| 儿童Leigh综合征的脑MRI影像学特征及诊断 |
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| 引用本文： | 唐晓璐,吕艳秋,陶晓娟,刘玥,方方,沈丹敏,程华.儿童Leigh综合征的脑MRI影像学特征及诊断[J].医学影像学杂志,2019(2):178-183. |
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| 作者姓名： | 唐晓璐 吕艳秋 陶晓娟 刘玥 方方 沈丹敏 程华 |
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| 作者单位： | 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心;首都医科大学附属北京儿童医院神经内科 |
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| 基金项目： | 北京市属医院科研培育计划项目(编号:PX2018047);北京市医院管理局临床技术创新项目(编号:XMLX201714) |
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| 摘 要： | 目的探讨儿童亚急性坏死性脑脊髓综合征(Leigh综合征)的脑MRI表现特点。方法回顾性分析15例经基因检测证实为Leigh综合征患儿的临床资料及脑MRI表现。结果 15例患儿脑内病变均表现为双侧大致对称性病变,形态不规则,大小不等,呈斑块状分布。病变累及部位包括脑干(14例)、基底节(10例)及丘脑(8例,背侧丘脑内侧近第三脑室),累及单一部位(4例)或多个部位(11例)。基底节受累好发顺序依次为壳核(9例)、苍白球(8例)和尾状核(5例)。脑干受累好发顺序依次为大脑脚(13例)、延髓(10例)、中脑背侧(9例)、导水管周围(8例)、桥脑(5例)。T_1WI呈低信号或稍低信号,T_2WI呈高信号,T_2FLAIR多数病变信号不均匀(12例),高信号内可见斑片状及点状低信号。15例患儿中11例可见DWI弥散受限,且弥散像信号不均匀,病变内可见点片状无弥散受限区。5例行质子磁共振波谱(~1H-MRS)检查的患儿中3例可见NAA降低,乳酸增高。结论儿童Leigh综合征的脑MRI表现具有一定的特征性。当脑内病变呈基本对称性分布,单独或同时累及脑干、基底节时,尤其是T_2FLAIR和DWI信号不均匀时,病变同时具有弥散受限和不受限区域时,应怀疑Leigh综合征。如~1H-MRS同时显示病变区乳酸增高,则高度提示该病的诊断。
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| 关 键 词： | 亚急性坏死性脑脊髓综合征 儿童 磁共振成像 |
Leigh syndrome in children: brain MR imaging characters and diagnosis |
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| TANG Xiaolu,LYU Yanqiu,TAO Xiaojuan,LIU Yue,FANG Fang,SHEN Danmin,CHENG Hua.Leigh syndrome in children: brain MR imaging characters and diagnosis[J].Journal of Medical Imaging,2019(2):178-183. |
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| Authors: | TANG Xiaolu LYU Yanqiu TAO Xiaojuan LIU Yue FANG Fang SHEN Danmin CHENG Hua |
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| Affiliation: | (Department of Radiology,Beijing Children's Hospital,Capital Medical University,Beijing 100045,P.R.China;Department of Neurology,Beijing Children's Hospital,Capital Medical University,Beijing 100045,P.R.China) |
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| Abstract: | TANG Xiaolu;LYU Yanqiu;TAO Xiaojuan;LIU Yue;FANG Fang;SHEN Danmin;CHENG Hua(Department of Radiology,Beijing Children's Hospital,Capital Medical University,Beijing 100045,P.R.China;Department of Neurology,Beijing Children's Hospital,Capital Medical University,Beijing 100045,P.R.China) |
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| Keywords: | Leigh syndrome Children Magnetic resonunce imaging |
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