| 遗传性朊病毒病额叶脑组织差异蛋白质组学研究CSCD |
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| 引用本文： | 郭燕军,石琦,张宝云,黎建乐,王鲁宁,张红红,胡亚卓,韩志涛,赵伟秦,王得新,董小平,武双.遗传性朊病毒病额叶脑组织差异蛋白质组学研究CSCD[J].中华实验和临床病毒学杂志,2017(3):189-194. |
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| 作者姓名： | 郭燕军 石琦 张宝云 黎建乐 王鲁宁 张红红 胡亚卓 韩志涛 赵伟秦 王得新 董小平 武双 |
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| 作者单位： | 1.首都医科大学附属北京友谊医院神经内科100050;2.中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所朊病毒室102206;3.解放军总医院老年神经科100853;4.解放军总医院老年医学研究所100853;5.北京联合大学生物化学工程学院、生物质废弃物资源化利用北京重点实验室100023; |
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| 基金项目： | 国家自然科学基金（81301032） |
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| 摘 要： | 目的 应用蛋白质组学方法,筛选遗传性朊病毒病（Prion disease）额中回皮质差异表达蛋白以探究朊病毒病的发病机制和干预靶点.方法 对我国经临床、病理及分子生物学方法确诊的3例遗传性朊病毒病尸检脑组织额中回皮质,以3例同年龄组的心脏猝死且无神经系统病变的尸检脑组织为对照,进行了差异蛋白质组研究.应用荧光双向差异凝胶蛋白电泳、MALDI-TOF/MS串联质谱仪进行差异蛋白质谱分析.Mascot search results软件进行搜库,确定差异表达蛋白.结果 表达上调的蛋白有：半乳糖凝集素-1（Galectin-1,Gal-1）;泛素（Ubiquitin）;兰尼碱受体2（Ryanodine receptor 2,RyR2）;肌动蛋白结合蛋白（Profilin-2,PFN2）;Rab相互作用溶酶体蛋白样蛋白-1（Rab-interacting lysomes protein-like protein 1,RILPL-1）;髓鞘碱性蛋白异构体4（Isoform 4 of myelin basic protein）;表达下调的蛋白是血色素β亚单位（Hemoglobin subunit beta）.结论 结合文献分析其中泛素、Gal-1、RyR、PFN2和RILPL-1可能与遗传性朊病毒病发病机制关系更为密切.Gal-1可能在朊病毒病中发挥内源性神经保护机制;RyR2与记忆及肌阵挛有关;泛素、RILP-1与错误折叠蛋白质清除有关;PFN2可能与神经变性病的轴浆运输障碍有关.
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| 关 键 词： | 朊病毒病 蛋白质组学 荧光双向差异凝胶蛋白电泳 生物标志物 |
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