晚发型重症肌无力的研究进展(综述)

重症肌无力 ( MG)在老年人口中发病率上升。流行病学资料支持以 5 0岁来区分早发 MG与晚发 MG。早发 MG与晚发 MG主要的免疫学差异是存在抗连接素的自身抗体 ,可在约 5 0 %的晚发 MG患者的血清中探测到。晚发 MG的治疗需针对患者的年龄和其特殊的免疫学表现两方面。     

重症肌无力患者血清干扰素-α抗体的检测意义

目的研究重症肌无力（MG）患者外周血中干扰素α抗体（IFN-αAb）的含量,并探讨其与MG的关系。方法采用ELISA法测定60例MG患者、20例正常对照组（NC）及20例非MG其他神经系统疾病患者（OND）血清中IFN-αAb。结果 发现伴胸腺瘤的重症肌无力患者（MGT）血清中IFN-αAb阳性率为75%,明显高于不伴胸腺瘤的重症肌无力患者（NTMG,11.5%）及对照组（P〈0.05）;晚发型MG者IFN-αAb阳性率为29.41%,明显高于早发型MG患者7.69%（P〈0.05）。结论 伴胸腺瘤的MG患者及晚发型MG患者外周血中IFN-αAb表达增高。     

晚发型重症肌无力的临床特点(附48例分析)

<正> 重症肌无力(MG)是自身免疫性疾病,近60％,患者在20～40岁之间发病。50岁以后发病的(晚发型)很少见。 资料与方法 1.一般资料:观察2001～2002年住院的98例MG病人,其中晚发型(≥50岁)的病人48例(48.9％,48/98),平均年龄62.5±13.6岁(50～79岁);男性27例,女性21例;病程15天～21年,平均2.5年。     

晚发型重症肌无力的胸腺切除

重症肌无力(MG)的治疗在文献中已有广泛报导,但对没有胸腺瘤的MG 采用类固醇治疗和胸腺切除的效果尚无对照研究,特别是对老年人的MG尚有许多问题有待解决。本文报道2例晚发型MG 采用胸腺切除获得成功。例1:男61岁,1981年有复视,颌无力,讲话及吞咽困难,肛门括约肌无力。腾喜龙试验阳性(手     

合并胸腺瘤的重症肌无力临床研究

目的 探讨胸腺瘤病理分型、病理分期和重症肌无力（MG）之间关系。方法 分析1986-1996年88例经手术证实为胸腺瘤患者,其中28例术前合并MG,分析这28例患者胸腺瘤病理分型、病理分期与MG发生年龄、性别、Osserman临床分型及术后MG缓解加重关系特点。结果 发现胸腺瘤伴有MG28例（31.8%)。其中男18例占64.3%;女10例占35.7%;发病年龄以40-59岁高高峰期,共20例,占71.4%;病理分型证实上皮细胞型胸腺瘤MG发病率高,且临床症状重,以Osserman临床分型Ⅱa,Ⅱb型为主,肌无力危象发生率高,死亡率高;其次为上皮淋巴细胞混合型胸腺瘤,上皮细胞型胸腺瘤术后MG症状缓解后再加重多于混合型胸腺瘤,症状加重多见为上皮淋巴细胞混合型胸腺瘤,上皮细胞型胸腺瘤术后MG症状缓解后再加重比率高。结论 胸腺瘤伴MG患者以男性多见,发病年龄以40-59岁为主,以上皮细胞型为主,Masaoka病理分期为Ⅱ、Ⅲ期胸腺瘤MG临床症状重,且术后MG症状缓解后易再加重。     

晚发型偏头痛与青年偏头痛临床特点的比较

目的 比较晚发型偏头痛和青年偏头痛患者的临床特点.方法 对40例晚发型偏头痛患者(晚发型组)和40例青年偏头痛患者(青年组)的临床资料进行收集和比较.结果 晚发型组19例(47.5％)发病有明显诱因,青年组3例(7.5％)有明显诱因,差异有统计学意义(P＜0.05).晚发型组中先兆型偏头痛6例(15.0％),无先兆型33例(82.5％),偏瘫型1例(2.5％);青年组先兆型偏头痛15例(37.5％),无先兆型25例(62.5％).晚发型组中先兆型比率显著低于青年组(P＜0.05).晚发型组单侧头痛及额部头痛的比率及头痛程度显著低于青年组,双侧头痛及全头痛的比率显著高于青年组(均P＜0.05).晚发型组伴面色苍白、厌食及口干的比率显著高于青年组(均P＜0.05).晚发型组头痛性质、持续时间、发作频率及缓解因素与青年组比较,差异无统计学意义.结论 与青年偏头痛相比,晚发型偏头痛患者发作有诱因的比率高,出现先兆症状少,头痛程度轻,多为双侧及全头痛;易合并自主神经症状.     

重症肌无力合并胸腺瘤的外科治疗

采用切除胸腺瘤治疗各型重症肌无力(MG)46例,病理证实胸腺瘤15例,恶性胸腺瘤31例,伴异位胸腺增生1例。术后52.2％的病例发生了MG危象,其危象见于Ⅱ_B和Ⅲ型病例。10.9％的病例在院死亡。术后讨39例病人进行了6个月～12年的随访,症状缓解33.3％,改善20.5％,无变化2.6％,与本病有关的死亡者为38.5％,MG合并胸腺瘤病例术后MG危象发生率高,围手术期和离院后死亡率亦较高。近年来对病情危重病例胸腺瘤切除早期行气管切开,酌情辅助呼吸,是预防和治疗MG危象的重要方法,有助于降低围手术期死亡率。     

晚发型维生素K1缺乏症致颅内出血34例临床治疗体会

目的 总结晚发型维生素K1缺乏症致颅内出血临床治疗体会。方法 回顾性分析2012年1月至2015年10月收治的34例晚发型维生素K1缺乏症致颅内出血的临床资料。脑室周围-脑室内出血7例及单纯蛛网膜下腔出血3例,反复腰椎穿刺术脑脊液置换后病情好转。脑室周围-脑室内出血合并脑室扩大、梗阻性脑积水4例,紧急行储液囊脑室外引流术。硬膜下出血10例中,5例保守治疗;5例伴占位效应、中线结构偏移,急诊手术治疗。脑内血肿10例中,7例保守手术;3例血肿量较大,行开颅血肿清除术。结果 存活32例,放弃治疗2例;存活32例中,25例神经功能改善良好,7例改善差。治疗后随访3个月~1年,预后良好22例,预后中等7例,预后差3例。结论 晚发型维生素K1缺乏症致颅内出血往往病情危重,应早期诊断、及时治疗,对于不同出血类型采用个体化治疗方案,实施个体化的围手术期管理,可有效改善预后。     

早发与晚发抑郁障碍住院患者用药情况的回顾性分析

目的 调查抑郁障碍住院患者的精神科药物使用情况,为临床治疗提供参考.方法 利用京津冀大数据平台,对2015—2019年在北京安定医院住院、符合条件的抑郁障碍患者的相关数据进行回顾性分析,比较早发与晚发抑郁障碍患者的精神科药物使用情况.结果 共纳入抑郁障碍患者6043例,其中早发患者1820例(30.12％),晚发患者4...     

早、晚发型重症肌无力患者临床特点对比研究

目的研究早、晚发型重症肌无力(MG)患者的临床特点。方法回顾性研究同期住院及门诊的191例MG患者资料,比较早、晚发型MG组患者的构成情况、首发症状、临床分型、伴随疾病、辅助检查、治疗及疗效等临床特点。结果 MG发病以晚发型人群为主,占63.35%。早发型MG组中,男∶女=1∶1.80;晚发型组中,男:女=1:0.92。两组患者首发症状及osserman分型构成比无统计学差异(P0.05),都以Ⅱ型居多,约占早发型58.57%,晚发型57.85%,但晚发型组Ⅱb型较早发型组比例高。晚发型伴随高血压、2型糖尿病、高脂血症比例高(分别42.98%和8.57%,23.97%和2.86%,13.22%和0%;P0.05),而胸腺瘤、甲状腺疾病、其他免疫疾病、肿瘤及副肿瘤综合征在两组患者中差异无统计学意义(P0.05)。早发型MG患者伴胸腺增生构成比例高,晚发型伴胸腺瘤构成比例高,男性患者胸腺瘤占比例高,女性患者胸腺增生占比例高,差异均有统计学意义(P0.05)。女性MG患者伴随甲状腺疾病比例高(P0.05)。两组患者行血清Titin-Ab检查,早发型患者阳性率较晚发型高(P0.05),余血清抗体检测、电生理检查和新斯的明试验比较,差异均无统计学意义(P0.05)。两组患者治疗有效率差异无统计学意义(P0.05),但晚发型有效率较早发型低。结论早、晚发型MG患者在性别构成、首发症状、伴随疾病、辅助检查及预后有所不同,在诊断及治疗时需要注意。     

早发和晚发型强迫症住院患者临床特征及发病年龄的影响因素

背景 强迫症病因复杂且临床表现异质性高,不同年龄段起病的强迫症患者在临床症状及病因学上存在差异,目前针对早发型和晚发型强迫症住院患者的研究有限。目的 探讨早发型和晚发型住院强迫症患者临床特征的差异及影响强迫症发病年龄的因素,为强迫症患者的早期筛查及治疗提供参考。方法 收集2012年3月-2023年3月在南京医科大学附属脑科医院住院治疗的540例强迫症患者的病历资料。以起病年龄18岁为界,将患者分为早发组（n=310）和晚发组（n=230）,比较两组患者人口学资料及临床症状的差异。使用二元Logistic回归分析影响强迫症患者发病年龄的因素。结果 人口学资料方面,早发组和晚发组的性别、婚姻状况、精神疾病家族史、共病精神疾病、工作情况、受教育程度、强迫症状种类差异均有统计学意义（χ²=22.302、170.556、9.224、13.624、242.277、59.791、7.231,P均<0.05或0.01）,两组起病年龄、住院时年龄差异有统计学意义（Z=-19.915、16.831,P均<0.01）;临床症状方面,早发组强迫思维（χ²=11.998,P<0.05）、排序类（χ²=7.731,P<0.05）、仪式化类症状（χ²=7.714,P<0.05）比例高于晚发组,检查类（χ²=8.204,P<0.05）及清洗类（χ²=7.506,P<0.05）症状比例低于晚发组。共病神经发育障碍、共病情感障碍、有精神分裂症家族史、有情感障碍家族史是影响强迫症患者发病年龄的独立危险因素（OR=19.587、1.830、3.065、4.431,P均<0.05）,其中共病神经发育障碍是影响强迫症患者发病年龄的核心因素,女性是早发患者的保护因素（OR=0.417,P<0.01）。结论 早发和晚发型强迫症住院患者在人口学资料及临床症状上存在差异,共病神经发育障碍是影响强迫症住院患者起病年龄的核心危险因素。     

Epidemiology of familial amyloid polyneuropathy in Japan: Identification of a novel endemic focus

BACKGROUND: Familial amyloid polyneuropathy (FAP) is distributed worldwide with several endemic foci including two major foci in Japan. OBJECTIVE: To elucidate a nationwide epidemiology of FAP in Japan. DESIGN, SETTING, AND PATIENTS: (i) We analyzed the data of FAP patients registered by the Ministry of Health, Labour, and Welfare, Japan, during 2003-2005. (ii) As Ishikawa prefecture was found to be a novel endemic focus, we examined 27 FAP patients in Ishikawa to characterize their clinical and genetic features in comparison with other endemic foci. RESULTS: (i) The prevalence of familial amyloidosis in Japan was estimated to be 0.87-1.1 per 1,000,000 persons. Nagano prefecture had the highest prevalence (11-15.5), followed by Kumamoto (10.1-10.3), and then Ishikawa (3.5-4.2). (ii) All the FAP patients in Ishikawa had transthyretin (TTR) type FAP; all the families had a TTR Val30Met mutation except one family with a Leu58Arg mutation. FAP with Val30Met mutation in Ishikawa was characterized by late onset, high penetrance, and moderate autonomic dysfunction. CONCLUSIONS: Ishikawa prefecture is the third endemic focus of FAP in Japan. FAP with TTR Val30Met mutation in Japan can be classified to (i) early-onset and endemic (Nagano and Kumamoto), (ii) late-onset and endemic (Ishikawa), and (iii) late-onset and non-endemic types.     

早发性和晚发性儿童良性枕叶癫痫的临床特征和脑电图改变

目的对比分析早发性儿童良性枕叶癫痫(EBOS)和晚发性儿童良性枕叶癫痫(LOS)的临床特点、EEG改变、治疗及预后,帮助临床诊治。方法30例患者,经临床和EEG诊断为枕部放电的儿童良性癫痫(BCEOP),再按2001年国际抗癫痫联盟建议,区分为EBOS组12例和LOS组18例,对比分析两组发病年龄、既往史、家族史、发作频率、持续时间及时间分布、临床特征、EEG改变及对药物治疗的反应。结果EBOS组平均发病年龄(5.6±2.4)岁,发作频率少而持续时间长,有夜间发作倾向;LOS组平均发病年龄(12.1±2.7)岁,发作频率高而持续时间短,视觉症状常见,可出现视幻觉,易继发全身强直-阵挛发作,白天发作为主。两组患者头眼偏转发作、跌倒发作及发作后头痛、呕吐症状无显著性差异(P>0.05)。两组发作间期EEG大部分示枕叶为主的棘、尖慢波,但EBOS组较局限且波形典型;LOS组易于泛化。EBOS对多种抗癫痫药物(AED)反应好,单药治疗均可控制发作;LOS对AED治疗反应差,5例(27.8%)无效。结论EBOS和LOS在发病年龄、发作频率及持续时间、发作时间分布、视觉症状、EEG放电特点、对AED治疗的反应等方面均有差别,综合分析上述特征可从临床上作鉴别诊断。     

早发性和晚发性儿童良性枕叶癫痫的临床特点、脑电图改变、治疗及预后比较分析

目的 探讨比较早发性儿童良性枕叶癫痫(EBOS)和晚发性儿童良性枕叶癫痫(LOS)的临床特点、脑电图改变、治疗及预后. 方法 回顾性收集整理郑州大学第五附属医院神经外科自2007年6月至2012年6月收治的60例经临床诊断为儿童良性枕叶癫痫患儿的临床资料,并按照2001年国际抗癫痫联盟(ILAE)建议分为EBOS组(28例)与LOS组(32例),分析比较2组患儿的临床表现、脑电图特点、药物治疗的有效性等. 结果 2组患儿在性别分布、热性惊厥史及癫痫家族史方面比较差异无统计学意义(P＞0.05),但EBOS组患儿的平均发病年龄明显低于LOS组,差异有统计学意义(P＜0.05),且在发作时间、发作频率、发作方式、发作伴随症状以及发作脑电图波形方面与LOS组有明显不同.EBOS组患儿中单用抗癫痫药治疗可达到控制效果的为23例,LOS组患儿为12例,治疗效果比较差异有统计学意义(P＜0.05). 结论 EBOS与LOS在发作时间、发作频率、发作方式及发作伴随症状方面存在明显差异,这些临床特征结合发作时脑电图的波形特点可以作为区分EBOS及LOS的临床指标.     

Clinical efficacy of ropinirole for restless legs syndrome is not affected by age at symptom onset

ObjectiveTo determine whether clinical response to the dopamine agonist, ropinirole, in the treatment of primary restless legs syndrome (RLS), depends upon the age-at-onset of RLS symptoms.MethodsPooled data from four 12-week, randomized, double-blind, placebo-controlled studies of ropinirole in patients with moderate-to-severe primary RLS were analyzed post hoc. The relationship between age-at-onset and response to treatment, based on change from the baseline International Restless Legs Syndrome Study Group (IRLSSG) rating scale (the International Restless Legs Scale [IRLS]) total score and the proportion of responders (rated ‘much’/‘very much’ improved) on the Clinical Global Impression–Improvement (CGI-I) scale, was explored.ResultsThe range of age-at-onset of RLS symptoms was 2–75 years. No relationship was observed between the age-at-onset of RLS symptoms and baseline IRLS total score (correlation r = −0.06), and between dose administered at Week 12 last observation carried forward (LOCF) and age-at-onset (r = −0.04). The age-at-onset by treatment interaction was non-significant (P = 0.952 for the IRLS and P = 0.716 for the CGI-I scale), indicating there was no significant relationship between age-at-onset and the magnitude of ropinirole treatment effect.ConclusionsThese data suggest that ropinirole provides effective relief of symptoms, regardless of age at RLS symptom onset.     

Acute ischemic stroke treatment and the occurrence of seizures

Background and objectives

Early intravenous treatment with recombinant tissue plasminogen activator (rt-PA) improves the outcome of patients with an acute ischemic stroke. This retrospective observational study analyses whether rt-PA treatment also prevents the occurrence of early- and late-onset seizures.

Patients and methods

Thirty-eight patients treated with rt-PA were compared to 269 receiving anticoagulants (ACs) and 769 on antithrombotics (ATs) for an acute cardiac- or thrombo-embolic stroke. The epidemiological and clinical data, and the vascular risk factors were determined in the three groups. The incidence, onset and types of seizures were compared.

Results

The patients treated with rt-PA had more severe stroke signs on admission and remained more dependent than those treated with ACs and ATs. The appearance of early-onset seizures was related to the severity of the stroke. The incidence of the late-onset ones tended to be low in the rt-PA group. None of the patients developed status epilepticus or epilepsy.

Conclusion

The occurrence of early-onset seizures in the rt-PA treated group is related to the severity of the stroke and not to the treatment modality. Thrombolysis prevents partly the occurrence of late-onset seizures, probably, by a better reperfusion of the ischemic brain regions.     

晚发与非晚发精神分裂症对照研究

对４个医疗单位精神科住院病人中的晚发性精神分裂症２４７例进行观察,以非晚发性精神分裂症病人２６４例为对照。结果发现,晚发组女性显著较多,病前性格内向者显著较少,家族精神病遗传史显著较少。发病诱因以晚发组显著较多,起病急或亚急者亦然。两组文化程度相仿,近期疗效以晚发组显著较好。作者认为,不仅有年龄的不同,晚发组病例在其他方面也有不少特点,精神分裂症应有晚发型为独立的亚型。