表现为急性肝衰竭的嗜血细胞综合征二例误诊分析

目的探讨嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的误诊原因及鉴别诊断要点。方法回顾分析我院近期收治2例HPS的临床资料。结果 2例高热均超过1周,皮肤重度黄染,肝、脾大,门诊诊断为急性肝衰竭。入院后进一步完善血常规检查发现血细胞三系均明显减低,遂行骨髓穿刺细胞学检查,例1报告为骨髓有核细胞增生减低,红系比例增高,噬血组织细胞占有核细胞的3%,噬血细胞吞噬血小板多见;例2表现为增生性骨髓象,粒、巨二系成熟障碍,未见明显异常细胞。均确诊为HPS,例1抢救无效死亡,例2经积极吸氧、抗感染、糖皮质激素、营养支持、对症治疗10 d,病情无明显好转,自动出院。结论 HPS临床较少见,早期症状、体征无特异性,可以急性肝衰竭为主要表现,提高对本病的认识,及时行骨髓细胞学检查可尽早明确诊断。