MPO-ANCA阳性的多脑神经炎(附1例报告及文献复习)

目的报道1例以多脑神经炎为主要临床表现的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)中的抗髓过氧化物酶蛋白(MPO)阳性患者,并结合文献复习对本病进行回顾性分析。方法以“ANCA、MPO,血管炎,脑神经”等关键词在维普、中国知网等数据库进行检索,在Pub Med数据库以“ANCA,MPO,vasculitis,cranial neuropathies”等关键词进行检索,获取文献报道35例累及脑神经的MPO阳性ANCA相关血管炎(AAV)患者,分析本病例以及文献报道病例的临床特点。结果本研究报道国内首例以不伴有肥厚性硬脑膜炎的多脑神经炎为主要临床表现的MPO-ANCA阳性患者。结合文献报道共36例累及脑神经的MPO-AAV患者,年龄46~80岁,男女性别比为1∶1,以日本和中国病例居多;多脑神经较单脑神经受累更常见,受累脑神经中以听神经最为常见,其次为面神经、外展神经及三叉神经;合并症状:以肥厚性硬脑膜炎最多见,其次为鼻窦炎、中耳炎等耳鼻喉科症状。结论 MPO-AAV临床表现广泛且涉及各器官,部分可出现脑神经损害,依据抗体对AAV患者进行分类较临床征候学分型更具可操作性。