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| Menkes病的MR影像表现 | |
| 引用本文： | 程晓悦,肖江喜,袁新宇,王静敏,李飞宇,叶锦棠,谢晟,王霄英,姜玉武.Menkes病的MR影像表现[J].中华放射学杂志,2013,47(7):599-602. |
| 作者姓名： | 程晓悦 肖江喜 袁新宇 王静敏 李飞宇 叶锦棠 谢晟 王霄英 姜玉武 |
| 作者单位： | 1. 100034,北京大学第一医院医学影像科 2. 100034,北京大学第一医院北京首都儿科研究所 3. 100034,北京大学第一医院儿科 4. 100034,北京大学第一医院北京中日友好医院放射科 |
| 摘 要： | 目的 探讨Menkes病的MRI特征.方法 回顾性分析2006年至2012年间9例确诊为Menkes病患儿的临床及MR影像资料.9例患儿均为男性,年龄3.5～10.0个月,中位年龄6.0个月.临床有癫痫发作、智力及运动发育落后、头发稀少及卷曲、血清铜蓝蛋白值低等表现.由2名资深的神经放射医师对其头颅MRI及MRA影像进行评价,评价内容包括颅内血管改变、脑白质异常、脑萎缩、硬膜下积液或积血等.结果 9例患儿中,8例有颅内血管迂曲样改变；8例有脑白质发育落后；1例双侧颞叶白质一过性异常及双侧额叶白质异常,2例双侧颞叶白质明显异常并累及皮层下白质,1例右侧额叶白质异常；5例患儿有大脑萎缩；7例患儿有小脑萎缩；1例为双侧顶、枕叶局限性脑萎缩；6例患儿有硬膜下积液或积血；1例患儿有双侧基底节异常.结论 Menkes病的MR表现有特征性,表现为颅内血管迂曲、脑白质发育落后、脑白质异常、硬膜下积液等,MRI及MRA检查有助于Menkes病的诊断. |
| 关 键 词： | Menkes卷发综合征 磁共振成像 |
MR findings in Menkes' disease |
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| Abstract: | |
| Keywords: | Menkes kinky hair syndrome Magnetic resonance imaging |
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