轻链沉积病合并肾脏损害的临床特点及预后分析

目的 分析轻链沉积病(LCDD)的临床特点及预后情况.方法 回顾性分析西京医院2015-2020年收治的经肾活检证实的LCDD患者的其临床资料、肾脏病理类型、治疗及预后情况.结果 共纳入13例患者,男女比例为3.3:1.0,年龄53.77(36.00～68.00)岁.临床表现为肾病综合征范围蛋白尿(46.1％)、肾功能不全(76.9％)、高血压(84.6％).30.8％合并多发性骨髓瘤.血清游离轻链检测显示,免疫固定电泳阳性率分别为84.6％.光镜下可见弥漫性肾小管基底膜增厚(100.0％)、结节性肾小球硬化(84.6％),荧光下肾小管基底膜可见线性轻链限制性染色(κ染色阳性10例,λ染色阳性3例),电镜下均可见肾小管基底膜外和(或)肾小球基底膜内可见粉末状电子致密物沉积.13例患者,除1例起病时已透析外,8例接受了以硼替佐米为基础的治疗方案,4例给予其他治疗.平均随访(27.3±17.76)月,中位肾脏存活率为5.5年;1年、3年的肾存活率分别为67％、54％,以硼替佐米为基础的治疗,与其他治疗相比,1年肾脏存活率明显升高(87％vs.25％,P=0.04).结论 基于硼替佐米的方案治疗LCDD可获得持续的血液学反应,明显改善肾脏存活率.

Analysis on clinical characteristic and prognosis of light chain deposition disease complicating renal damage