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| 糖原累积病I型的肾脏疾病 | |
| 引用本文： | 刘杰.糖原累积病I型的肾脏疾病[J].国际儿科学杂志,1989(6). |
| 作者姓名： | 刘杰 |
| 摘 要： | 糖原累积病Ⅰ型是单基因隐性遗传性疾病,因葡萄糖-6-磷酸酶(G-6-Pase)活性缺乏,糖原贮积于肝、肾和小肠,致使糖原分解和糖异生的葡萄糖不能被分解成葡萄糖-6-磷酸盐,引起空腹低血糖。本病的主要临床表现:低血糖,发育迟缓,肝大,乳酸血症,高尿酸血症和高脂血症,这些异常均归因于慢性低血糖。过去没有重视糖原累积病Ⅰ型表现的肾脏增大问题,作者曾观察到3例患者死于肾功能衰竭,故促使其研究本病的肾脏功能。作者研究了38例糖原累积病Ⅰ型患者,其中10岁 |
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