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| 大疱性表皮松解症的临床分类与遗传缺陷 | |
| 引用本文： | 李建国.大疱性表皮松解症的临床分类与遗传缺陷[J].世界核心医学期刊文摘,2005(3). |
| 作者姓名： | 李建国 |
| 作者单位： | 河南省人民医院皮肤科 河南郑州450000 |
| 摘 要： | 0引言遗传性大疱性表皮松解症(EpidermolysisBullosa,EB)是一组因上皮组织基膜带结构异常而引发的皮肤病,临床表现为皮肤和黏膜在不同程度外力作用下发生松解,继而出现水疱。学术界经过十几年的研究对EB的某些方面已有了进一步的认识,本文就近年来EB的临床分类与遗传缺陷的研究进展综述如下。1EB的分类目前依EB病理和临床表现为依据进行分类。超微结构观察是EB分型诊断的“金标准”,根据透射电镜下皮肤裂隙发生的位置,传统上将EB分为:①单纯型(EBsimplex,EBS)皮肤裂隙位于表皮基底细胞层;②交界型(junctionalEB,JEB)皮肤裂隙位于… |
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