血管型Ehlers-Danlos综合征2例及一家系报道并文献复习 Vascular type Ehlers-Danlos syndrome: a report of 2 cases and a family study with literature review期刊界 All Journals 搜尽天下杂志传播学术成果专业期刊搜索期刊信息化学术搜索

血管型Ehlers-Danlos综合征2例及一家系报道并文献复习

引用本文：	王宪伟\|刘光强\|王伟\|欧阳洋\|黄建华.血管型Ehlers-Danlos综合征2例及一家系报道并文献复习[J].中国普通外科杂志,2011,20(6):594-598.

作者姓名：	王宪伟\|刘光强\|王伟\|欧阳洋\|黄建华

作者单位：	王宪伟 (中南大学湘雅医院普通外科,湖南长沙,410008)；刘光强 (中南大学湘雅医院普通外科,湖南长沙,410008)；王伟 (中南大学湘雅医院普通外科,湖南长沙,410008)；欧阳洋 (中南大学湘雅医院普通外科,湖南长沙,410008)；黄建华 (中南大学湘雅医院普通外科,湖南长沙,410008)；

摘要：	目的：报告血管型Ehlers-Danlos综合征（EDS）患者2例，并总结其中1例5代家系的情况，以增进对该病的认识。方法:分析EDS患者的临床资料以及家系成员的特点，就其发病机制及血管型EDS的临床表现、诊断、外科治疗等方面复习文献。结果:例1为动脉瘤样扩张自发破裂出血患者，手术时发现血管脆弱易撕裂，术野渗血明显,术后再次出血死亡;例2为左髂动脉瘤破裂出血经介入治疗，病情暂时平稳，但术后多次复发。例2家系中5代13例发病，呈常染色体显性遗传特征。结论血管型EDS是一类极为罕见的先天性疾病，其血管合并症常导致患者灾难性后果；外科治疗并发症和病死率高。
关键词：	Ehlers-Danlos综合征/诊断 Ehlers-Danlos综合征/治疗家族性疾病综述文献
收稿时间：	2011/4/25 0:00:00
修稿时间：	2011/6/15 0:00:00
Vascular type Ehlers-Danlos syndrome: a report of 2 cases and a family study with literature review

WANG Xianwei,LIU Guangqiang,WANG Wei,OUYANG Yang,HUANG Jianhua.Vascular type Ehlers-Danlos syndrome: a report of 2 cases and a family study with literature review[J].Chinese Journal of General Surgery,2011,20(6):594-598.

Authors:	WANG Xianwei LIU Guangqiang WANG Wei OUYANG Yang HUANG Jianhua

Affiliation:	(Department Of General Surgery, \|Xiangya Hospital, Central South University, Changsha 410008, China)

Abstract:

Keywords:

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