬膜尾征”和血管流空信号。病理学特点为梭形细胞，小血管鹿角样分支。本病是少数可转移至中枢神经系统以外的颅内原发肿瘤，有复发和转移倾向。病灶切除应彻底，并辅以放疗。结论：颅内HPC是一种具有高复发率和易发生颅外转移的肿瘤，包括颅脑和肺、骨、肝等是易转移靶器官。     

桥本脑病的临床、影像学及病理学特点(附1例报告)

目的 研究桥本脑病的临床、影像学和病理学特点.方法 回顾性分析1例桥本脑病患者的临床资料.结果 本例患者的主要临床表现为快速进展的认知功能障碍及癫(癎)发作.血清抗甲状腺抗体显著增高,甲状腺功能基本正常.颅脑MRI显示双侧额、顶、颞、枕叶皮质及皮质下多发性长T1、长T2病灶,以皮质更加明显.增强扫描全部病灶均无强化.病理学检查显示反应性胶质细胞、小血管增生及少量淋巴细胞浸润.电镜检查显示神经细胞部分空泡样变性和线粒体肿胀,白质内可见小囊腔形成.经用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,患者的症状和影像学改变均得到了明显的缓解.结论 桥本脑病的临床特点为亚急性大脑皮质功能障碍,血抗甲状腺抗体增高而甲状腺功能正常,糖皮质激素治疗有效.影像学表现为广泛脑皮质及皮质下异常病灶;病理学改变无特异性.     

Wallerian变性

正Waller于1850年率先描述动物周围神经离断后,远端轴索及其髓鞘顺行性改变,称为Wallerian变性(WD)。中枢神经系统Wallerian变性系神经元胞体损害或轴突离断后,远端和部分近端轴索及其髓鞘变性、崩解过程。任何导致皮质和皮质下神经纤维通路功能障碍的病变,如缺血性或出血性卒中、肿瘤、脱髓鞘病变、颅脑创伤、手术等均可以导致Wallerian变性。皮质     

神经白塞病的影像学特点和动态变化

目的总结神经白塞病在不同序列MRI检查上病灶的好发部位和特点。方法回顾性分析7例神经白塞病患者的MRI检查资料。MRI检查序列包括:T1WI、T2WI、核磁共振弥散加权成像、表观弥散系数和核磁共振波谱。结果 7例神经白塞病患者均表现为脑实质损害。最常见的神经系统症状包括癫痫发作、头痛、躯体感觉和运动障碍、延髓麻痹、精神障碍、认知障碍和锥体束征。MRI检查常见受累部位包括脑干、内囊、皮质下白质和基底节。病灶在MRI上表现为T1WI为等信号或低信号,T2WI为高信号,其中3例可见异常强化。2例神经白塞病患者表现为核磁共振弥散加权成像稍高信号,表观弥散系数信号轻度升高,核磁共振波谱未见明显异常代谢区。3例患者在首次MRI检查后15d～5个月进行随访发现原发病灶均减少或消失,但可出现新发病灶。结论神经白塞病是白塞病最严重的并发症之一,MRI检查是诊断神经白塞病非常敏感的方法,神经白塞病以脑实质损害为主,不同序列的MRI检查具有特征性改变。     

实质型脑囊虫病的MRI分期诊断与临床病理研究

目的 探讨实质型脑囊虫病的MRI表现与病理改变的对应关系，旨在提高其诊断水平。方法 对50例临床、病理证实的脑囊虫病患者的MRI表现进行了分析。结果 （1）活虫期：MRI表现为囊状长T1长T2信号，囊壁光滑且与头节均呈等T1等T2信号；（2）变性死亡早期：MRI表现为虫体周围见长T1长T2信号水肿带，囊壁增厚、头节可见，增强后可出现环状增强；（3）变性死亡后期：MRI表现水肿范围缩小或消失，头节消失，囊壁增厚；（4）钙化纤维化期：虫体死亡并钙化，MRI表现为长T1短T2信号灶。结论 实质型脑囊虫病的MRI分期诊断对临床治疗有其重要的指导意义。     

MRI在颅内胚胎发育不良性神经上皮瘤诊断中的价值

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的MRI影像表现与临床病理特点,提高对胚胎发育不良性神经上皮瘤的认识。方法回顾性分析8例手术病理证实的胚胎发育不良性神经上皮瘤患者的MRI表现与临床病理特点。结果 8例患者中,男3例,女5例,均有癫痫病史;病灶累及大脑半球皮层及皮层下,其中颞叶5例、额叶2例、颞顶叶1例;MRI表现为长T_1、稍长T_2信号,其中1例T1WI高低混杂信号;4例病灶呈类三角形,3例病灶内多发小囊变,1例病灶呈类圆形。7例病灶周无水肿。增强后6例病灶无强化,2例病灶轻度强化。病理学显示肿瘤主要由少突胶质细胞样细胞、神经元和星形细胞组成。临床上该病好发于儿童或年轻人。结论 DNT属于良性肿瘤,其MRI表现具有一定特征,结合临床及影像表现,应考虑到本病的可能性。     

DNT临床病理分析五例

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)的临床病理学特征.方法 复习与总结武汉大学中南医院病理科2016年7月-2019年11月诊断为DNT的5个病例的临床、影像、病理资料.结果 5例DNT,均为男性,年龄12～22岁,患者常出现癫痫症状.影像学表现:5例DNT MRI T1WI均呈低信号,3例在T2WI呈低信号,2例呈稍低信号,1例病灶周围见少许水肿信号,3例病灶显示轻度强化.病理学改变:5例均可见"特殊胶质神经元成分",表现为与皮质表面垂直的柱状结构,柱状结构是由少突胶质细胞样细胞沿轴突排列构成,这些柱状结构之间可见淡嗜酸性的黏液基质,基质内漂浮着正常神经元,5例DNT均为简单型,1例为复杂型.免疫组化特点:少突胶质细胞样细胞表达少突胶质细胞转录因子-2(Olig-2),神经元表达神经元核抗原(NeuN)、神经突触素(Syn),星形细胞表达胶质纤维性酸性蛋白(GFAP),细胞增殖核抗原(Ki-67)水平极低,约1％.结论 外科手术治疗DNT具有较好的效果,本文报道的5例均未复发.     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作22例神经影像学特点分析

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）的神经影像学特点。方法收集2003年10月至2006年7月间入住我院神经内科的22例MELAS患者的资料，并对头颅CT、MRI平扫及增强、MRA、磁共振波谱（MRS）等影像学检查的结果进行分析。结果22例患者中21例影像学检查结果为阳性，其病灶9例位于单侧，12例位于两侧半球。主要累及枕、顶、颞、额叶，头颅MRI表现为T1WI低信号，T2WI、FLAIR像高信号。其中16例MRI增强中12例病灶被不同程度强化。3例表现较为特殊，1例患者影像学表现为软化灶样改变，1例伴有Fahr综合征样改变，1例MRI增强见强血管反应。MRS表现为N-乙酰天冬氨酸峰降低及高乳酸峰。结论虽然MELAS神经影像学特点复杂多样，但有其特征性的表现，如病灶多位于皮质及皮质下，新旧病灶反复交替等，因此，可利用CT、MRI、MRS等影像学方法辅助该病的诊断。     

脑锥体束Wallerian变性的临床及影像分析

目的观察并总结脑锥体束Wallerian变性的临床及影像表现。方法搜集64例脑损害后出现脑锥体束Wal-lerian变性患者的临床及影像资料,分析并总结。结果脑损害后发生的脑锥体束Wallerian变性临床表现为继发性对侧肢体无力,肢体远端症状较近端明显,CT表现为与病灶同侧的锥体束呈稍低密度影,MRI表现为与病灶同侧的锥体束呈等T1或长T1长T2信号,T2-Flair序列呈高信号,DWI早期呈高信号,后期呈等信号,晚期出现脑干同侧的局限性萎缩。结论脑损害累及锥体束可导致锥体束Wallerian变性,临床表现需与脑梗死所致肢体无力鉴别,影像表现有特征性。     

Marchiafava-Bignami病的临床及影像学研究

目的 探讨Marchiafava-Bignami病(MBD)的临床及影像学改变.方法 回顾性分析了7例MBD患者的临床和CT、MRI资料,包括病灶形态、分布、信号或密度改变等影像学特征:4例同时行CT和MRI检查,2例仅行CT检查,1例仅行MRJ检查.结果 本组患者急性型5例,均表现为胼胝体肿胀及长T1、长T2信号改变,均有双侧脑室周围白质、额叶皮层下白质对称性累及:慢性型2例,胼胝体明显萎缩变薄,并呈长T1、长T2信号及FLAIR像点片状或线样低信号灶.5例患者DWI显示病灶区信号明显增高并有2例出现弥散受限改变.结论 MBD具有特征性MRJ表现,其影像学改变可能反映其临床及预后.     

皮质基底变性

由Rebeiz报道的三例神经元染色缺乏(achromasia)的皮质齿状核黑质变性是皮质基底变性(corticobasal degeneration,CBD)的最早病例,1989年Gibb等综合有关病例及三例尸解资料提出CBD的概念。 CBD的病理学改变为单侧额、顶叶皮质的明显萎缩。组织学可见皮质明显神经细胞脱落,星形胶质增生,残存的神经出现胞体肿胀,核偏移,染色不良     

脑内神经元及神经元与神经胶质混合性肿瘤的MRI表现（附31例报告及文献复习）

目的 探讨脑内神经元及神经元神经胶质混合性肿瘤的MRI表现。方法 结合复习文献,尝试对31例经手术病理证实的脑内神经元及神经元神经胶质混合性肿瘤病例的MRI影像学特点进行分析。MRI检查采用GE Signa扫描机。31例病理结果,神经节胶质瘤11例,中枢神经细胞瘤15例,神经节细胞瘤3例,小脑发育不良性节细胞瘤2例。结果 神经节胶质瘤MRI表现T1加权像为低信号囊性闭快,T2加权像均为高信号。局部灰白质界限不清。注射Gd-DTPA后,囊壁及结节增强为主。中枢神经细胞瘤MRI可见T1WI呈不均匀等信号团块混杂有低信号,T2WI：部分为等信号,部分为高信号。注射Gd-DTPA：表现为非均匀增强。神经节细胞瘤MRI表现质子密度像或T2WI为等或稍高信号。T1WI为低信号。小脑发育不良性节细胞瘤MRI显像可见病变在T1WI为黑色,而在T2WI为白色,注射造影剂后无增强。病灶条纹状,边界清楚,无水肿。结论 神经元及神经元胶质混合性肿瘤为一类较少见的神经系统肿瘤,其最终诊断仍取决于组织学。但该类肿瘤的影像学表现中部分病例具有一定特点。根据这些特点,结合临床表现,有益于在术前做出正确诊断。     

中枢神经系统原发性淋巴瘤影像学特征与病理分析

目的探讨中枢神经系统原发性淋巴瘤影像学特征并进行病理分析。方法回顾性分析我院收治的23例中枢神经系统原发性淋巴瘤患者的CT以及MRI表现。结果中枢神经系统原发性淋巴瘤在进行CT以及MRI检查的过程中发现肿瘤多侵入额叶以及颞叶,病理学方面B细胞占据大部分。23例患者中单发病灶16例,多发病灶7例,病灶共39个,其中额叶10个,顶叶6个,枕叶3个,颞叶6个,基底节区5个,胼胝体3个,下丘脑2个,小脑4个,CT为低等密度,T1WI是稍低信号,T2WI为低等信号,中等水肿,增强造影后明显出现均匀强化。造影显示一些病灶位于基底节、胼胝体以及脑室的周围,容易误诊为多发性脑梗死或脱髓鞘。结论绝大多数中枢神经系统原发性淋巴瘤有明显的影像学特征,可以作出正确诊断并为临床治疗提供依据。     

脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性的临床及影像学特点

目的探讨脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性症(hypertrophic inferior olivary degenerationsyndrome,HOD)的临床及影像学特点。方法对2009年1月至2011年6月在我院确诊的脑桥出血的65例,其中63例患者进行为期1年的随访,并对随访过程中发现有继发性下橄榄核变性症的9例患者的临床资料进行分析。结果HOD发生影像学改变时仅有3例患者有临床症状,主要表现为眼震、软腭阵挛、躯干粗大震颤。脑桥出血均发生在被盖区。头颅MRI下橄榄核信号改变距离出血时间平均为4.05个月。出血病灶9例中有8例存在含铁血红素沉着。肥大的橄榄核直径多数在0.7～0.8 cm左右,下橄榄核信号改变6例为等T1WI,长T2WI改变,3例为长T1WI长T2WI改变,其中2例长T1WI患者出现典型临床症状。7例Flair显像为高信号,1例低信号,1例为等信号。治疗上,1例患者先后予森福罗、氯硝西泮、心得安、氟哌啶醇、美多巴等治疗,其中氯硝西泮及心得安有效。结论HOD多发生在脑桥被盖部出血1个月后,头颅MRI特征为下橄榄核区的圆形的T2WI长信号改变;予心得安及氯硝西泮可能有效。     

肝豆状核变性的颅脑3.0TMRI诊断

目的探讨肝豆状核变性的颅脑3.0T MRI表现,评价颅脑3.0T MRI扫描对肝豆状核变性累及神经系统的诊断价值。方法回顾性分析40例肝豆状核变性累及神经系统者的颅脑3.0T MRI资料。结果 36例累及颅脑基底节多个核团,呈左右对称分布,4例仅累及双侧豆状核,部分病例(13/40)伴额、顶、枕叶和(或)胼胝体受累。病灶表现为稍长或长T1、稍长或长T2信号,FLAIR多呈高信号,部分病灶呈低信号,部分患者(10/40)部分病灶DWI呈高信号。结论肝豆状核变性累及神经系统者颅脑3.0T MRI扫描有较典型的影像表现,结合血、尿铜及铜蓝蛋白等实验室检查,不难作出诊断。     

血栓性血小板减少性紫癜神经系统损害的影像学特征

目的探讨具有神经精神表现的急性血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的神经影像学特点及其对疾病转归的影响。方法回顾性分析2004～2009年广西医科大学第一附属医院神经内科或血液内科住院治疗,具有神经精神症状的急性TTP患者,急性期及随访的头颅CT、MRI等临床资料。结果本组符合条件的患者12例,其中女8例,男4例。神经精神症状以头痛(66.7%)、意识障碍(50%)、精神异常(50%)、失语(25%)等多见;头颅MRI显示11例(91.7%)脑内存在异常病灶,CT显示仅3例(25%)异常。MRI显示病变主要表现为皮质下白质、部分延伸至灰白质交界或皮质的斑片状、边缘欠清的长T1、长T2及T2FLAIR高信号的病灶,部分病灶为混杂信号。随访的MRI显示上述病灶可随症状改善而减少或消失。3例MRI显示为多病灶融合的、大面积多发脑梗死,其中1例伴出血的患者,因病情严重而死亡。结论具有神经精神表现急性TTP的影像学检查,MRI优于CT。其MRI特征性病变为:皮质下白质斑片状、边缘欠清的长T1、长T2及T2FLAIR高信号、部分为混杂信号的病灶,而且上述...