旦白质合成的起动因子

多肽链在核糖体上的合成可以分三个阶段:合成的起始,多肽链的延伸及多肽链合成的终止。多肽链合成的起始,是个非常复杂的过程,人们发现有许多必不可少的旦白质因子参予此过程,它们被称为起动因子。为了了解每个因子的作用,从1973年开始,Schreier.M.H.,Merrick.W.C和Eenne.R.等从兔网织RBC中提出7种起动因子。1979年Hane Trachsel等从KrebsⅡ腹水细胞中也分离出7种起动因子。各种实验     

宁夏回族人民血红旦白病调查研究

血红旦白病(Hb病)乃典型的遗传性分子疾病,是由于Hb分子结构异常或肽链合成速率变化引起的。根据世界卫生组织统计,全世界约有一亿多人携带Hb病基因,估计有2,000余种。     

用分光光度计去测定硫化血红旦白

测定硫化血红蛋白,多用分光镜法,但在目前分光镜尚不普遍使用的情况下,也可使用分光光度计法。现将我们用此法检测三例硫化血红蛋白症的情况,介绍如下: 原理:正常及异常血红蛋白液,具有特殊的吸收光谱。用分光光度计,测得血红蛋白液的吸收曲线,即可检出异常血红蛋白。高铁血红蛋白和硫化血红蛋白,在红光区内,各有一个特异的吸收峰。前者为630nm;后者为618nm。若加入氰化纳后,由于高铁血红蛋白被还原成氰化亚铁     

血红旦白G病(β链异常)一例报告

血红蛋白G病(HbG病)由Edington和Lehmann二氏1954年于西非首先发现一例。1958年,Vella等氏报道了我国国人中所发现的一名HbG病人。以后1在台湾省和国外华侨中相继发现了多例此种异常血红蛋白病。HbG病分为α链异常和β链异常,国内秦文斌等氏所报道的一例HbG呼和浩特即为α链异常;β链异常的HbG     

灭鼠灵中毒引起全身广泛出血伴血红旦白尿一例

患者马××、女性、25岁、因腰痛10天、血尿8天,于1984年4月6日入我院。患者于1984年3月27日上午突然感觉腰痛,自服索米痛两片无明显好转,服中药一剂半无效,随后口腔粘膜、舌两侧出现血泡数个,同时发现尿色呈洗肉水样,无疼痛感。立即到当地旗医院就诊,住院6天治疗无效,并且血尿进行性加重呈深红色,腰痛持续,且自觉乏力,时感心悸。转我院就诊。患者即往健康,无家族出血史,详询病史时方知患者于住院前16天吞服灭鼠灵一包(约24克)图自杀,服后约一刻钟左右被家人发现,强行刺激咽部使其呕吐数次,但未行洗胃,亦未用解毒药物。当时无不适感,直     

血红旦白H病(云南籍一个家庭三例报告并文献综述)

自林氏1964年报告血红旦白H病(Hb H病)以来,国内报告逐渐增多,其中以广西、广东、四川三省多见,而云南籍Hb H病患者尚无报告。我们发现云南籍一个家庭中姐弟三人均患有Hb H病,现报告如下: 先证者陈××,男,10岁半,因头昏、活动后心悸,气促三年,疑为“先天性心脏病”,验血时发现贫血,转我院诊治。     

白质疏松

白质疏松临床认识较晚、命名不一。笔较系统的介绍白质疏松的概念、临床特点、神经病理、脑代谢、区域性血流改变，诱发电位等变化，同时对该病发病机制和治疗做了详细概述。     

对静脉血、手指血、耳垂血血红旦白测定白细胞计数检验结果的对照观察

<正> 为使临床血液检验数值接近于国际血液学标准化委员会的要求,我们采用了国际血液学标准化委员会推荐的氰化高铁法,进行血红蛋白测定。经过实践,认为较好,我们对不同部位的采血,进行血红蛋白测定,白细胞计数,进行了比较,现列表于后:     

白质消融性白质脑病临床与遗传学研究进展

白质消融性白质脑病(leukoencephalopathy with vanishing white matter,VWM)又称儿童共济失调伴中枢神经系统髓鞘化不良(childhood ataxia with central nervous system hypomyelination,CACH),是近年来新认识的常染色体隐性遗传的白质脑病,国外在20世纪60年代开始出现病例报道,于1997年正式命名为"白质消融性白质脑病"后,才作为一种独立的疾病被人们所认识,并于2001-2002年发现了该病的致病基因[1].     

1例白质消融性白质脑病患儿的护理

总结2017年3月13日浙江大学医学院附属儿童医院收治的1例白质消融性白质脑病患儿的护理经验.护理重点包括及时做好患儿的病情观察,发热与抽搐的对症护理,吞咽困难的护理,患儿家长心理护理;抽血基因检测及患儿的康复训练.经过2周的精心治疗和护理,患儿病情稳定,出院继续康复训练.     

NIDDM患者外周血红细胞膜胰岛素受体(EIR)与糖化血红蛋白(HbAic)的相关性研究

本文通过对35例非胰岛素依赖型糖尿病患者外周血红细胞膜胰岛素受体数(EIR)及糖化血红蛋白(HbAic)的测定,发现两参数之间的相关系数r=-0.694(P<0.01);而两种不同亲和力的胰岛素受体数之比(高亲和力结合位点数/低亲和力结合位点数)与HbAic的相关系数r’=-0.001(P>0.05).作者认为细胞膜上胰岛素受体绝对数目的变化在血红蛋白糖基化过程中与精化的产物HbAic呈负相关,而两种不同亲和力受体数目之比值则与HbAic无明显相关性.     

海洛因海绵状白质脑病

海洛因引起的海绵状白质脑病(spongiform leucoencephalo-pathy)近年来才引起医学界重视的新病种，在国内仅有数例报告，国外献报告也很少。     

白质损害的进展

白质损害在1987年由加拿大神经病学家Hachniski用“白质疏松”来定义。脑白质疏松症（Leukoaraiosis，LA）是一个影像学诊断术语，用于描述头颅CT扫描时发现的脑室周围白质异常低密度或磁共振（MRI）检查时T2加权图像上见到的双侧性、弥漫性大脑自质高信号即白质高信号灶。     

白质损害的进展

白质损害在1987年由加拿大神经病学家Hachniski用“白质疏松”来定义。脑白质疏松症（Leukoaraiosis,LA）是一个影像学诊断术语,用于描述头颅CT扫描时发现的脑室周围白质异常低密度或磁共振（MRI）检查时T2加权图像上见到的双侧性、弥漫性大脑自质高信号即白质高信号灶。     

白质损害的进展

白质损害在1987年由加拿大神经病学家 Haehniski用"白质疏松"来定义.脑白质疏松症(Leukoaraiosis,LA)是一个影像学诊断术语,用于描述头颅CT扫描时发现的脑室周围白质异常低密度或磁共振(MRI)检查时T2加权图像上见到的双侧性、弥漫性大脑白质高信号即白质高信号灶[1].     

糖化血红蛋白

糖化血红蛋白(G1ycosylated hemoglobin GHb)是血红蛋白主体与糖类经非酶缩合形成的一类血红蛋白次要成份,与葡萄糖结合的称为HbA_(lc)随血糖浓度的变化而变化。 一、糖化血红蛋白的发现 1955年Kunkel等人在作人血红蛋白电泳时发现有一快速带,后被证实为GHb。1966年HolMzuist证实了HbA_(lc)的β链N端的氨基酸氨基与某种糖分子相结合。1976年Franklin等证明HbA_(lc)是在红细胞120天生存周期中缓慢形成的,属酶促反应的过程。1968年Rahlar发现2名糖尿病患者的血红蛋白电泳中,出现上述快速带。1971年Trivlli等检测了100例糖尿病患者。其HbA_(lc)水平高于正常人近两倍。Paulsen也证实儿童糖     

真核细胞翻译启动因子2B与白质消融性白质脑病

白质消融性白质脑病(leukoencephalopathy with vanishing white matter,VWM,OMIM#603896)是儿童期起病的最常见遗传性白质脑病之一,其特殊性在于此病是迄今为止已知的唯一由于真核细胞蛋白质翻译启动异常所导致的人类遗传病[1].对此病发病机制的深入研究将为进一步了解蛋白质翻译启动这一重要而复杂的生理过程以及蛋白质翻泽异常性疾病的共同发生机制提供重要线索.     

脑血管疾病的白质疏松

脑白质疏松是多种神经系统疾病表现的非特异性神经影像改变，我们通过对１２０例各种类型脑血管疾病患者及无脑血管病史的“正常”老人的影像资料研究，发现脑血管患者较非脑血管病者白质疏松的发生率高，尤其是脑出血及腔隙梗塞的患者更为常见。白质小动脉缺血导致神经胶质细胞变性和白质纤维髓鞘脱失是发生白质疏松的主要原因，它可能导致或加重智能障碍。     

可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是近年临床发现的一类新的白质脑病,由多种病因引发,以迅速进展为高血压脑病、颅内高压为表现,临床特征包括头痛、呕吐、意识障碍和癫痫发作等。头颅CT或MR图像显示双侧大脑后部为主的对称性片状白质脑水肿,适当的治疗可使临床症状和神经影像学改变完全逆转,故早期正确诊断和治疗十分重要。