有机溶剂相关性肾病综合征(一种新发现的中毒性肾病?)

目的：分析有机溶剂相关性。肾病综合征患者的流行病学、临床表现及肾组织病理特点。万法：回顾性分析2004年10月至2008年4月在解放军肾脏病研究所住院经临床及肾活检诊断为有机溶剂相关性。肾病综合征18例患者临床资料，分析其接触有机溶剂的种类、临床表现、实验室检查、肾组织病理特点及初步随访结果。结果：（1）18例有机溶剂相关性肾病综合征患者多见于青年男性，其中男性15例，女性3例，平均年龄为（26．1±11．9）岁，所有患者均表现为中-重度水肿，大量混合性蛋白尿，平均尿蛋白（9．67±2．85）g／24h，其中4例患者入院时出现血压升高。（2）肾小管损伤标记物尿NAG酶及RBP均明显升高，其中尿NAG酶平均（67．5±40．4）u／g·cr。所有患者均无镜下血尿、糖尿及氨基酸尿。（3）18例患者血白蛋白均明显降低，平均（17．5±2．5）g／L，总胆固醇水平均明显升高，平均（11．5±2．87）mmol／L。9例患者入院时出现血肌酐升高，平均（130．8±73．7）μmoL／L。16例患者血免疫球蛋白IgG显著降低，平均为（3．93±2．61）g/L。（4）所有患者肾活检病理示肾小球病变轻，表现为轻度节段系膜增生性病变或无系膜增生性病变，但均可见足细胞数目减少，13例患者出现节段壁层上皮细胞增生，16例患者出现肾小管返流。所有患者均存在近端肾小管上皮细胞刷状缘脱落，但无间质炎细胞浸润。（5）18例患者对免疫抑制剂治疗均无明显疗效，随访时间1～43月，2例（11．1％）患者死亡，7例（38．89％）患者出现肌酐倍增，其中3例（16．67％）患者进入ESRD期。结论：有机溶剂相关性肾病综合征是一种新发现的肾脏疾病，多见于中青年男性，临床表现为超大量蛋白尿伴近端小管损伤，表现为尿NAG酶，尿RBP升高，混合性蛋白尿，尿渗量正常，无糖尿及氨基酸尿；肾活检病理表现为足细胞数目减少，节段壁层上皮细胞增生，肾小管返流以及近端小管病变；该病对免疫抑制剂治疗反应不佳，预后较差。

Organic solvents related nephrosis(a novel type of toxic nephropathy?)