华氏巨球蛋白血症1例

1临床资料
　　患者为男性，72岁，因慢性肾功能不全、发热与反复感染、肝脾肿大、贫血而就诊，主诉头疼，眩晕，视力下降。主要病史：缘于入院前1年余前无明显诱因下出现头晕、乏力不适，活动后加重，休息可好转，家属发现其面色稍苍白，尚可忍受，无心悸、气促，无胸闷、胸痛，无畏寒、发热，无关节、肌肉疼痛，无皮肤、黏膜淤点或淤斑，起初未重视及诊治，上述症状逐渐加重，为诊治，求诊当地诊所，予口服药治疗（具体不详），症状稍缓解，之后未再就诊。3个月前，头晕、乏力仍持续，伴双下肢浮肿，按压可凹陷，仍无心悸、气促，无腹痛、腹胀，无排泡沫尿，于2012年10月1日就诊当地镇医院，查血常规示WBC 13．1×109／L ，HGB 80 g／L ，HCT 0．243，MCV 73．3 fL ，MCH 26．5 pg ；尿常规大致正常；肝肾功示：ALT 45 U／L ，GGT 65 U／L ， UREA 9．8 mmol／L ，CREA 180μmol／L ，UA 529 mmol／L ，TG 4．71 mmol／L。给予利尿处理，浮肿渐渐好转，但头晕、乏力不适仍较重。为求进一步诊治，求诊本院门诊，腹部彩超示：双肾体积大，实质回声增粗，增强并囊肿。发病以来精神尚可、体力下降、食欲一般及睡眠一般，大小便正常，体质量减轻，具体不详。实验室检查：HGB 68 g／L ，红细胞沉降率升高（116 mm／h），WBC正常，PLT 195×109／L ；全血、血浆黏滞度增高，球蛋白增高，IgM75．3g／L，IgG17．4g／L，IgA0．96g／L，TP104．7，ALB 26．7，GLB 78．0。蛋白电泳：显示出一个窄而尖的峰，为M带。尿本周蛋白阴性，全身骨扫描均未见异常，免疫分型：B淋巴细胞标志（CD20、CD19、HLA‐DR）阳性。骨髓形态学检查骨髓增生活跃，以成熟淋巴细胞为主，粒系增生活跃占40．0％，红系增生减低占6．0％，淋巴样浆细胞浸润，占12％，成熟红细胞出现缗钱样排列，血小板常见，骨髓象见图1。