抗NMDA受体脑炎1例报道并文献复习

目的探讨抗NMDA受体脑炎的发病机制、临床表现、辅助检查、及治疗方法。方法报道本院确诊的1例患者的临床资料并复习国内外相关文献。结果本例患者以发热为首发症状,后出现癫癎、精神行为异常、意识障碍、口-面-舌部的异常运动,经脑脊液和血液检测出抗NMDAR抗体,确诊为抗NMDA受体脑炎,经激素及丙种球蛋白治疗后患者基本恢复正常。结论抗NMDA受体脑炎是一种少见的新型自身免疫性脑炎,好发于青年女性,主要表现为癫癎、精神症状、意识障碍、口-面-舌的异常运动等,脑脊液抗NMDAR抗体检测阳性可确诊本病,激素、丙种球蛋白、血浆置换为该病的一线治疗,早诊断、早治疗后大多患者预后良好。     

以共济失调为首发表现的抗NMDA受体脑炎1例

<正>抗N-甲基-M天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎是近年来逐渐被深入认识的一种自身免疫性脑炎,临床表现多样性且无特异性,主要有精神行为异常、癫痫发作、认知障碍、运动障碍以及自主神经功能障碍等[1]。其中运动障碍以口面部不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作居多。以共济失调症状为首发临床表现的抗     

以双侧海马萎缩为主要表现的抗NMDAR脑炎1例报道并文献复习

正抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎自2007年首次报道以来~([1]),受到了临床医生的广泛关注,约70%的患者可能出现前驱感染症状~([2]),临床主要表现为记忆力减退、精神症状、癫痫、语言能力下降、自主神经功能障碍及异常运动等,部分严重患者可能出现中枢性低通气、意识障碍、癫痫持续状态等,需要呼吸机辅助呼     

抗NMDA受体脑炎1例临床报道并文献回顾

<正>抗NMDA受体脑炎(N-methyl-D-aspartate receptor)是一种自身免疫性NMDA受体可逆性减少导致的一种边缘叶脑炎,常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性。该病常以精神异常为首发表现,病情进行性加重,主要的临床表现有精神症状、癫痫发作、意识障碍、异常运动、通气障碍、自主神经功能障碍及记忆力减退等,脑脊液抗NMDA受体抗体为阳性可确诊。抗NMDA受体脑炎于2005年被Vitaliani等发现[1],随着研究的深入,国外学者在该病的临床特点、诊断方法、治疗方案及流行病学等各方面做了大量的研究,但国内对该病的研究仍很少,仅见少量的病例报道。我们曾确诊1例伴卵巢     

以复视与感觉性共济失调为表现的抗NMDA受体脑炎1例报告

过去有超过50％的脑炎患者未能明确病因,直到近十多年来越来越多的证据提示自身免疫反应可能是导致这些不明原因脑炎的一个重要因素,多种抗突触或神经元表面抗原的抗体被相继被报道,这类脑炎被称为自身免疫性脑炎( au-toimmune encephalitis,AE)[1].其中抗 N-甲基-M 天冬氨酸( N-methyI-...     

误诊为线粒体脑病的抗NMDA受体脑炎1例报告并文献复习

正抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDA受体)脑炎,是由NR1/NR2参与的自身免疫反应引起的细胞毒作用产生神经精神症状~([1]),临床表现多样,影像学表现阳性率不高(约35%)~([2])或不典型,易误诊、漏诊,产生不良后果~([3])。现报道1例误诊为线粒体脑病的抗NMDA受体脑炎,以提高认识,做到及早诊断、及时治疗。1病例资料患者,女,39岁,主因恶心呕吐2 m,右手不自主抖动8 d于2017年3月1日入院。2 m前无明显诱因出现恶心、非喷     

产后早孕合并以共济失调为特征的抗NMDAR脑炎一例并文献复习

<正>1 病例报告患者女,34岁。因“言语不清、肢体不自主抖动、步态不稳逐渐加重5个月余”于2021-1-7入院。2020年7月初行剖宫产,产后逐渐出现双手抖动,持物及活动时明显,写字歪斜,未重视。8月初感肢体抖动较前明显,并出现言语不流利,语速变慢,语言忽高忽低,坐立时头部及身体摇晃,行走摇摆,不能走直线,且症状持续存在,无面部及下颌抖动,无头晕、恶心呕吐,无头痛、发热,无视物重影,无肢体无力、面部及肢体麻木、口角歪斜、吞咽困难、     

单纯疱疹病毒性脑炎继发抗NMDAR脑炎1例报道并文献复习

正抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate re-ceptor,NMDAR)脑炎是由NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎,以癫痫发作、精神行为异常和认知功能减退为临床特点,病因不清。有学者发现前期病毒感染与抗NMDAR抗体产生有关,但文献报道较少,本研究将收治的1例诊断明确的单疱病毒性脑炎继发抗NMDAR脑炎进行报道,具有一定的临床参考价值。     

抗NMDA受体脑炎患者1例报道及文献学习

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎的临床特点、诊断及治疗,提高对该疾病的认识。方法报道1例抗NMDA受体脑炎患者的临床表现及诊治过程,并总结其临床特征。结果患者为青年女性,表现为精神行为异常及抽搐,意识障碍及通气不足。脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性。联合静脉用免疫球蛋白、激素冲击及血浆置换等治疗,患者临床痊愈。结论抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性的、能用血清学方法诊断的疾病。早期明确诊断和给予及时治疗,预后良好。     

以帕金森综合征为主要表现的麻痹性痴呆1例并文献复习

<正>麻痹性痴呆(generalparesisofinsane,GPI)是晚期神经梅毒最严重的类型之一,极易误诊及漏诊。其中以帕金森综合征为主要表现的病例少见,合并有癫痫发作的病例更加罕见。现将我科1例既往多次误诊为帕金森综合征,同时在入院治疗过程中伴有癫痫发作的GPI病例报道如下。1病例摘要患者,男,59y,司机。因"双手抖动伴言语笨拙渐重12m,加重伴行为异常1d"于2015年12月17日入院。患者于入院前12m无明显诱因出现双手不自主抖动,以左侧     

误诊为病毒性脑炎的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎1例报道并文献复习

目的 总结1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现和辅助检查特点,以提高临床医师对该病的认识。方法 回顾性分析1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果 患者,男,67岁,以认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症为主要临床表现,头部磁共振成像(MRI)显示双侧海马异常信号,脑脊液抗体检测发现LGI1抗体阳性,故确诊LGI1抗体脑炎,给予激素治疗后症状明显改善。结论 对于老年期起病,临床表现为认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症的患者,应高度怀疑LGI1抗体脑炎的可能。     

以舞蹈样运动为主要表现的神经精神性狼疮1例报道并文献复习

<正>系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)是一种累及全身各脏器和组织的免疫性疾病,当出现中枢神经系统病变时称为神经精神性狼疮(neurop sychiatric lupus erythematosus,NPSLE),也称为中枢神经系统狼疮(CNS-SLE)、狼疮性脑病。NPSLE是SLE的严重并发症之一,目前尚无统一的诊断标准,其起病方式、临床表现和病情严重程度均有很大差异。故NPSLE发病早期常常被误诊。现将我科室收治的一例以舞蹈样运动为主要表现的NPSLE报道如下,并     

李斯特菌脑膜脑炎1例报道并文献复习

目的报道李斯特菌(listeria monocytogenes,LM)脑膜脑炎的临床表现、诊治及预后,并复习既往相关文献,以提高对该病的认识。方法回顾性分析作者单位1例LM脑膜脑炎患者的临床资料,并检索Medline及万方中文数据库近10年国内报道的LM脑膜脑炎病例,结合文献复习进行分析,总结LM脑膜脑炎的临床表现、诊断及治疗特点。结果共检出9篇文献中的10例LM脑膜脑炎患者,合并作者单位的1例共11例。这11例LM脑膜脑炎的患者,男6例、女5例,年龄3个月至75岁,中位数34岁(上下四分位数分别为14、42岁)。所有患者均有发热症状,体温超过39℃者9例,最高40.7℃。其他主要临床表现有头痛7例,恶心、呕吐6例,意识障碍9例,抽搐发作3例,脑神经受累4例,脑膜刺激征7例,高颅内压9例。脑脊液检查白细胞数(110~6720)×10~6/L,中位数529×10~6/L(上、下四分位数分别为110×10~6/L、750×10~6/L),蛋白0.17~3.84g/L,中位数1.3g/L(上下四分位数分别为0.46、2.53g/L),脑脊液糖与血糖比值0.02~0.55,中位数0.35(上下四分位数分别为0.12、0.43)。11例患者均进行了血和脑脊液LM培养,血培养LM阳性的6例,脑脊液培养阳性的9例,血及脑脊液培养均阳性的4例。11例患者中5例行头颅影像学检查,其中1例为CT,4例为MRI,5例中仅2例有明确炎性病灶。11例患者中,5例有伴随疾病(分别为横纹肌溶解、脑积水、肝功能衰竭、肝炎、肝硬化)。11例LM脑膜脑炎患者中,青霉素联合其他抗生素治疗者4例,这4例中有2例治愈,2例好转,其中1例好转但遗留有外展受限。结论 LM脑膜脑炎临床多有高颅压、头痛、意识障碍及脑膜刺激征,大多可以通过血及脑脊液培养确诊。尽早应用青霉素有可能治愈该病。     

抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性自身免疫性脑炎1例报告并文献复习

正自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性的AE临床上罕见,目前国内仅有1例报道~([1]),现将我科收治的1例抗GABA_B-R抗体合并抗NMDA-R抗体阳性     

以共济失调为首发症状的艾滋病1例报告并文献复习

<正>艾滋病又称为获得性免疫缺陷综合症(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS),是由人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)引起的一种严重传染病。由于HIV具有亲淋巴性和神经性双重特征,HIV不仅破坏免疫系统,而且也损害神经系统。文献报道70%~80%的AIDS患者有神经系统病变,其中7%~20%患者表现为以神经症状首发[1-2],临床表现形式多样,但是以共济失调为首发症状的仅见个别报道[3]。本文现报告1例2015年11月首都医科大学     

抗接触蛋白相关蛋白-2抗体相关脑炎1例并文献复习

目的探讨抗接触蛋白相关蛋白-2(Caspr-2)抗体相关脑炎的临床表现、发病机制、诊断及治疗方法。方法回顾性分析1例抗Caspr-2抗体相关脑炎患者的发病及治疗过程,总结其临床特征并进行文献复习。结果患者有头痛、行走不稳、肌肉痉挛、失眠、记忆下降等典型临床表现,头颅MRI检查未见异常,血清及CSF Caspr-2抗体阳性,支持抗Caspr-2抗体相关脑炎诊断。予糖皮质激素、丙种球蛋白等免疫治疗后症状好转。结论抗Caspr-2抗体相关脑炎发病率低,易漏诊,免疫球蛋白和糖皮质激素是一线治疗方案,其发病机制有待于进一步研究。     

Rasmussen脑炎1例并文献复习

对我科室2014年年底收入的1例青年女性Rasmussen脑炎患者的诊疗经过及治疗措施进行分析,总结自身不足并结合文献复习Rasmussen脑炎。Rasmussen脑炎是一种好发于儿童、青少年的罕见疾病,其病因和发病机制不清,实验室检查结果无特异性,确诊主要依据临床表现、磁共振检查(MRI)、脑电图(EEG)以及脑组织活检。该病总体预后不佳,免疫治疗可能有用,大脑半球切除术是目前唯一治愈Rasmussen脑炎引起癫痫的方法。对于相对大龄的青年患者,不应因未出现脑萎缩而过早排除RE的诊断。     

以脑出血所致头痛为主要表现的CADASIL 1例报道及文献复习

目的 探讨1例以脑出血所致头痛为主要表现的伴有皮质下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant arteiopathy with subcortical infracts and leukoencephalopathy)的常染色体显性遗传性脑动脉病的可能发病机制。方法 对1例CADASIL患者进行临床表现、影像学、基因学等方面检查。结果 患者临床表现为头痛,MRI平扫可见皮质下多发腔隙性脑梗死及双侧脑室旁脑白质病变,左侧颞叶陈旧性出血软化灶。基因检测发现Notch3基因c.1630C>T,p.(Arg544Cys)常染色体显性遗传错义杂合突变,翻译蛋白中第544位氨基酸残基由精氨酸变为半胱氨酸。结论 脑出血可能为CADASIL的一种临床表现亚型,对于无出血危险因素的脑出血患者,应进一步检测CADASIL相关基因,而且对此类患者的治疗应更加个体化。