新生儿肠闭锁手术治疗进展

先天性肠闭锁是新生儿外科常见消化道畸形, 不同分型、不同位置肠闭锁患儿临床表现各不相同, 治疗方式及预后也不尽相同。本文就不同部位及不同分型肠闭锁的病理特征、手术方式及并发症的研究进展进行综述。     

内应力延长技术治疗Ⅰ型食管闭锁

目的总结内应力延长技术治疗Ⅰ型食管闭锁的临床经验。方法回顾性分析2015年1月至2018年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的32例Ⅰ型食管闭锁(esophageal atresia, EA)患儿临床资料, 患儿均经评估后于手术前采取探条内应力技术延长食管近远端, 观察内应力治疗后食管近远端距离变化、手术方式、术后并发症、生长发育等指标。结果 32例患儿初次评估食管近远端距离为(5.5±1.5)cm, 术前行内应力延长(68.2±41.3)d, 经内应力延长治疗后食管两盲端距离缩短至(-0.5±0.9)cm。32例最终均行食管重建手术, 其中胸腔镜手术27例, 开胸手术5例;16例行食管端端吻合术, 13例行食管肌层环形切开食管延长术(Livaditis术), 3例行近端食管盲袋翻转成形食管延长术(Flap术)。术后发生吻合口漏9例, 吻合口狭窄30例, 合并食管裂孔疝9例。平均随访52个月, 发现8例存在营养不良、6例有发育迟缓、10例存在不同程度吞咽功能异常、7例口腔摄入功能轻度异常。结论内应力延长技术在Ⅰ型食管闭锁患儿手术前应用, 可有效延长近远端食管, 达到利用自身食管组...     

小儿日间手术集中管理模式探讨

目的探讨适合我国国情的小儿日间手术管理模式。方法介绍广州市妇女儿童医疗中心运行的以麻醉医生为主导的日间手术围术期集中管理方案。回顾与分析该院2016～2019年50 042例日间手术的开展情况:包括患儿一般情况、日间手术数量及比例、手术取消(改期)率、术前等待时间、术后留观时间、总住院时间、非计划再次手术和术后随访情况等。结果 2016～2019年小儿日间年手术量从5 124例增加到17 308例,日间手术比例从23.1%增加到51.1%。2019年日间手术住院时间为(335±78)min,术前等待时间为(169±84)min,术后留观时间为(136±52)min,手术爽约率为7.6%,当日手术取消率为2.1%,术后延迟出院率(术后留观时间>5 h)为0.4%,非计划入院率为0.05%;非计划再次手术率为0.03%;术后第一、三、七天随访率分别为86.9%、75.4%和69.4%;术后发热与疼痛发生率分别为19.2%与36.1%。结论建立以麻醉医生为主导的日间手术中心有利于日间手术安全高效的开展。引入互联网社交平台能有助于患儿及家属的健康教育和术后随访。     

先天性食管闭锁围手术期处理要点

先天性食管闭锁(esophageal atresia, EA)类型较多, 显示出多样性和多变性, 给临床处理带来一定困扰。临床上由于术前检查及评估欠精准而导致一期食管端端吻合手术失败或操作失误的现象时有发生, 不仅给后续治疗带来困难, 影响治疗效果, 而且可以引起较多并发症和后遗症, 给患儿生活质量带来不良影响。本文结合笔者多年临床经验, 分析导致上述情况的可能原因, 从围手术期处理要点入手, 提出避免EA手术失败或操作失误的临床方法, 以提高临床疗效, 改善患儿预后。     

聚焦胆道闭锁诊疗相关热点问题

胆道闭锁(biliary atresia, BA)是指以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征的新生儿及婴儿期严重肝胆系统疾病, Kasai手术为BA的首选治疗方案, 但约60%的患儿手术后仍会进一步发展为肝功能衰竭, 最终需通过肝移植挽救生命。目前对于BA病因及发病机制的了解仍不够彻底, 对于术后并发症的预防也并无良策, 但一直以来争议较大的腔镜下Kasai手术取得了令人满意的效果。本文对当前困扰研究人员的BA诊疗相关热点问题进行评述, 为探寻BA未来的研究方向提供思路。     

胆道闭锁肝内胆管囊肿研究进展

胆道闭锁是婴幼儿常见的肝内外胆管进行性、闭塞性病变,常迅速引起肝硬化。如何改善BA患儿预后,延长自体肝生存时间,一直是小儿外科医师努力的重要方向。胆道闭锁患儿形成肝内胆管囊肿是影响自体肝长期生存时间的重要因素,被认为是预后不良的标志。本文综述了有关肝内胆管囊肿的分类,发病机制,预后及治疗进展方面的文献,希望能够对阐明胆道闭锁肝内胆管囊肿形成的机制及提高治疗效果带来一些帮助。     

胆道闭锁手术治疗进展

胆道闭锁是严重威胁生命的小儿肝胆外科疾病,手术是唯一的治疗方式。Kasai手术是治疗胆道闭锁的首选手术方案,术后约60%的患儿会出现并发症,如胆管炎、肠梗阻、吻合口狭窄、胆漏和消化道出血等,2～5年内约有50%的患儿会发展为肝硬化、肝衰竭,需要肝移植。Kasai手术和肝移植序贯结合可明显改善预后。本文总结了国内外对胆道闭锁手术治疗的研究报道,分别从Kasai手术年龄、手术技巧,腹腔内、外Kasai手术,微创与开腹Kasai手术,再次Kasai手术,肝移植等方面对胆道闭锁手术治疗进展进行综述。     

上海地区胆道闭锁筛查报告

目的探讨基于婴儿大便色卡的筛查方案在上海地区进行胆道闭锁筛查的可行性和有效性。方法于2015年1月1日至2016年10月31日向在上海四家产科医院出生的新生儿家长发放新生儿大便色卡并宣教使用方法。新生儿回家后,家长若发现存在黄疸且大便颜色异常,可直接联系胆道闭锁筛查中心进行进一步检查。若未联系,产科医院会于新生儿42 d回访时回收色卡,并按照筛查方案向本筛查中心传报疑似病例,由筛查中心追踪至诊断或排除胆道闭锁。所有确诊胆道闭锁患儿均需经胆道造影和/或胆道探查明确诊断。以家长在42 d回访前联系胆道闭锁筛查中心并被识别或在42 d回访时被产科医院识别并传报为胆道闭锁患儿被成功筛查的标准。统计上海地区胆道闭锁发病情况,并通过计算本次筛查敏感度、特异性、手术日龄及早期手术率,分析其对胆道闭锁早期诊断及治疗的影响。结果上海市四家胆道闭锁诊治中心数据汇总显示,本次研究期间上海地区总共出生41例胆道闭锁患儿,发病率为10.86/10万活婴(41/377 420,95%CI:7.80～17.74)。共有95例疑似患儿被筛查中心识别,11例患儿被确诊为胆道闭锁,其中9例在42 d回访前自行联系本中心;...     

食管闭锁的病因研究及临床关注热点

食管闭锁(esophageal atresia, EA)是最常见的先天性食管异常。本文总结了近年来关于EA的病因研究和临床关注热点, 提出应重视EA的产前预测和早期诊断, 这对于改善EA患儿的预后非常重要;强调EA患儿长期胃肠道与呼吸道并发症及合并症管理的重要性;指出临床应加强EA的解剖学与胚胎学研究, 从而更好理解EA的病因及治疗方法。     

经肛门引流管在新生儿回肠末端肠闭锁中的应用研究

目的 探讨应用经肛门置回肠引流管在回肠末端闭锁手术中的价值及对患儿术后营养的影响。方法 回顾性分析2014年1月至2017年12月,就诊于河北省儿童医院的25例回肠末端5 cm以内肠闭锁患儿的临床资料。按照手术方式不同分为两组,对照组13例,采用切除回盲部,行近端回肠与远端结肠吻合;观察组12例,采用保留回盲部,并经肛门置管达吻合口近端10～20 cm,平均达近端15 cm。所有病例同时行腹腔引流。对比两组患儿的手术时间、效果、术后营养及胃肠功能。结果 观察组12例及对照组13例患儿恢复顺利,无吻合口漏、腹腔残余脓肿等并发症。观察组3例,对照组7例患儿术后因并发症再次入院,无再次手术患儿。观察组手术时间(115.2±18.1)min高于对照组(105.3±16.9)min,差异有统计学意义(P<0.01);进食时间比较,观察组(6.8±2.3)d与对照组(7.2±2.6)d差异无统计学意义(P>0.05);达全肠内营养时间比较观察组(12.6±2.4)d与对照组(14.8±2.8)d差异有统计学意义(P<0.05),住院天数观察组(16.1±2.4)d与对照组(18....     

PICU患儿营养评价及肠内营养实施

危重症患儿多处于严重应激状态, 易出现营养不良, 导致机体对疾病的抵抗力和修复力下降, 从而加重患儿病情。在最初多脏器功能的支持治疗后, 尽早考虑开始实施合理的营养支持以改善其代谢状态、补充代谢所需, 可改善患儿的营养状态, 有利于疾病的恢复及预后。肠内营养因符合胃肠道生理并可改善胃肠道黏膜屏障功能而受到重视。     

儿童嗜铬细胞瘤围手术期血压管理

目的探讨儿童嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma, PHEO)围手术期的血压管理。方法回顾性分析2009年1月至2019年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心收治的6例嗜铬细胞瘤患儿临床资料, 并复习PubMed数据库中有关嗜铬细胞瘤的文献。结果 6例均为男性, 表现为头痛2例(阵发性1例, 反复发作且进行性加重1例), 体检发现高血压3例(1例波动于120～160/60～110 mmHg, 伴心悸、多汗;1例波动于150～190/80～110 mmHg, 伴视物不清;1例波动于150～190/60～80 mmHg, 伴腹痛), 1例为复发病例。入院时主要症状:肿瘤切除术后出现心悸、多汗1例, 视物不清1例, 反复夜间头痛且进行性加重1例, 生后检查发现肾上腺结合部肿块1例, 腹痛伴血压升高1例, 先心病术后检查发现肾上腺占位1例。6例均行手术治疗, 控制围手术期血压, 有高血压表现者适当使用降血压药物, 缓慢使血压降至130/80 mmHg以内, 同时避免血压低于80/45 mmHg。6例中3例为开放手术, 3例为腹腔镜手术, 均完整切除肿瘤。术后3例使用激素替代治疗...     

先天性食管闭锁的临床特征及预后影响因素分析

目的探讨先天性食管闭锁(congenital esophageal atresia, CEA)的临床特征以及预后影响因素, 为CEA的临床诊断、治疗决策以及预后评估提供参考。方法回顾性分析2014年1月至2020年12月广东省妇幼保健院新生儿外科收治的285例CEA患儿临床资料, 其中男176例, 女109例;早产64例;出生体重(2 740±506)g;195例伴发畸形。按Gross分型:Ⅰ型13例、Ⅱ型2例、Ⅲ型264例、Ⅳ型2例、Ⅴ型4例。总结分析患儿一般资料、治疗效果以及并发症情况。结果 34例因早产、低出生体重或伴发畸形而放弃治疗。251例行手术治疗, 其中241例(96.02%)存活(存活组), 10例(3.98%)死亡(死亡组)。死亡组与存活组在性别分布及伴发畸形情况(先天性心脏病、直肠肛门畸形、其他消化道畸形、消化道穿孔)上比较, 差异无统计学意义(P>0.05);而两组早产、极低出生体重(<1 500 g)占比差异有统计学意义(P<0.05)。手术后并发症包括吻合口漏40例(40/251)、吻合口狭窄62例(62/251)、食管气管瘘8例(8/251...     

儿童骨质疏松病因及治疗研究进展

骨质疏松症会影响儿童和青少年的骨骼发育, 是导致儿童严重残疾、生活质量降低的常见原因之一。骨质疏松症的病因复杂, 分为继发性骨质疏松症和原发性骨质疏松症, 其中继发性骨质疏松症更常见, 病因包括长期使用糖皮质激素、恶性肿瘤、脑瘫、肌营养不良、系统性红斑狼疮等;原发性骨质疏松症相对罕见, 包括成骨不全症、特发性青少年骨质疏松症、高胱氨酸尿症、马凡氏综合征等。骨质疏松症的特点是自发的频繁骨折, 而发育中的儿童骨骼具有巨大的恢复和重塑潜力, 因此早期发现并治疗骨质疏松症可以预防骨折, 改善骨骼畸形, 保留骨关节功能和儿童活动能力。本文就儿童骨质疏松病因及治疗的研究进展进行综述。     

预测胆汁淤积患儿胆道闭锁风险的列线图

目的建立个体化胆汁淤积患儿发生胆道闭锁(biliary atresia,BA)风险的预测模型。方法回顾性分析西安市儿童医院经术中胆道造影确诊的329例胆汁淤积患儿病例资料,其中,男173例,女156例;227例BA,102例非BA。患儿纳入研究的标准:①出生后反复出现皮肤、巩膜黄染,经内科规范治疗无效;②血清胆红素进行性上升或不变,直接胆红素/总胆红素>20%;③肝胆B型超声或核素动态显像提示异常。收集患儿的性别、年龄、体重、民族、是否足月、白大便及肝功能等。使用SPSS软件以随机数字表法拆分病例,将67.2%(221/329)患儿作为建模组,32.8%(108/329)患儿作为验证组。采用单因素分析筛选出两组的危险因素,多因素Logistic回归模型分析BA的危险因素;应用R软件建立预测婴儿BA的列线图模型,根据曲线下面积(area under curve,AUC)和拟合度检验模型效果。结果单因素分析建模组数据,提示性别、体重、是否足月、白大便、总胆红素、直接胆红素、白蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶和谷氨酰转肽酶在两组之间的差异具有统计学意义(P<0.05)。最终经逐...     

先天性V型食管闭锁的临床特点及诊治经验

目的探讨先天性V型食管闭锁的临床特点、诊治及预后情况。方法回顾性分析2007年3月至2020年12月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊并接受治疗的40例先天性V型食管闭锁患儿临床资料;其中男16例, 女24例。收集并总结分析所有患儿临床表现及辅助检查结果、诊治经过及预后情况。结果 40例患儿中, 27例(27/40, 67.5%)于1岁内确诊。临床表现包括进食时呛咳、窒息、青紫(35/40, 87.5%)以及反复肺部感染(25/40, 62.5%)。40例均经食管造影(阳性率97.4%)和(或)纤维支气管镜(阳性率100.0%)检查确诊。34例瘘管位于第7颈椎至第2胸椎水平, 经颈部入路行气管食管瘘修补术;6例瘘管位于第2至第4胸椎水平, 采用右侧胸膜外入路。32例治愈;1例术后造影发现第二条瘘管;5例出现喉返神经损伤;1例出现吻合口漏, 经保守治疗1个月后痊愈;1例死于呼吸衰竭。36例获随访, 3例失访;3例气管食管瘘复发, 经再次手术后治愈;1例出现食管狭窄, 经扩张5次后治愈。其余患儿生长发育正常, 无不适表现。结论先天性V型食管闭锁临床症状不典型, 易误诊, 对可疑患儿行食管造...     

儿童功能性微创理念与应用

近几十年来, 微创内镜手术已经广泛应用于小儿外科各个领域, 微创内镜手术具有创伤小、恢复快、痛苦少等优势, 但手术切口的微创并不等于功能上的微创。本文旨在评述功能性微创的理念及其在儿童外科领域的临床应用, 通过与精准医疗、新技术应用以及加速康复外科理念的结合, 实现以最小创伤获得最佳治疗效果, 提高患儿生活质量。     

儿童骶尾部畸胎瘤预后相关因素分析

目的探讨影响儿童骶尾部畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma, SCT)预后的相关因素。方法回顾性分析上海市儿童医院2011年3月至2019年4月收治的SCT患儿临床资料, 通过随访患儿术后有无肿瘤复发、排便及排尿功能来评估其预后。将随访过程中出现肿瘤复发、排便及排尿功能异常中一种及以上并发症者归入预后不良组, 无上述情况者归入预后良好组。从手术年龄、肿瘤大小、Altman分型、手术路径、术中肿瘤是否完整切除、肿瘤是否破溃以及肿瘤病理类型等方面分析影响SCT患儿预后的相关因素。结果共收治65例SCT患儿, 其中获得完整随访61例。61例患儿中, 术后出现肿瘤复发7例, 根据Altman分型, Ⅰ型2例, Ⅱ型3例, Ⅲ型1例, Ⅳ型1例;未成熟性畸胎瘤3例, 恶性畸胎瘤4例。术后出现便秘7例, 根据Altman分型, Ⅰ型1例, Ⅱ型2例, Ⅲ型3例, Ⅳ型1例;成熟性畸胎瘤2例, 未成熟性畸胎瘤4例, 恶性畸胎瘤1例。术后出现反复尿路感染3例, 根据Altman分型, Ⅱ型1例, Ⅲ型2例;成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤及恶性畸胎瘤各1例。预后良好组48例, 预后不良组...     

法尼酯X受体与胆道闭锁

胆道闭锁(biliary atresia, BA)是导致新生儿及婴儿胆汁淤积最常见的疾病之一,以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征。高浓度胆汁酸的细胞毒性作用是胆汁淤积性肝损伤的主要机制。胆汁酸受体法尼酯X受体(farnesoid X receptor, FXR)在维持胆汁酸稳态、免疫炎症反应、肝损伤修复、肝纤维化的过程中起着重要作用,但其在BA发病进程中所扮演的角色尚无定论。本文对FXR与BA的相关研究进行综述,以期为BA肝纤维化的防治提供新思路、新方向。     

儿童自身免疫性肠病五例并文献复习

目的通过分析儿童自身免疫性肠病的临床特点, 提高对该病的认识和早期诊断水平。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2019年1月至2022年8月收治的5例自身免疫性肠病患儿的临床资料、实验室检查、内镜检查、病理检查及治疗随访情况, 并以"自身免疫性肠病"及"autoimmune enteropathy""children"为关键词, 分别对中国期刊全文数据库、万方数据知识服务平台及MEDLINE数据库、PubMed 1980年至2022年6月收录的论文进行检索并复习, 总结儿童自身免疫性肠病临床诊治特点。结果 5例患儿均表现为慢性腹泻伴营养不良, 常规禁食治疗无效, 其中4例患儿抗肠上皮细胞抗体阴性, 1例患儿抗肠上皮细胞抗体阳性, 5例患儿小肠部位病理活检均存在小肠绒膜萎缩, 3例患儿小肠病理可见固有层大量淋巴细胞浸润, 杯状细胞减少以及隐窝内可见凋亡小体等改变, 2例患儿小肠病理呈乳糜泻样表现;5例患儿均完善全外显子检测, 未见明确致病位点突变, 结合病史, 除外其他疾病, 最终确诊;4例女童, 1例男童, 其中2例患儿单纯应用糖皮质激素治疗即达到临床治愈;3例激素减量过程中出现...