以肾病综合征为首发表现的特发性嗜酸粒细胞增多综合征诊治反思并文献复习

目的探讨特发性嗜酸粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)的临床特点、诊断及治疗原则。方法回顾性分析我院近期收治的1例以肾病综合征为首发表现的IHES的临床资料。结果患者因咳嗽3周收入我科。3年前因蛋白尿、双下肢水肿于我院肾内科住院治疗,查血嗜酸粒细胞计数1000×106/L,肾穿刺病理检查提示膜性肾病,诊断为原发性肾病综合征。此次入院查血嗜酸粒细胞0.428,嗜酸粒细胞计数11044×106/L,完善相关检查无继发性因素引起嗜酸粒细胞增多的临床依据,且行骨髓穿刺、染色体和融合基因检查未见明显异常,糖皮质激素治疗后嗜酸粒细胞迅速降至正常,故考虑为IHES。回顾分析患者3年来临床资料发现嗜酸粒细胞计数与蛋白尿水平变化呈现同步关系,推测3年前因嗜酸粒细胞增多累及肾脏出现肾病综合征。结论 IHES临床表现缺乏特异性,需积极完善检查排除继发性和克隆性疾病引起的嗜酸粒细胞增多方可确诊,应用糖皮质激素治疗可迅速控制病情。