| 囊性纤维性变的诊断与治疗 |
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| 引用本文： | 张建华,郝春莉.囊性纤维性变的诊断与治疗[J].实用儿科临床杂志,2008,23(16). |
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| 作者姓名： | 张建华 郝春莉 |
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| 作者单位： | 上海交通大学附属第六人民医院,儿科,上海,200233 |
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| 摘 要： | 囊性纤维性变（CF）是一种常染色体隐性遗传性疾病,主要是由囊性纤维性跨膜调节因子（CFTR）基因突变引起。在新生儿、婴幼儿期即可出现症状。临床多表现为全身多系统的受累,主要包括呼吸系统、胃肠系统、男性泌尿生殖系统等。诊断标准包括一个或多个表型特征,或新生儿筛查CF阳性,或有阳性家族史。实验室证据包括汗试验阳性,鼻黏膜细胞电势差增高,CFTR基因突变等。针对肺部的主要标准化治疗包括抗生素治疗,锻炼与呼吸道卫生,黏液溶解剂,支气管扩张剂;抗炎性反应药物,营养支持,氧疗等。新的治疗措施包括：肺移植,针对CFTR的药物治疗,基因治疗,刺激氯化物分泌,抑制钠的吸收,渗透性治疗,干细胞治疗,注重心理关怀等。
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| 关 键 词： | 囊性纤维性变 诊断 治疗 儿童 |
Diagnosis and Treatment of Cystic Fibrosis |
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| ZHANG Jian-hua,HAO Chun-li.Diagnosis and Treatment of Cystic Fibrosis[J].Journal of Applied Clinical Pediatrics,2008,23(16). |
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| Authors: | ZHANG Jian-hua HAO Chun-li |
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