不典型性中枢神经系统Whipple病：一例报告并文献复习

目的结合文献探讨中枢神经系统Whipple病的诊断与治疗特点，以提高对该病的认识。方法回顾分析1例以头痛、左侧肢体无力，伴记忆力减退为首发症状的不典型性中枢神经系统WhiPPle病的临床诊断与治疗经过，并进行文献复习。结果女性患者，35岁。首发症状表现为头痛、肢体无力及记忆力减退，但不伴发热、癫痫发作。病程进展过程中相继出现阵发性四肢抽动、右侧下肢无力、小便失禁、多食、体质量增加、停经、体温波动，大剂量糖皮质激素及青霉素、复方磺胺甲吧唑等抗炎药物治疗无效，随着颅内压逐渐升高，脑疝形成。腰椎穿刺脑脊液检测仅蛋白定量显著升高。脑电图提示右侧前额颞区慢波。MRI呈以右侧大脑半球、额顶颞叶、半卵圆中心及基底节为主的大片长T1、长T2信号，并不均匀疏松团状强化，病灶周围水肿，占位效应明显，并累及左侧大脑半球。病理学检查呈现大片状坏死，脑组织及血管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴大量格子细胞渗出，胞质丰富，内含大量六胺银和PAS染色阳性的细小颗粒状物质。排除中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病变及炎性假瘤等疾病。结论中枢神经系统Whipple病极为罕见，临床及影像学表现复杂多样，病理学检查仅能提示特殊感染，治疗困难，误诊率及病死率高。早期进行组织活检，结合临床表现及病理学特征可以明确诊断，经规范的抗生素治疗，患者可获得良好预后。